成人斯蒂尔病一例报告
【中图分类号】r593.2【文献标识码】a【文章编号】1672-3783（2012）11-0493-02
1 病例简介
患者，女，29 岁，2009年5月30日起出现咽痛，发热，伴寒战，四肢关节酸痛，体温至39℃，自服克感敏片后躯干、四肢出现红斑、风团，伴有瘙痒，无咳嗽、腹痛，无恶心、呕吐等症状，于区中心医院急诊就诊，查血常规示白细胞计数11 × 109 /l，中性粒细胞百分比81. 7%， c 反应蛋白31 mg /l，诊断为上呼吸道感染、药疹，先后予以头孢替安、阿奇霉素、左氧氟沙星等药静滴，扑尔敏片、西替利嗪片口服抗过敏。

患者体温每日波动于36.
3 ～ 39. 4℃，皮疹和发热出现、消退相互伴随。

于第七日体温降至正常，咽痛好转，皮疹消退。

三天后体温再次升至39℃，伴全身皮疹及四肢关节酸痛，无咳嗽、咳痰，无气急、胸闷，查白细胞计数20 × 109 /l，中性粒细胞百分比87%， c 反应蛋白45 mg /l，摄胸片左肺及右肺下叶炎症，予以左氧氟沙星0.3克及头孢他啶2克静滴4天，体温仍波动于37～ 39. 5℃，为进一步诊治遂收治入院。

患者发病以来体重无明显变化，既往史、家族史及个人接触史无特殊。

入院后查体体温38. 8 ℃，呼吸20 次/min，心率86 次/min，血压110 /68 mmhg。

咽红，双侧扁桃体未见肿大，双肺呼吸音粗，可闻及细小湿罗音，全身浅表淋巴结未触及，内科查体未见明显异常。

皮肤科情况：躯干散在红斑、丘疹、风团样皮疹，
压之褪色，以背部为著，无压痛，双侧腕关节、膝关节无肿胀，无其他阳性体征。

实验室检查：白细胞计数15.2 ×109 /l，中性粒细胞百分比88%，红细胞沉降率39 mm/h，c 反应蛋白16.4 ng /l，血清铁蛋白846.89 ng /ml，多次血培养均为阴性，嗜酸粒细胞计数正常，人抗甲状腺球蛋白抗体（ tb - ab）、抗链球菌溶血素o （ aso）、类风湿因子（ rf）、肥达反应、外斐氏反应、狼疮抗体、类风湿相关抗体、梅毒抗体、肿瘤相关标志物等检查均阴性，弓形虫、疟原虫阴性，骨髓涂片正常。

心电图正常。

双侧腕关节、膝关节正侧位片正常。

入院一周内先后予以左氧氟沙星、头孢西丁、美罗培南等抗感染，病情无好转，每日体温仍然反复波动于36～ 40.1℃，四肢关节酸痛伴皮疹。

复查x 线胸片正常，上腹部及胸部ct未见明显病变。

经过专家会诊后，诊断为成人still
综合症。

予以甲强龙静滴25毫克bid静滴7天后，给予醋酸泼尼松50 mg口服，每日1 次，同时给予胃黏膜保护剂、补钙等药物。

患者于甲强龙静滴后第三天体温下降，症状开始减轻，2 周后明显好转，体温恢复正常，皮疹消退。

出院后于免疫科门诊随访，口服激素醋酸泼尼松的同时加服甲氨喋呤（mtx）10mg每周一次。

此后皮疹未再复发，口服药物缓慢减量，一年半后停服，至今病情平稳无复发。

2讨论
成人斯蒂尔病（adult onset still’s disease aosd）是一种以发热、皮疹、关节痛、白细胞增多为主要表现的自身免疫性疾病。

本病病因尚不清楚，由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断，因此，临床上诊断成人斯蒂尔病十分因难。

国内外曾制定了许多诊断或分类标准，但至今仍未有公认的统一标准。

推荐应用较多的美国cush标准和日本标准[1]。

1）cush标准必备条件：（1）发热≥39℃；（2）关节痛或关节炎；（3）类风湿因子<1：80？；（4）抗核抗体<1：100。

另需具备下列任何两项：（1）血白细胞≥15×109/l；（2）皮疹；（3）胸膜炎或心包炎；（4）肝大或脾大或淋巴结肿大。

2）日本诊断标准主要条件：（1）发热≥39℃并持续一周以上；（2）关节痛持续二周以上；（3）典型皮疹？？；（4）白血细胞≥15×109 /l 。

次要条件：（1）咽痛；（2）淋巴结和/或脾肿大；（3）肝功能异常；（4）类风湿因子和抗核抗体阴性。

此标准需排除：感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病。

符合5项或更多条件（至少含两项主要条件），可做出诊断。

该病例主要表现为发热，关节疼痛，伴有皮疹，白、粒细胞升高，血沉明显加快，crp 和特征性的血清铁蛋白升高，咽部充血，rf、ana 等均阴性，抗生素无效，对激素敏感，故符合成人still病的诊断。

患者发病初期有咽痛，病程中出现肺炎，推测感染诱发自身免疫反应，从而引发本病。