第十章神经系统疾病第一节小儿神经系统解剖生理特点【脑】外观已与成人相似脑表面有主要沟回皮质较薄，细胞分化较差，髓鞘形成不全对外来刺激反应缓慢且易泛化活动靠皮质下中枢调节脑耗氧量，占总耗氧的50%，成人则为20%【脊髓】胎儿：脊髓末端在第2腰椎下缘新生儿：第3腰椎水平4岁：达腰椎1～2之间腰椎穿刺：婴幼儿3～4腰椎间隙腰椎穿刺：新生儿4～5腰椎间隙【脑脊液】【神经反射】1.终身存在的反射·浅反射：出生时即存在，终生不消失的反射①出生时：角膜反射、瞳孔反射、结膜反射、吞咽反射等②4～6个月：提睾反射·腱反射：新生儿：肱二头肌、肱三头肌腱反射、膝腱反射、跟腱反射等2.暂时性反射①迈步反射2～3个月消失②握持反射3～4个月消失③拥抱反射3～6个月消失④觅食、吸吮反射4～7个月消失·出生不存在，以后逐渐出现，并终生存在的反射①降落伞反射9～10个月出现②平衡反射10～12个月出现3.病理反射、脑膜刺激征·病理反射①巴宾斯基（Babinski）征②戈登（Gor－don）征③霍夫曼（Hoffmann）征④查多克（Chaddock）征·脑膜刺激征①颈强直②凯尔尼格（Kernig）征③布鲁津斯基（Brudznins－ki）征第二节化脓性脑膜炎由各种化脓性细菌感染引起的脑膜炎症。
1.病因（1）2／3以上患儿是由脑膜炎球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌引起（2）0~2个月患儿以肠道革兰阴性杆菌（最多见于大肠埃希菌、其次变形杆菌、铜绿假单胞菌等）和金黄色葡萄球菌感染为主（3）3个月~3岁患儿多以流感嗜血杆菌为主（4）5岁以上患儿以脑膜炎球菌、肺炎链球菌为主2.临床表现多为急性起病，部分患儿于病前有上呼吸道或消化道感染症状（1）典型症状感染性全身性中毒：发热、面色苍白、烦躁不安急性脑功能障碍：进行性意识改变，精神萎靡、嗜睡、昏迷等颅内压增高：剧烈头痛、频繁呕吐；前囟饱满或隆起、囟门增大；严重时可合并脑疝脑膜刺激征：颈项强直、Kering征、Brudzinski征阳性（2）非典型症状：＜3个月患儿起病隐匿，症状不典型；面色苍白、吮吸力差、拒乳呕吐；肌张力减弱或不典型惊厥发作（3）并发症--硬脑膜下积液：颅骨透照试验阳性＋诊断性穿刺可明确诊断。
--脑室管膜炎：多见于革兰阴性杆菌感染，病程初期未及时治疗的婴儿脑膜炎患者。
--脑积水：化脓性脑膜炎，因脑脊液循环发生粘连阻塞，引起脑积水。
3.辅助检查脑脊液：本病确诊依据，压力增高，外观混浊或呈乳白色，白细胞计数增高；糖和氯化物含量明显下降；蛋白增高血象：白细胞总数明显增高，可高达（20～40）×109/L；分类以中性粒细胞增加为主，占80%以上头颅影像检查、头颅CT、MRI等患儿，男，6个月。
左耳流脓2天后出现高热、抽搐2次。
查体：左外耳道牵涉性疼痛，前囟紧张，脑膜刺激征阳性。
最可能诊断为中耳炎合并A.败血症B.病毒性脑炎C.化脓性脑膜炎D.脑脓肿E.高热惊厥『正确答案』C『答案解析』根据题干中前囟紧张证明颅内压增高，并伴有脑膜刺激征阳性是化脓性脑膜炎的典型症状，故选C。
4.治疗（1）抗生素治疗早期、足量、足疗程头孢曲松钠、头孢噻肟钠流脑7天，肺炎链球菌、流感嗜血杆菌10～14天；金葡菌21天以上（2）肾上腺皮质激素治疗：抑制多种炎症因子产生，降低血管通透性，减轻水肿和颅内压增高症状，用药2～3天（3）对症及支持治疗：退热药降颅压：20%甘露醇镇静剂：地西泮、苯巴比妥5.护理措施（1）维持正常体温：保持空气新鲜；室温18~22℃、湿度50%~60%；患儿多饮水，体温大于38.5℃，及时物理降温或药物降温.（2）观察病情：生命体征；2～3天体温不退或退而复升，提升病情反复。
