非结核分枝杆菌病 （临床病例讨论）
地点：门诊五楼电教室
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患者男，21岁。因皮疹6个月，左拇趾皮肤破溃
伴间断发热3个月于2005一12一28入院。患者6个月前
无诱因突然出现双肘部伸侧、双手掌指关节(MCP)及
近端指间关节(PIΒιβλιοθήκη )伸侧、双眼内眦旁皮肤鲜红色红斑，
伴瘙痒，其他部位无皮疹;同时出现双膝、双躁、双腕、
• 2006 -01 -20行左腹股沟包块活检，分别送匀浆涂 片，抗酸染色，细菌、真菌、结核、奴卡菌培养。 同时，患者仍高热、咳嗽、咳白色黏痰，并出现明 显胸闷、气短并逐渐加重。X线胸片:两肺多发斑片 索条影，考虑感染可能性大。21 日血培养结果为 沙门菌。23 日腹股沟包块组织匀浆涂片:偶见革兰 阳性球菌、革兰阴性杆菌、革兰阳性杆菌;组织匀浆 培养.:鲍曼不动杆菌、屎肠球菌、恶臭假单胞菌。 根据药敏结果选用美罗培南、阿米卡星及替考拉宁 治疗，3d后无任何效果，并出现呼吸困难、端坐呼 吸、吞咽困难。查体:颈部有多发肿大淋巴结，直径 1～2cm，质软，边界欠清，轻度触痛，双肺散在 干、湿啰音。动脉血气分析:动脉血氧分压 (PaO2)8.23kPa(61.73mmHg)，
• 不典型血管瘤可能，肝右叶钙斑，脾大。腹股沟B超:多 发淋巴结肿大，左腹股沟区管状无回声区(3.1cm0.8cm)，
考虑淋巴管囊肿。口腔白斑拭子涂片未见真菌菌丝及孢 子。两次足部破溃分泌物培养:白色念珠菌。
• 检查期间患者仍有发热，热型不规则，体温高峰不 规律，波动在37.8～39.2℃之间，发热时有畏寒， 无寒战，伴左腹股沟区疼痛加重。因患者口腔有白 斑，足部破溃培养出白色念珠菌，给予氟康唑治疗， 但体温无明显下降趋势。
• ENA、抗Jo-1抗体、抗心磷脂抗体均阴性。PPD皮试(一)， 肥达一外斐反应(一)。
• 病毒指标:包括ToRCH、巨细胞病毒PP65抗原(CMVPP65)、EB病毒等均(一)。肿瘤血清学筛查指标，包括 CA125、CA153、CA199、CA242、甲胎蛋白(AFP)等 均(一)。多次血培养均阴性。T细胞亚群:B细胞和NK细胞 计数显著减少，T细胞免疫功能明显减低(CD4+细胞计 数:199/mm3，)，CD8+T细胞比例显著增加且存在异常 激活。X线胸片:双肺多发斑点索条影，陈旧性结核可能。 胸部高分辨CT:双肺多发斑片索条影，纵隔内未见肿大淋 巴结影。腹盆腔CT:肝右叶后段低密度影，考虑
致正常，右中指MCP伸侧皮疹皮肤活检提示“表皮角
化过度，未见毛囊角质栓及基底细胞液化，真皮血管
周围单核细胞浸润”，考虑“结缔组织病、皮肌炎”，
给予甲泼尼龙40mg/d，用药2周及环磷酰胺(CTX)、甲
氨蝶呤 (MTX)(具体用法不详)治疗，症状缓解，
