GQ1b
• 53%～89% 的MFS存在抗GQ1b 抗体滴度升高，临床症状缓 解时滴度随之下降。
12
神经节苷脂复合物（GSC）
• 神经节苷脂组合成复合物可能会增加相关抗体的亲和力。 • 抗GSC抗体阳性血清与单一神经节苷脂成分没有或几乎没
有反应，表明血清抗体与簇集表位发生特异性反应
• GSCs ： GM1/GD1a,GD1a/GD1b, GD1a/GQ1b,and GD3/GQ1b
2
• 根据糖基结合唾液酸分子的数目及部位进行分类。含1 分
子唾液酸的神经节苷脂称为单唾液酸神经节苷脂，为GM
（mono），含有2 个、3 个或4 个唾液酸分子的神经节苷
脂分别为GD（di）、GT（tri）、GQ（quadri）。
4
5
• AMAN ：抗GM1, 抗GD1a, 抗GM1b, 抗GalNAc GD1a • MFS 、慢性共济失调性周围神经病： 抗GQ1b, 抗GT1a, 抗
• FS抗体包括： GQ1b-specific, GM1/GQ1b-reactive,and GD1a/GQ1b-reactive
13
• Pathophysiology and diagnosis of Guillain–Barre′syndrome – challenges and needs 14
GD3, and 抗GD1b • AIDP ：抗GM1 IgG/IgM antibodies
6
GM
• GM1 主要分布于脊神经后根。抗GM1抗体多见于多灶性 运动神经病(MMN)、格林-巴利综合征(GBS)和运动神经元 病(MND)等疾病。空肠弯曲菌染后可有抗GM1抗体阳性
• GM2：如上呼吸道CMV 感染通常与AIDP 的发生有关，患 者血清中常可分离出抗GM2 抗体
• J Neurol Neurosurg Psychiatry Treatment dilemmas in Guillain-Barré syndrome
29
再次IVIg /PE？加药？
• GBS首次疗效较差时：已经机械通气的患者6次PE疗效不 明显好于4次；再次予IVIg的RCT研究荷兰开展，2018年出 结果。
8
GD
• GD1a 主要分布于轴膜、郎飞氏结及神经末梢。 – GM1/GD1a抗体：急性运动轴索型 – AMAN：抗GM1 、抗GD1a IgG – 截瘫型GBS： 抗GD1a ，轴索损伤为主
• GD1b 抗体主要在后根神经节大感觉神经元中分布。 – Ataxic GBS：GD1b 14% – Acute sensory ataxic neuropathy：感觉性共济失调， GD1b 35%
15
发病机制—分子模拟
神经节苷脂内的碳水化合物部分与空肠弯曲菌、流感嗜血杆 菌LOS中的多糖相似，引发免疫反应。
16
SUCCESS
THANK YOU
2020/12/17
发病机制—免疫耐受
• 感染过空肠弯曲菌的99%均未出现GBS、抗LOS综合征 • 在GBS中，高滴度的抗神经节苷脂抗体表明不能耐受，从
28
Bickerstaff脑干脑炎治疗
• 无规范RCT研究，仅有经过治疗的临床转归过程， 其中最大的研究包括62例患者。
• 治疗包括： PE,IVIg,激素, 组合，支持治疗。2/3的 病人完全恢复，IVIg组恢复率最高。
• Current personal view: Although the effect of treatment has not properly been studied in BBE, the clinical severity of BBE in the acute phase and overlap with GBS suggests that treatment with IVIg or PE。
26
糖皮质激素
• 抑制炎症反应 • 机制：抑制毛细血管扩张，减轻渗出和水肿 • 抑制血细胞的浸润和吞噬
27
• 根据中等质量证据， 皮质类固醇不会显著 加快GBS恢复或影响长 期结局。
• 有低质量的证据表明 口服皮质类固醇延迟 恢复。
• 中等质量证据，静脉 注射皮质激素与免疫 球蛋白联用可能加速 恢复。
9
GT1a
• GT1a:分布于舌咽、迷走神经 • 主要见于PCB（咽颈臂）型
10
GQ
• 动眼、展神经 核：眼肌麻痹、
• 肌梭：小脑性 共济失调
• 网状结构：意 识水平下降
主要见于： BBE、MFS
Bickerstaff brainstem encephalitis and Fisher syndrome: 抗GQ1b antibody sy1n1drome
而致病。
18
20
丙种球蛋白
体液免疫和细胞 免疫：补体活化、 抑制特异性抗体、 巨噬细胞受体饱 和、抑制多种炎 症介质。
半衰期：18 -32天, 取决于个体和加 工。
22
丙球在GBS中作用机制
• GBS 是自身抗体和补体共同参与介导的自身免疫性疾病， 丙球可封闭自身抗体，阻止其与周围神经结合产生抗原抗 体反应。
•. • 如：研究离体小鼠神经肌肉接头模型显示IVIg抑制抗
GQ1b抗体与GQ1b的结合，从而阻止补体激活和随后的病 理生理学效果（Jacobs 2003）
24
糖皮质激素
• 神经科应用： 1. 多发性硬化 2. 视神经脊髓炎谱系疾病 3. 急性播散性脑干脑炎 4. CIDP 5. 特发性面神经麻痹 6. 多发性肌炎 7. 中枢神经系统感染 8. 其它
添加您的校徽logo
神经节苷脂抗体
1
简介
• 神经节苷脂广泛分布于全身各组织细胞膜的表面，以神经 系统含量最为丰富，参与细胞粘附、细胞内信号传导、髓 鞘 - 轴突相互作用、调节自然杀伤细胞和E-选择素介导的 炎症。
• 神经节苷脂为一类含唾液酸的酸性糖鞘脂，由神经酰胺和 低聚糖基两部分组成，神经酰胺位于细胞膜脂质内，低聚 糖基暴露于细胞膜表面，常见的低聚糖基包括半乳糖 ( Gal) 、N-乙酰半乳糖( Gal-NAc) 、葡萄糖( Glu) 和唾液酸。
• 建议：再次应用疗效不明。应避免IVIg后PE。
• GBS加药： – 避免使用糖皮质激素单药治疗(I级证据）。IVIg使用甲 强龙不改善长期结局，但可能对短期结局有益(II级证 据） 。 – Eculizumab：C5抗体，阻止攻膜复合物形成，目前正在 RCT研究中。