血液病总论课件
血液病总论
一、血液病学的研究范围
• 一切先天或后天发生的血细胞或/及造血组
织（器官）和有关血液成分，在数量和/或 质量上的异常。
• 血液成分：指与凝血有关的蛋白、免疫球
蛋白等
• 数量异常：减少：单系、多系；
干（祖）细胞、成熟细胞； 生成不足，消耗过多。 增多：良性（反应性）、恶 性（肿瘤性）；增殖、堆积。
高凝状态，高血栓形成倾向： 弥散性血管内凝血
非原发于血液病的血液学异常：
肝病时的血液血异常 肾性贫血及其它异常 AIDS的血液学改变 外科、妇产科的血液学问题
输血医学： 骨髓移植：
2. 明确几个概念：
1) 血液学异常及血液病不是少见病：
如贫血 营养性贫血：两岁以下发病率可 达 50％ 孕妇可达 30％
三、血液病学涉及病种：
1. 病种：
红细胞减少： 再生障碍性贫血 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 溶血性贫血：膜缺陷 酶缺陷 血红蛋白异常
红细胞增多：真性红细胞增多症 白细胞减少：如中性粒细胞缺乏 白细胞增多：如淋巴细胞，嗜酸细胞增多 恶性血液病：白血病
淋巴瘤
多发性骨髓瘤
出血性疾病： 血小板减少、功能障碍 凝血因子缺少、血友病等
1. 一些表现要疑有血液病：（反映血细胞
数量、造血组织增减）
1) 苍白：缺乏血色，注意光线，观察部位， 原有肤色，其它影响因 素。（HB <100g/L常可察见）
2) 出血：多部位，经常性，自发性， 程度及持续时间， 不寻常部位， 局部因素难解释者。
3) 反复感染： 反复性，多部位，发展快， 不寻常病因，一般抗菌素无 效者。
调
控。
(3) 骨髓细胞从造血部位向血窦的释放：
• 在造血生长因影响下，不成熟细胞在成熟过程中
发生生物物理改变，以利释放，如红细胞脱核， 红细胞丢失纤维粘连蛋白受体而减少粘着性，以 便脱离网架而穿透孔隙进入血窦。
• 体液因子释放因子影响分化细胞及血窦壁神
经、血管因素影响血窦壁以利细胞进入血窦血 流
(4) 总之，正常的骨髓造血功能需有正常的： 造血干(祖)细胞 造血微环境 造血调节基质 必须的造血原料
4) 淋巴结肿大：多部位，成堆成团，
大小，质地，
无周围感染，无压痛。
5) 其它：骨关节痛、胸骨压痛、肝脾肿大， 黄疸，指甲凹陷（匙状），舌红光或厚 大，牙龈肿胀，某些神经系异常。
2. 造血组织（器官）：
一切与血细胞生成 有关的组织（器 官）：骨髓、肝脾、胸腺、淋巴结
不同时期的造血部位：
胚胎：卵黄囊：最早胚期造血，很短时 期后消失，产早期造血细胞。
胎儿期：一切网织内皮细胞系统 肝：第三个月中开始，第七个月 渐少，产各种血细胞 脾：第三至六个月开始，出生时 达高峰
出生后：主要在骨髓，肝脾不再造血，但 仍有造血潜力，是病态时髓外造 血的部位。成7/10 万
全国再障年发病率
0.75/10 万
部分地区血有病患病率
3/10万
哈医大 1982～1983 年儿科贫血 1180 例
缺铁性贫血
24.6%
再障
0.75%
急性白血病
7.5%
要纠正“血液病是少见病”，“血液病预后不
良”，“血液病难治”等一概而论的模糊认识。
四、血液病的诊断
3) 骨髓造血功能的调节：
(1) 造血微环境：
血管
神经
基质细胞：分泌造血细胞生长/调节因子，影响造血
细胞的增殖、分化、释放
结缔组织基质物质：如氨基聚糖、纤维粘连蛋白、
网
状纤维（Reticulin）
骨髓中的造血组织由成纤维细胞、内皮细胞构成网，造 血细胞经纤维粘连蛋白结合于网及组织巨噬细胞、T细胞 等。造血组织与血窦分开，有间隙相通。
自激活的
T淋巴细胞（产 IL3、
GM-CSF 等）；
间质细胞（成纤维细胞、内皮细胞）：
产 IL3 以外的许多造血生长因子，NK 细
胞（产 TNF ）,单核－巨噬细胞（产 IL1、TNF）。
主要作用方式：旁分泌，近距离作用。通过靶细 胞上相应受体。
信息传递：酶的活化核 增殖、分化
另有自分泌、激素等远近、正负
(2) 造血调节因子：
刺激、促进：造血生长因子，细胞因子
如：GM-CSF、IL-3、IL-2、
血小板生成素
TCGF、BCGF、BCDF
BPA、EPO
抑制：如：g 干扰素、TNF (±)
促进
TGF1b (±)(抑制增殖、
分化)、
造血细胞因子：
糖蛋白，多肽生长因子，基因多 位于第 5
及
7 号染色体长臂；大部分来
在中轴 骨的骨髓腔中，及股骨、肱骨
头。 造血部位可高度扩大，尤其是
婴 幼儿。
3.骨髓
1) 骨髓内有大量神经、血管、无淋巴管 骨髓内15%为骨小梁、85% 为骨髓 骨髓细胞有两大类：
基质细胞：内皮细胞 成纤维细胞 脂肪细胞 巨噬细胞
造血细胞：
2) 骨髓造血细胞的增殖及分化： 造血细胞 的谱系：见图 造血干（祖〕细胞向后代细胞发育时 的特性演变：见表
• 质量异常：结构、功能：RBC、WBC、Plt凝
血因子、免疫球蛋白。
• 血液学按研究的侧重，又可再分为：临床血液
学（血液病学）、实验血液学
二、造血组织及造血调节
1.为什么要不断造血：
血细胞寿命及维持正常水平每天需补充量
寿命（生存期） 每天需补充量（新生成） 量
细胞 血
120天
5×104/ml
血红小板 7~10天
2×104/ml 血
粒细胞 6~12小时
2×104/ml 血
淋巴细胞 B细胞寿命短；
T细胞一种活数天，
少
另一种数月、数年
骨髓造血功能衰竭先 PMN 减少，Plt 继之，贫 血最后。淋巴细胞不少
骨髓造血平时每日产量：
RBC 2.5 亿/d 粒细胞 1.0 亿/d 血小板 2.5 亿/d 髓造血潜力：可增加 5 至 10 倍，随年龄减低 一个原红细胞经 5 天变成 8 个网织红细胞 一个原粒细胞10天变成18至26个杆状核粒 细胞
血红蛋白病：某些地区、民族达 10-30％ 山西人群普查：16.6％有贫血 PUMC (1981) 住院病人 12.7% 有贫血
2) 许多血液学异常是由于营养、药物、毒 素、环境因素、感染、其他疾病等所致。 去除病因后，血液学异常可恢复正常
3) 大多数血液学异常是良性的可治的，轻者 都在门诊处理，治愈后不再来。疑难病人 复诊率高，显得多见，住院者多为重症， 预后差住院病种分布不能代表实际发病率 的差别。