（3）保证充足营养。
（4）脱水药应在30分钟滴完，有利于迅速提高血浆胶体渗透压，降低颅内压，防止脑疝。
患儿男，10个月，诊断“化脓性脑膜炎”。
今晨出现烦躁不安，喷射性呕吐，右眼斜视，前囟饱满，肌张力增高，呼吸节律不整。
遵医嘱使用甘露醇降低颅内压，下列护理措施正确的是A.发现甘露醇药液有结晶，不能使用B.15分钟内快速静脉输完药液C.可与其他药液经同一静脉通道同时输入D.20%甘露醇，一般4～8小时给药一次E.不能静脉推注『正确答案』D『答案解析』根据题干提示，患儿有颅内压增高的临床表现，应用甘露醇降低颅内压，在30分钟滴完，有利于迅速提高血浆胶体渗透压，降低颅内压，防止脑疝，故选D。
患儿，男，6个月。
吐奶拒食，嗜睡2天。
查体：面色青灰，前囟紧张，脐部少许脓性分泌物。
1..该患儿最可能的医疗诊断是A.病毒性脑炎B.化脓性脑膜炎C.脑脓肿D.颅内出血E.脐炎『正确答案』B『答案解析』题干中提示前囟紧张，证明颅内压增高，脐部少许脓性分泌物，证明有化脓性的感染，故选B。
2.为确诊最重要的检查是A.血常规B.尿常规C.脑脊液检查D.脑CTE.脐分泌物培养『正确答案』C『答案解析』脑脊液：是确诊化脓性脑膜炎的依据，故选C。
第三节病毒性脑炎由多种病毒感染引起的颅内急性炎症。
小儿常见的感染性疾病之一。
临床表现以发热、呕吐、头痛、烦躁、嗜睡、惊厥、脑膜刺激征及脑脊液改变为主要特征。
【病因与发病机制】80%是由肠道病毒引起，如柯萨奇病毒、埃可病毒【临床表现】多呈急性起病，病情的轻重程度取决于病变受累的部位病毒性脑膜炎：上呼吸道感染史，表现为发热、恶心、呕吐、软弱、嗜睡。
年长儿易激惹，一般很少有严重意识障碍和惊厥病毒性脑炎：发热、反复惊厥、不同程度的意识障碍和颅内压增高【辅助检查】脑脊液检查：压力增高，外观清亮，白细胞总数轻度增多，早期以中性粒细胞为主，后期以淋巴细胞为主，蛋白质轻度升高，糖和氯化物一般正常病毒学检查：恢复期患儿血清特异性抗体滴度高于急性期4倍以上时具有诊断意义脑电图头颅影像学检查患儿，女，3个月。
因发热、惊厥1天入院，查体：克氏征、布氏征阳性，腰穿脑脊液外观透明，白细胞计数50×106／L，以淋巴细胞为主，潘氏试验（-），糖54.0mmol／L，氯化物120mmol／L。
最可能的病因是A.病毒性脑膜炎B.结核性脑膜炎C.化脓性脑膜炎D.流行性乙型脑炎E.急性感染性多发性神经根炎『正确答案』A『答案解析』根据题干中提示患儿有脑膜刺激征阳性，并有脑脊液外观透明，淋巴细胞增高，糖和氯化物的值在正常范围，证明是病毒性脑膜炎，故选A。
【治疗原则】·对症治疗与支持疗法·控制脑水肿和颅内高压·控制惊厥发作·抗病毒治疗：疱疹病毒--阿昔洛韦治疗【护理措施】·体温＞38.5℃，及时给予物理降温·注意患儿安全：专人守护，惊厥时及时护理·昏迷的护理：预防压疮、坠积性肺炎·积极促进脑和肢体功能恢复·密切观察脑水肿、脑疝和呼吸衰竭的表现，及时处理·健康教育：坚持智力测试和瘫痪肢体的功能锻炼病毒性脑炎患儿急性颅内压升高有脑疝先兆时，首先使用的药物是A.20%甘露醇静脉注射B.50%葡萄糖静脉注射C.呋喃苯胺酸肌内注射D.50%甘油口服E.地塞米松静脉注射『正确答案』A『答案解析』颅内压增高伴有脑疝，应用20%甘露醇降低颅内压，故选A。
第四节急性感染性多发性神经根神经炎又称吉兰－巴雷综合征，本病以夏秋季为疾病的高发季节，农村多于城市，常见10岁以内小儿。