• 激素逐渐减量至泼尼松10mg/d。3个月前大量运动后左足拇 趾起泡，皮肤变紫、结痴脱落、溃烂。2个月前发现左大腿 根部包块，伴压痛。1个月前患者到上海就诊，旅途受凉后 出现寒战、高热，体温最高40℃，左大腿根处疼痛加重，查 血白细胞(WBC)正常，骨穿提示感染骨髓象，3次高热时血 培养均为阴性，双髋关节CT未见明显异常，考虑感染，先后 使用头孢呱酮/舒巴坦、头孢吡肟、左氧氟沙星、青霉素等治 疗，体温可降至正常，左大腿根部疼痛减轻、包块缩小，患 者出院。出院后受凉再次出现寒战高热，体温最高39℃，左 大腿根部包块明显增大，疼痛剧烈，不能行走，B超提示左 侧腹股沟无回声包块伴淋巴结肿大。予阿奇霉素、美罗培南 抗感染，体温不能控制。期间因外院考虑不能除外皮肌炎活 动，一直使用大剂量糖皮质激素(最小用量泼尼松45m/d)。患 者发病时X线胸片可见左肺中野片状模糊影，此后复查为纤 维索条影，1个月后胸部高分辨CT示双下肺轻微肺间质改变。 人院查体:T39℃，面部、背部可见密集痤疮，双肘伸侧、双 手MCP及PIP伸侧可见Gottron征。
• 二氧化碳分压(paCO2)4.23kPa（31.73mmHg），氧 饱和度(SaO2)0.944。心电图提示:窦性心动过速。x 线胸片提示左肺野大片斑片状阴影，右肺中下野斑片 状阴影并小结节阴影，心影呈烧瓶状，双侧肋隔角变 钝。复查胸部CT:双侧胸腔积液，右肺多发结节，纵 隔多个淋巴结融合成块，心包积液。超声心动图 (UCG):中一大量心包积液，主要集中于左室面，内 可见絮状物，脏层心包可见絮状沉积物。
• 口腔多发白斑、溃疡，双侧扁桃体Ⅱ度肿大，咽部充血。 心、肺、腹查体无异常。腹股沟区可触及包块，约 5cm×10cm，质韧，表面凹凸不平、边界不清晰、无波动 感、压痛明显。左拇趾趾跖关节处皮肤破溃，创面干燥， 未见明显脓性分泌物，伤口周围无明显红肿。
• 人院后辅助检查:血、尿、粪常规，凝血功能大致正常。 血清丙氨酸转氨酶(ALT)118U/L(正常值5～40U/L)、γ-谷氨 酰转移酶(γ-GGT)l31U/L(正常值10一50U/L)、天冬氨酸转 氨酶(AST)76 u/L(正常值5～37 U/L);第1小时末 ESR7lmm; C-反应蛋白(CRP)12mg/L(正常值0-8.0mg/L);血清免疫球蛋 白IgG、IgM、IgA均正常;蛋白电泳:白蛋白(ALB)48.7%(参 考值57.45%~71.73%)、α1球蛋白5.4%(参考值 1.76%~4.48%)、α2球蛋白15.5%(参考值4.04% ~8.28%);ANA、抗-dsDNA、抗
• 2006 -01 -27左腹股沟包块活检病理回报:皮肤及皮下 组织有多灶性坏死伴肉芽肿形成，抗酸染色(+)，阿 尔辛蓝一过碘酸雪夫(AB一PAS)染色(+)，符合结核。
• 根据病理检查有肉芽肿形成，并伴抗酸染色阳性，故 结核诊断确定，同时合并细菌性败血症。遂加用异烟 阱、利福平、乙胺丁醇、阿米卡星、左氧氟沙星五联 抗痨治疗。经抗结核治疗并减量糖皮质激素1周后， 患者病情无改善，持续高热，咳嗽、咳白痰、胸闷、 心慌、吞咽困难等继续加重。
双肘关节疼痛，无明显红肿，但有双手肿胀、晨僵;伴
发热，体温最高为38℃，无寒战、盗汗，无肌痛、肌
无力、胸闷、四肢麻木等症状。曾于当地医院查肌酸
激酶(CK)236U/L，血沉(ESR)28mm/h，抗核抗体
(ANA)(+)1:140，抗双链DNA抗体(抗dsDNA)、抗
0(ASO)、类风湿因子(RF)、抗ENA均阴性，肌电图大