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抗NMDAR脑炎患者
口服激素 减量每年 肿瘤排查
效果 良好
肿瘤阳性
肿瘤阴性
切除肿瘤 激素+IVIg 或激素+血浆交换
激素+IVIg 或激素+血浆交换
效果差、无效 酌情重复一线免疫治疗
效果 良好
口服激素减量 长程免疫治疗 每年肿瘤排查
效果良好
口服激素减量 长程免疫治疗 每年肿瘤排查
1 临床分类
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2 临床表现
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推荐意见
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3 诊断流程与诊断标准
3.1 AE的诊断流程
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AE的临床评估程序
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AE的临床评估程序
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3.2 AE诊断条件
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3.2 AE诊断条件
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3.2 AE诊断条件
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3.3 诊断标准
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AMnanrtNienuerzo-lHe2r0n0a7n;d6e1z:实2E5,用–R文o3s6档e.nfeld
MR,
Balice-Gordon
R.
Clinical
experience and laboratory investigations in patients with anti-NMDAR encephalitis. Lancet
实用文档 对边缘性脑炎的再认识.中国神经免疫学和神经病学.2011.6(18):391-
AMLE
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实用文档 中国实用内科杂志 2012年11月第32卷第11
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脑实质弥漫性或多发性炎性 病变导致的神经功能障碍
自身免疫机制 介导的脑炎
AE合并 相关肿瘤
副肿瘤AE中符 合边缘性脑炎 的特点
症状
体征
神经影像学 脑电图
脑脊液检查
抗体检测
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4 各型AE的临床特点、诊断要点 与鉴别诊断
4.1 抗NMDAR脑炎
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4.2 抗LGI1脑炎
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4.3 抗GABABR抗体相关脑炎
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5 鉴别诊断
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6 治疗
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本共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗 体相关的AE予以讨论。
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自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体
Dalmau J, et al. Paraneoplastic anti-Nmethyl-D-aspartate receptor encephalitis associated
with ovarian teratoma. Dalmau J, Lancaster E,
《自身免疫性脑炎中国专家共识 2017》 解读
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临床医生面对的问题： 一项基于California 1500例脑炎患者的调查显示： 16%的患者找到了确切的发病机制（主要是感染性脑炎） 13%的患者存在可能的发病机制 8%存在非感染性病因 2/3的患者病因不明
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LE的临床类型
二线免疫治疗： 利妥昔单抗
或静脉环磷酰胺、
效果差、无效
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其他免疫治疗 长程免疫治疗 肿瘤排查
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推荐意见
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7 预后
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8 复发
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