主要内容
❖ 小儿正常心脏传导系统及特点 ❖ 先天性心律失常
预激综合征 早搏 先心病相关性心律失常 其他
❖ 小儿心律失常治疗策略
小儿正常心脏传导 系统及特点
心脏传导系统的正常解剖
心脏的传导系統 (心脏內的高速公路）
心脏神经传导系统接受迷走-交感神经支配
小儿心脏传导系统的特点
❖心脏传导系统发育不成熟 ❖生理功能不健全 ❖植物神经不稳定 ❖心脏活动节律不强
B超—除外同时合并器质性病变 胸片 电解质及酸碱失调 代谢性疾病—甲功
常规ECG特点--随年龄而变化
❖P波-随年龄变化
正常婴儿＜0.09s; 儿童＜0.10s；成人＜0.11s
❖PR间期随年龄和心率变化
与年龄成正比，与心率成反比 小儿正常最短0.08s,最长0.18s; 成人—0.12～0.20s
小儿预激综合征合并器质性心脏病时，与心动过速 相关性猝死发生率高
治疗方法
治疗方法：药物、导管消融术、 外科手术、直流电复律等。 药物：ATP、心律平、胺碘酮、 索他洛尔等，不用洋地黄 非药物：导管射频消融术， 成功率已达95％以上，并发症较少
（对于<1y婴儿室上速，首先药物治疗， 腺苷通常可有效终止心动过塑，并发症 较少。对于没有预激波的隐匿性预激综合征， 可选用地高辛，显性预激综合征室应用可能
❖T波-显著年龄特点 ❖QT间期--随年龄和心率变化
常规ECG特点--随年龄而变化
❖QRS波
R、S波振幅较成人高-在诊断左右室肥厚上有区别 Q波较深 Q/R较大 ＜3yⅡ、Ⅲ、aVF导联常有Q波， Q/R 比值＞1/4， QRS波时间随年龄增加--婴儿60ms，儿童80ms，成
人100ms
❖电轴变化大—婴儿以右心室占优势
最大
159 162 193 176 168 164
年龄
1～3y 3～5y 5～8y 8～12y 12～16y
心率
平均 最小
109.1 83 97.0 78 90 65 87.3 65 79.4 57
最大
158 125 125 115 123
小儿心律失常常规检查方法特点
心电图相关检查
❖ 常规ECG—PR间期随年龄和心率变化 ❖ 动态心电图 ❖ 运动试验和心电图 ❖ 经食道心电图及起搏 ❖ 希氏束电图 ❖ 直立倾斜试验 ❖ 心率变异性监测
一、预激综合征（WPW）
定义：
整个心室或部分心室意外地被室上性冲动 提前激动，提前激动跨越房室结-希氏束-束支 系统进行的。
临床特点
1. 发生率： 0.04～0.3%（体表ECG检出率成人1-3‰，小儿2‰） 男：女 2：1 占小儿室上速60% 婴儿期易发生，60～90%在1y内消失 精神食欲差、面色苍白 CHD W-P-W 0.27～0.86%
Ebstein 畸形（25%)(埃布斯坦综合征又称Ebstein畸形,是指三尖瓣隔瓣和 (或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上,约占先心病0.5%～ 1.0%。)、
矫正型大动脉错位、 三尖瓣闭锁、 右位心、 二尖瓣脱垂
临床特点
2.心动过速：
房室折返性心动过速，心率200-300次/min 有症状不致命，极少形成室颤-猝死； 最初发作3m（婴儿期60-90%），自然消失极少复发，
早搏
健康儿童可发生各种早搏，而无器质性心脏病， 亦可由于过劳、精神紧张、消化不良等原因所 致。各类器质性心脏病、心肌炎、心肌病，心 力衰竭，洋地黄中毒、低血钾、缺氧症、心脏 手术后等均可引起早搏。多源性、频发性早搏， 见于严重心脏病患者。
诊断要点
(一)临床表现 多无症状，偶有心悸、胸闷。心前区不适、或
小儿心律失常
概况
小儿心律失常发病率为5％。 新生儿及婴儿期心律失常以窦性心动过速及窦
性心律不齐最常见，亦可发生室上性心动过速 及各种早搏。儿童期以早搏、房室传导阻滞和 室上性心动过速多见。早搏又以室性早搏占首 位。
病因
心律失常病因以各种心肌炎、心肌病、先天性 心脏病，风湿性心脏病、甲状腺功能亢进、药 物中毒、电解质紊乱引起为主。部分心律失常 不易找到病因，一些在少儿期特有的类型，如 家族性与先天性心律失常可单独存在，亦可合 并有其他的先天性心血管畸形。一般而言，小 儿心律失常预后较好，而严重影响到血流动力 学改变和引起心功能异常的心律失常可导致心 力衰竭、心源性休克甚至猝死，必须及时诊断 和作出合理治疗。
Hale Waihona Puke 早搏过早搏动，又称期外收缩。是由于异位起搏点 在正常窦房结发出冲动之前提前发出冲动，引 起心脏收缩。按其发生部分分为房性、房室交 界性和室性过早搏动，其中以室性最常见。房 性与交界性早搏称室上性早搏。早搏，s：5次 ／min为偶发性，＞6次／min为频发。单一异 位起搏点所致为单型性早搏；配对时间不等， QRS波形态各异为多源性早搏，是由2个或2 个以上异位起搏点所致。每隔1、2个正常窦性 搏动后出现1次早搏者分别为二联律、三联律； 连续出现2个早搏为连发；连续发生3个早搏则 为短阵性心动过速。
即使复发时间很短。-传导系发育渐成熟，副交感 神经占优势渐减弱有关
最初发作年龄越大，复发率越高 表现：面色苍白、精神食欲差
临床特点
3、心功能不全
持续异常--心功能不全，常见持续性交界区反复性 心动过速（PJRT）-心动过速性心肌病，常被误诊 为扩张型心肌病。
4、猝死
小儿预激综合征，房颤发生率低，因此儿童猝死发 生率低
心律失常
心率快—兴奋占优势 易受各种因素影响--进食、运动、哭闹、发热……
❖≥10y后神经纤维发育稳定心率稳定
各年龄心率的范围
年龄
1d 1～ 7d 7d～1m 1～3m 3～6m 6～12m
心率
平均 最小
115.9 81 127.1 98 145.8 111 139.0 113 123.2 98 117.8 91
有恐惧不安等表现。心脏听诊可闻心脏搏动提 前之后有较长间歇，亦可有脉搏脱漏等现象， 是由于早搏时心室充盈不足、心搏血量减少所 致。
诊断要点
(二)辅助检查 心电图检查： 1、房性早搏 ①提前出现的P，波形态与窦
性P波不同，部分P`，波未能下传至心室。② P-R间期在正常范围，部分P`- R间期延长。③ 房性早搏的QRS-T波群与窦性相同，下传的 QRS波群可伴有室内差异性传导，呈束支及 其他分支阻滞图形，代偿间歇多为不完全性。