临床可见以急性、进行性、对称性、弛缓性肢体瘫痪，伴有周围性感觉障碍为主要特征。
严重者急性起病死于呼吸衰竭。
【病因】多数学者认为本病是免疫介导的迟发型超敏反应，65%以上曾有病毒感染史诱因：受凉、疲劳病变主要发生在脊神经根，近、远端神经均可受累，以近端神经根及神经较重，脑神经也可受累【表现】1.前驱感染：发病前1～3周有呼吸道、胃肠道的感染病史2.起病初期，先有肌肉不适或疼痛，常出现下肢肢体无力、麻木、疼痛3.运动障碍：肢体远端对称性无力4.脑神经障碍：不能抬头，吞咽困难、进食时有呛咳，鼻唇沟变浅或消失，口角向健侧歪斜5.自主神经障碍：视物不清、多汗、面色潮红、腹痛、直立性低血压、心律不齐，甚至发生心脏骤停6.感觉障碍：手足麻木、疼痛，手套或袜套状感觉减退【检查】·脑脊液：蛋白↑，细胞正常·神经机电检查·神经系统检查【治疗】·对症、生命支持·药物治疗、血浆置换·静脉滴注免疫球蛋白【护理】·呼吸功能：重点①温度20～22℃，湿度55%～60%②呼吸道通畅；口腔护理；防止坠积性肺炎·皮肤护理：皮肤清洁，防止压疮·营养维持：每周测体重；高蛋白、高热量、高维生素、易消化，少量多餐·预防感染：空气消毒；严格执行无菌操作技术；分室居住，避免接触·运动障碍的护理：评估损伤程度，被动或主动功能锻炼，循序渐进，以防意外·对症护理：每4小时测体温，36～37.4℃，遵医嘱给药吉兰巴雷综合征患儿呼吸的护理重点是A.呼吸功能维持B.皮肤护理C.营养支持D.预防感染E.功能训练『正确答案』A『答案解析』吉兰巴雷综合征患儿护理重点是维持呼吸的功能，故选A。
第五节脑性瘫痪脑性瘫痪是指由于各种原因造成发育期胎儿或婴儿非进行性的脑损伤。
临床以运动发育和姿势异常为主要特征。
癫痫、智力低下及视、听或语言功能障碍。
我国患病率约2‰。
（一）病因及发病机制1.出生前：胎儿期的感染、出血、发育畸形以及母亲妊娠时有高血压、糖尿病、腹部外伤、接触放射线等2.出生时：羊水阻塞、早产、窒息、难产、产钳夹伤等3.出生后：缺氧、感染、外伤、颅内出血、核黄疸等【表现】·运动障碍是脑瘫患儿最基本的表现·①痉挛型脑瘫：病变主要在锥体束，双侧性肌张力增高，下肢最明显，抱起时，两腿交叉成剪刀样，足跟悬空，足尖着地、上肢屈曲内收轻症两手动作不灵敏，步态不稳瘫痪形式可有四肢瘫、偏瘫、截瘫和单瘫·②手足徐动型伴有无目的的、不自主的动作或动作过多，可呈震颤、舞蹈样动作，睡眠时消失·③共济失调型病变主要在小脑步态不稳，肌张力低下，指鼻试验阳性·④混合型：痉挛型和运动障碍型混合并存多见A.痉挛型B.混合型C.共济失调型D.手足徐动型E.肌张力低下型1.锥体系受累引起的脑瘫为『正确答案』A『答案解析』锥体系受累引起的脑瘫为痉挛型脑瘫，故选A。
2.小脑受累引起的脑瘫为『正确答案』C『答案解析』小脑受累引起的脑瘫为共济失调型脑瘫，故选C。
【检查】脑干听觉诱发试验：阳性，约1／3。
影像学检查（CT）：脑萎缩，脑室扩大、密度减低、脑积水等。
发育迟缓筛查【治疗】早诊断、早治疗抑制异常运动和姿势功能训练（体能、技能，语言训练）矫形手术【护理】·营养维持①鼓励自己进食②高蛋白、高热量、高维生素、易消化，少吃多餐，预防贫血·功能训练：鼓励每天活动关节，被动或主动运动，纠正异常姿势·防止外伤与意外：防坠床，勿强按压，活动时予以保护·皮肤护理：干净，防止臀红，保护患侧肢体，更换体位减轻皮肤压力·健康教育①产前保健，避免外伤及早产、难产；防止核黄疸②疏导情绪，建立信心第六节注意缺陷多动障碍以多动、注意力不集中、有攻击行为，参与事件能力差，但智力基本正常为其特点的一组综合征。