临床表现
劳力性胸闷和呼吸困难是主要症状， 发生率均为80％
气胸和乳糜胸是LAM的主要并发症。
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
临床表现
肺外脏器如肾、腹膜后、腹腔内和盆 腔内可同时发生血管肌脂瘤和淋巴管 瘤。
LAM患者可同时患有结节硬化。
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
LAM的肺部MSCT表现
LAM的特 征CT表现 为薄壁含 气囊肿弥 漫或散在 分布
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
囊肿特点： 1、典型的为圆形囊肿； 2、大多数囊壁在HRCT上勉强可见； 3、分布：或弥漫或散在，肺实质中央或外周，随机分布，各处分 布几率相同；所有病人基底部受累。典型的是布满中央和外周肺实 质。 4、呼气相囊肿变小。 肺部表现： 5、囊间的肺实质正常，不潴留气体； 6、肺容量增大； 7、部分病人肺密度增高，或者呈网格状； 8、最主要的并发症包括：气胸（50%），胸膜渗出，乳糜胸 （25%） 肺外可出现的表现： 9、肾血管平滑肌脂肪瘤：双侧肾实质无症状、小的、脂肪密度肿 瘤（20%-54%） 10、淋巴管瘤（20%）：腹膜后囊性占位 11、高或低密度淋巴结； 12、胸导管扩张； 13、腹水。
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
讨论
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
病理特点
肺LAM的病理特点为不典型平滑肌细 胞沿淋巴管、支气管血管束、小静脉、 肺泡、肺间质内外增生，引起这些管 腔阻塞及扩张。
免疫组化染色显示LAM患者中，平滑 肌细胞特异的黑色素瘤抗体染色阳性。
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
临床表现
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
肺外表现4：乳糜性腹水
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
鉴别诊断
LAM的肺部CT表现常需和其它形成 肺弥漫性囊性病变的疾病相鉴别：
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
小叶中心型肺气肿与LAM的鉴别
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
PLCH（上叶、壁厚、不规则）与LAM的鉴别
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
PLCH与LAM的鉴别
淋巴管肌瘤病（LAM） CT上都可见肺囊肿； 肺活检上异常的平滑肌细胞增殖； 几乎只见于育龄女性
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
LAM多见于育龄期 妇女，近年来绝经后女性 发病也有报道。偶有男性 病例。常见的症状为进行 性劳力性呼吸困难、反复 发作自发性气胸、咳嗽、 胸痛、咯血、乳糜胸、腹 液等。
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
LAM的肺部MSCT表现
LAM的 薄壁含 气囊肿 分布区 域无差 别
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
LAM的肺部MSCT表现
LAM， 血管 位于 囊壁 边缘
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
LAM的肺部MSCT表现
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
LAM的肺部MSCT表现
淋巴管肌瘤病肺部CTห้องสมุดไป่ตู้现
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
LAM合并左侧胸腔积液
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
LAM合并胸膜下肺大疱
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
LAM合并左侧气胸
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
肺外表现1：双肾血管平滑肌脂肪瘤
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
肺外表现2 淋巴管平滑肌瘤-厚壁囊性
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
肺外表现3：淋巴结异常平滑肌细胞增殖
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
301医院总结的10个例
10例均表现有大小不等薄壁囊腔，弥漫或散在 分布，分布区域无差别，血管位于囊壁边缘， 囊腔间肺组织多正常。
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
结果
其它CT表现包括乳糜性胸腔积液3例，气胸3例，胸 膜下多发肺大疱1例，磨玻璃密度2例，网格影1例。腹部 检查提示1例合并双肾血管肌脂瘤，2例合并腹膜后淋巴管 瘤。
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
PLCH与LAM的鉴别
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
肺间质纤维化与LAM的鉴别
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
肺间质纤维化与LAM的鉴别
淋巴管肌瘤病肺部CT表现