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完全性肺静脉异位引流
❖ 占CHD的1%-5% ❖ 分型 I. 心上型 II. 心内型 III. 心下型 IV. 混合型
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心上型（约占45%）： 左右肺静脉在心房后汇 合形成汇总静脉，然后 通过垂直静脉与左上腔 静脉相连，经无名静脉 、上腔静脉回流至右心 房。
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右心室流出道梗阻型先天性心脏病
❖肺动脉瓣狭窄 ❖法洛四联症
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肺动脉瓣狭窄
❖ 定义：单纯肺动脉狭窄指室间隔 完整，右心室肥厚，三尖瓣及远 端肺动脉正常，是肺动脉狭窄中 最常见的，约占80%--90%，占 小儿先性病中7%--12%。
❖ 分型：
轻度： 右心室收缩压<50mmHg， RV-PA压力阶差<35mmHg
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C型：中断在无名 动脉与左颈总动脉 之间
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IAA合并动脉导管时， 中断近端部位由升主 动脉血流供应，远端 由动脉导管血流供应 ，因此，动脉导管处 呈右向左分流。同时 伴有VSD，肺血流量 增多，并发肺动脉高 压。
IAA的近端与远端之间 也可形成侧支动脉， 甚至在新生儿期就可 形成。
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正常心脏血流
室间隔缺损
❖ 最常见的CHD，占CHD 的20%
❖ 分型： 膜周型、漏斗部室间 隔缺损、肌部缺损、 房室同道型
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室间隔缺损
继发孔型房间隔缺损
❖占CHD的 10%～20％
❖分型：
卵圆窝型、上腔静脉型、 下腔静脉型、混合型
中度：右心室收缩压≤100mmHg ， RV-PA压力阶差<80 mmHg
重度：右心室收缩压>100mmHg， RV-PA压力阶差>80mmHg
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法洛四联症
❖ 最常见的青紫型CHD，占所 有先心病的10%
❖ 基本病变 I. 肺动脉狭窄 II. 室间隔缺损 III. 主动脉增宽，骑跨于室间隔
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混合型（约占5%-10%）：同时具有 上述两种以上的静 脉异位回流。
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TAPVC使肺血流量明显增多，右房、 右室肥大，肺小动脉内膜增厚，易早 期出现肺动脉高压。
当心房内分流量较小时：混合的静脉 血通过房缺到左房较少，体循环的血 流量也较少，因此青紫不明显，但右 房至右室肺血流量明显增多，早期即 出现肺动脉高压，肝大、下肢水肿、 颈静脉怒张等右心衰症状。
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动脉导管未闭
❖ 占CHD的15-21% ❖ 分型
根据动脉导管的形态 可分为管型、漏斗型 、窗型、哑铃型、动 脉窗型
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动脉导管未闭
差异性紫绀：左上肢有轻度紫青，右上 肢正常，下半身青紫
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房室间隔缺损
❖ 占CHD的4%，半数以上 病例伴有Down综合征
当心房内分流较大时：混合静脉血进 入左房较多，早期出现青紫，但右室 血液相对较少，临床上肺动脉高压和 右心衰竭的症状出现相对较迟。
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左心室流出道梗阻型先天性心脏病
❖主动脉缩窄 ❖主动脉弓离断
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主动脉缩窄
❖ 占CHD的5%-10% ❖ 分型 I. 导管前型 II. 导管后型
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狭窄近心端血压增高，使左心 室后负荷增加，出现左心室肥 大劳损，从而导致充血性心力 衰竭。由于脑血管长期处于高 压状态，易出现动脉硬化。
狭窄远端血管血流减少，严重 时可出现半身及肾脏血供减 少，下肢氧饱和度降低，造成 低氧、尿少、酸中毒，随着侧 支循环的建立（侧支循环是主 动脉缩窄的重要病理特征，通 常在患者出生时就已形成）， 症状可以改善。
常见先心病血流动力学
Contents
左向右分流型先天性心脏病 1 VSD、ASD、PDA、CAVC、TAPVC
左心室流出道梗阻型先天性心脏病 2 COA、IAA
右心室流出道梗阻型先天性心脏病 3 PVS、TOF
其他 4 TGA/IVS
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左向右分流型先天性心脏病
❖ 室间隔缺损 ❖ 房间隔缺损 ❖ 动脉导管未闭 ❖ 房室间隔缺损 ❖ 完全性肺静脉异位引流
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主动脉弓离断
❖ 占CHD＜1%，合并PDA、VSD
❖ 分型：
A型 占30%-44% B型 占50%-67% C型 占3%-5%
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主动脉弓离断
A型：中断在 左锁骨下动脉 远端
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B型：中断在左 颈总动脉与左锁 骨下动脉之间
之上 IV. 右心室肥厚
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发绀：可能与体循环血管阻力下降或右心室漏斗 部肌肉收缩而致使肺部血流骤然减少有关，也有 可能是心室水平右向左分流增加使低氧血大量流 入主动脉所致。 蹲踞现象：1.使含氧量较低的回心血液减少 2.股动脉因蹲踞而弯曲，使下肢动脉血流阻力增 高，而躯干上部的血流增加，使中枢神经系统缺 氧状况改善。3.体循环阻力增高可增加心室水平 的左向右分流，使肺循环血量增多，发绀好转
❖ 分型 部分型、过渡型和完 全型房室隔缺损
完全型房室隔缺损分 为A、B、C三型
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部分型和过渡型房室间隔缺损 在无或轻度二尖瓣返流时，血 流动力学类似于大型房间隔缺 损；如有重度二尖瓣返流，则 早期出现充血性心力衰竭。
完全型房室间隔缺损中，除了 心房水平分流和房室瓣反流外 ，心室水平存在大量左向右分 流，因此出生时即有严重肺动 脉高压并迅速发展。
注意：垂直静脉行走于 左支气管和左肺动脉之 间，在肺动脉压力增高 时，左肺动脉增粗压迫 垂直静脉，使垂直静脉 受压引起肺静脉回流梗 阻。
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心内型（约占25%） ：肺静脉总干与冠状 静脉窦连接，使肺静 脉血直接流入右心房 。
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心下型（约占20%）：肺静脉 总干在食管前方穿过膈肌进入 腹腔，与门静脉或静脉导管相 连；也有肺静脉总干直接与下 腔静脉相连，使肺静脉血通过 下腔静脉回流至右心房。心下 型因静脉通道的长度和肝窦状 隙（肝小叶内血液通过的管道 ，即扩大的毛细血管或血窦） 导致下腔阻力高而发生不同程 度的梗阻。