Castleman病
一种原因不明的反应性淋巴组织增生性疾病 , 又称巨大淋巴结增生、血管滤泡性淋巴组织 增生、血管瘤样淋巴结增生症、淋巴样错构 瘤等 Castleman等于1956年首次报道

病因及发病机制
病毒感染和自身免疫调节障碍有关 人疱疹病毒8（HHV-8）感染 白细胞介素6(IL-6)

多中心型Castleman病
发病年龄一般在50岁左右 男女之比约1:2

多部位淋巴结肿大并累及外周淋巴结，有 多器官、多系统、多部位受累的表现 IL-6增高所致的炎症和自身免疫异常造成的 器官损害 ：渐进性肝脾肿大、膜性肾小球 肾炎 、血管炎、重症肌无力、干燥综合征、 自身免疫性粒细胞减少

临床诊断


实验室检查 ：贫血，血小板减少，红细胞沉降率增 快，高γ球蛋白血症 B超检查 ：浆细胞型表现为肿块边缘光滑，密度不 均，以低回声为主 ；透明血管型不均匀回声较前显 著，有钙化时可见点片状强回声，后伴声影 彩超可见肿块丰富血流信号，频谱显示动脉阻力低， 阻力指数<0.4，与恶性肿瘤相似 X线检查肿块巨大或有钙化时平片可以显影，少数 局灶型Castleman病有放射状排列或星状钙化 血管造影可见病灶血管明显增多，毛细血管期均匀、 浓密显影；这种影像开始于外周，然后弥散，使整 个肿块变白

病理学改变
淋巴组织和小血管肿瘤样增生 病理上一般分为三型： 1、透明血管型：最多见，约占90%，病理表现 为淋巴滤泡生发中心小，滤泡中心细胞呈同心 圆排列 2、浆细胞型 ：较少见，其病理表现为淋巴滤泡 生发中心正常或增大，但无明显毛细血管增生 3、混合型 ：介于两者之间 ，滤泡间除了成片 的浆细胞外，还有血管增生玻璃样变
临床诊断 CT
透明血管型 ： 单发软组织肿块 平扫多表现为均匀或不均匀肿块，钙化少见 （5%-20.8% ） 典型钙化为分支状或簇状钙化，分布于瘤灶中 央 增强扫描后肿块明显增强，瘤灶动脉期增强明 显，与腹主动脉增强同步，且有延迟增强特点

临床诊断 CT
浆细胞型 ： 多发软组织肿块
密度均匀，无明显坏死、出血，周围无明 显粘连 增强后轻中度均匀增强

手术治疗
局灶性Castleman病以手术切除为主 多中心型Castleman病仅有少部分患者短时 间内改善症状 腹腔镜手术

放化疗

放疗不敏感，效果不肯定
化疗对肿瘤无法切除者或多中心型的 Castleman 病有一定效果 单用或合用皮质激素 CVP方案(环磷酰胺、长春新碱、an病预后良好 多中心型Castleman病临床转归有3种： 进行性致死 慢性迁延 恢复 死亡率为50% ，平均存活期27个月。其预后

一般较差多在数月至数年内因合并感染、 多 发性骨髓瘤或Kaposi肉瘤而死亡


临床表现
可发生于淋巴组织的任何部位 以胸部纵隔最多见，占60%—70%，其次为颈 部、腹部、腋窝、腹股沟等部位 根据临床表现可分为局限型和多中心型。

局限型 Castleman病
透明血管型多见 男女之比约1:4 发病年龄一般在30岁左右 病灶好发于胸部和颈部 发生在腹腔和后腹膜的肿瘤多沿后腹膜或腹腔 肠系膜根部的淋巴链分布，呈生长缓慢的孤立 淋巴结肿大，无明显临床症状 少数患者可出现肿块压迫相邻器官的症状，如 食欲减退，呕吐，腹部或腰部疼痛