垂体
Pituitary
ACTH
肾上腺
Adrenal Gland
（+）
Cor
外周作用
Cushing’s syndrome
病因分类 Etiological classification

依赖ACTH的Cushing综合征 (ACTH dependent Cushing’s syndrome)
– Cushing病（垂体ACTH瘤） – 异位CRH、ACTH综合征（异位CRH、ACTH分泌性肿瘤）
病因分类 Etiological classification
依赖ACTH
CRH
ACTH dependent
+
Cushing病 异位ACTH 综合征
ACTH
肾上腺肿瘤或 增生性增生
+
+ 不依赖ACTH
Non-ACTH dependent Cor
外周作用
临床表现

Clinical manifestations
有反应： Cushing Disease 无反应：肾上腺皮质肿瘤， 异位ACTH Syndrome 不依赖ACTH肾上腺结节样增生
鉴别诊断 Differential diagnosis

单纯性肥胖(Simple obesity), 2型糖尿病(Type 2 diabetes)， 多囊卵巢综合征(Polycystic ovary syndrome, PCOS) 假性Cushing综合征(Pseudo-Cushing’s syndrome) 抑郁症(Depressive disorder)
肾上腺分泌的激素及疾病
Hormones and diseases of adrenal gland
肾上腺皮质(Adrenal cortex)
球 盐皮质激素：ALD 状 去氧皮质酮 带 束 糖皮质激素：Cortisol 状 氢化可的松 带
原醛
Primary aldosteronism
库欣综合征
Cushing’s syndrome
大剂量地塞米松抑制试验
Low dose dexamethasone suppression test

方法(Methods)
– 午夜法(overnight)：DXM 8mg at midnight
– 经典法：DXM 2mg q6h for 48h;

结果(Results)
– ↓≥50%: Cushing’s disease; – ↓≤50%: Ectopic ACTH syndrome; Adrenal adenoma or carcinoma.
典型病例 重型 早期病例 以并发症为主就诊 周期性或间隙性
临床表现 Clinical manifestations

向心性肥胖、多血质、满月脸等
Centripetal obesity, plethora, moon face
肌无力，神经、精神障碍
Muscle weakness, psychiatry disturbance
Cushing’s Syndrome
血ACTH 大剂量Dex抑制试验
ACTH↓ Dex不抑制
ACTH↑↑ Dex不抑制
ACTH↑ Dex可抑制
肾上腺肿瘤 或结节样增生
异位ACTH综合征 或部分Cushing病
Cushing病
影像学检查
参考书

中文参考书
– 实用内科学（第十二版）

英文参考书
– Cecil Medicine (23rd edition)
病因（定位）诊断
Locational diagnosis

CRH兴奋试验(CRH infusion tests)
升高反应： Cushing Disease 无反应：肾上腺皮质肿瘤， 异位ACTH Syndrome 不依赖ACTH肾上腺结节样增生

甲吡酮试验(Metyrapone infusion tests)
临床表现 Clinical manifestations
满月脸 Moon face
水牛背 Buffalo hump
向心性肥胖 Centripetal obesity
紫纹 Purple striae
鱼口征 Fish-mouth
宽大的紫纹 Wide and purple striae
多血质貌及满月脸 Plethoric and round face

不依赖ACTH双侧肾上腺结节性增生
– 双侧肾上腺切除 – 术后激素替代治疗

异位ACTH Syndrome
– 治疗原发癌肿

药物疗法：轻症不愿手术、手术或放疗后的辅助治疗
– 调控ACTH释放的药物：赛庚啶、溴隐亭、生长抑素和丙戊酸 等 – 阻滞肾上腺皮质激素合成的药物
• 米托坦、美替拉酮、酮康唑等
第七篇第十二章
皮质醇增多症
Hypercortisolism
Department of Endocrine
First Affiliated Hospital of Dalian Medial University
库欣综合征的由来
The term of Cushing’s syndrome
Harvey Cushing
皮肤薄、易引起瘀斑、紫纹
Thin skin, easy bruising, purple striae
高血压：潴钠排钾、血浆肾素活性增高
Hypertension
对感染抵抗力减弱：免疫抑制
Recuurent infections
性功能障碍：促性腺激素受抑
Sexual disturbance
代谢障碍：异位ACTH Syndrome
诊断与鉴别诊断
Diagnosis and differential diagnosis

功能诊断 Functional diagnosis

病因（定位）诊断 Locational diagnosis
鉴别诊断 Differential diagnosis

功能诊断 Functional diagnosis
结果判断： 抑制 单纯性肥胖症 不抑制 库欣综合征
血浆皮质醇
16
Plasma cortisol
Plasma Cortisol(ug/dl)
14 12 10 8 6 4 2 0 08:00 16:00 00:00 08:00 16:00 00:00 CS1 CS2 Normal
Time
皮质醇的昼夜节律
网 性激素：雄激素(Androgen) 状 脱氢表雄酮 带
肾上腺髓质(Adrenal medulla)
肾上腺素 去甲肾上腺素
嗜铬细胞瘤
Pheochromocytoma
概念 Defination

也称库欣综合征（Cushing’s syndrome） 各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主 要是皮质醇）所致疾病的总称

大剂量（8mg）地塞米松抑制试验
抑制： Cushing disease 不抑制：肾上腺皮质肿瘤， 原发性色素结节性肾上腺病 异位 ACTH综合征

影像学检查
病因（定位）诊断
Locational diagnosis
依赖ACTH +
ACTH ACTH dependent
异位ACTH 综合征
CRH
Cushing病
问题暨小结—— 诊断流程（定性）
疑为Cushing综合征
血浆Cor ↑ 24h尿F-Cor ↑ 24h尿17-OHCS↑
小剂量地塞米松抑制试验 受抑>50% 正常 除外 Cushing’s Syndrome 受抑<50% 不正常
Cushing’s Syndrome
问题暨小结—— 诊断流程（定位）


其中最多见者为促肾上腺皮质激素（ACTH） 分泌亢进所引起的临床类型，为库欣病 （Cushing病，Cushing’s Disease）
负反馈调节
Negative feedback regulation
下丘脑
Hypothalamas
（－）
负反馈抑制
CRH
（+）
（－）
Negative feedback inhibition
12 10 8 6 4 2 0
08:00 16:00 00:00 1mg Dex 08:00
CS Normal
Time
病因（定位）诊断
Locational diagnosis

血ACTH
增高：库欣病(Cushing disease) 异位ACTH综合征(Ectopic ACTH syndrome) 降低：肾上腺皮质腺瘤或癌(Adrenal adenoma or carcinoma) 原发性色素结节性肾上腺病 (Primary pigmented nodular adrenal disease, PPNAD) 巨大结节性肾上腺病(Massive macronodular adrenal disease)
大剂量地塞米松抑制试验
Low dose dexamethasone suppression test
16
Plsma cortisol level(ug/dl)
12
Normal Cushing's Disease Adrenal Tumors
8
4
0
1
Dex 1mg
2
Dex 8mg
3
Time (day)

不依赖ACTH的Cushing综合征 (Non-ACTH dependent Cushing’s syndrome) （原发性肾上腺皮质病变）