NMOSD的神经影像学表现
脊髓，慢性期 大于3个椎体节段的边界清楚的脊髓萎缩，萎缩的脊髓内可有局部或弥漫的 T2序列信号改变，萎缩的尾端靠近椎体
NMOSD的神经影像学表现
视神经 单侧或双侧视神经、视交叉T2序列高信号、T1序列增强有强化，病灶累及 视神经后部，长度大于眼眶至视交叉距离的1/2 脑部：典型的NMOSD损伤表现（一般只需要T2序列高信号即可，除非有 特殊要求） 脊髓背侧（尤其是最后区），一般为双侧局限性、靠近上颈段的小病灶 四脑室周围脑干或小脑 丘脑、下丘脑、三脑室周围 融合成片的皮质下白质或深部白质 胼胝体沿长轴不均匀、弥漫性水肿，长度大于胼胝体的1/2 内囊、大脑脚纵向皮质脊髓束
1.NMO 2.NMO限定形式：①原发性单次发作或复发性长节段横贯性脊髓炎（r/LETM）；
②复发性或双侧同时发生的视神经炎（RON/BON）；③亚洲视神经脊髓型多发性 硬化（OSMS）；④伴有系统性自身免疫性疾病的视神经炎或长节段横贯性脊髓炎； ⑤伴有NMO特征性脑部病灶（下丘脑、胼胝体、脑室旁或脑干）的视神经炎或脊 髓炎
T2序列、STIR序列连续3个椎体节段高信号 脊髓中央灰质损伤占70% T1序列增强有强化，强化的部位和形式不限 其他表现 颈髓病灶尖端指向脑干 脊髓肿胀 病灶同一部位呈T1序列低信号、T2序列高信号改变
NMOSD的神经影像学表现
脊髓，慢性期 大于3个椎体节段的边界清楚的脊髓萎缩，萎缩的脊髓内可有局部或弥漫的 T2序列信号改变，萎缩的尾端靠近椎体
需要注意
临床表现和实验室检查 神经功能恶化症状持续进展，考虑多发性硬化 症状持续时间小于4小时，考虑脊髓TIA或梗死；大于4周考虑肿瘤 部分横贯性脊髓炎表现，尤其是MRI不符合LETM时，考虑多发性硬化 脑脊液寡克隆带（20% of NMO VS 80% of MS） 类NMOSD的神经综合征 通过临床表现、影像学及实验室检查确诊或疑诊的肉瘤样病：如纵膈腺病， 发热、盗汗，ACE及IL-2受体升高 通过临床表现、影像学及实验室检查确诊或疑诊淋巴瘤、副肿瘤：如抗脑 衰蛋白-5相关的视神经脊髓病、抗Ma受体间脑综合征 慢性感染：如HIV、梅毒
主要表现：感冒后顽固的呃逆、恶心、呕吐，伴头昏、视物晃动，四肢
活动正常。 5-20开始丙球17.5g ivgtt ×5d，症状缓解不明显。 5-30病情加重，出现饮水呛咳、呼吸困难。 5-31甲强龙0.8 g ivgtt ×3d，0.5g ivgtt ×3d，强的松 50mg qd，病情好转。
NMOSD成人患者的诊断标准
AQP-4 IgG阳性的诊断标准 1.至少1项临床核心临床症状 2.可靠方法检测AQP-4 IgG阳性（推荐细胞水平检测） 3.排除其他诊断 AQP-4 IgG阴性或未检测AQP-4 IgG的诊断标准 1.至少2个核心症状，且符合以下至少1项条件：a.至少一个包括视神经炎、急
2015最新的NMOSD诊断共识(IPND)
2006年提出的NMOSD概念
NMO诊断标准（2006） 必要条件：①视神经炎；②急性脊髓炎 支持条件：①脊髓MRI T2序列显示病灶超过3个椎体节段；②头颅MRI不符 合MS影像学诊断标准；③血清AQP4-IgG阳性 诊断：所有必要条件，加上至少2个支持条件 NMOSD包括
NMOSD diagnostic criteria for adult patients(2015)
NMOSD成人患者的诊断标准
核心症状 1.视神经炎 2.急性脊髓炎 3.最后区综合征：偶发的不明原因的呃逆、恶心、呕吐 4.急性脑干综合征 5.有症状的发作性睡病或急性间脑临床综合征，MRI有典型的NMOSD间脑 病灶 6.有症状的大脑综合征，MRI有典型的NMOSD大脑病灶
图3 NMOSD间脑和大脑损害的MRI改变
A、B 丘脑及下丘脑损害 C、D 广泛的皮质下白质损害及强化 E 沿胼胝体长轴的慢性线样损害 F 沿大脑脚、桥脑皮质脊髓束纵向损害 G、H、I 急性室管膜周大脑白质损害及 强化
NMOSD的神经影像学表现
脊髓，急性期 长节段横贯性脊髓损伤与急性横贯性脊髓炎相关
需要注意
以下影像学提示MS 脑部
侧脑室周围病灶垂直于侧脑室长轴（Dowson fingers） 颞叶病灶与侧脑室相连 皮质下U型纤维受损 皮质受损 脊髓 病灶＜3个椎体节段（矢状位） 脊髓外周部分受损为主（横轴位，＞70%） 病灶模糊、弥漫性 脊髓病灶强化时间＞3个月，NMO与MS均不支持
病例
患者女，20岁，因“反复恶心、呕吐1+月，头昏14天”于2015-5-18入院。
解读
视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)诊断标准 国际共识(2015)
重ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ医科大学附属第一医院 神经内科 曹 笃
1894年首次提出NMO的概念(Devic)
NMO-独立疾病？MS亚型？存在争议 2004年AQP4-IgG的发现，NMO是不同于 MS的独立疾病(Lennon) 2006年NMOSD概念的提出(Wingerchuk)
性长节段横贯性脊髓炎或最后区综合征的核心症状；b.空间多发（2个或以上的核心 症状）；c.MRI改变
2.可靠方法检测AQP-4 IgG阴性或AQP-4 IgG检测水平未知 3.排除其他诊断
NMOSD成人患者的诊断标准
AQP-4 IgG阴性或未检测AQP-4 IgG的MRI改变 1.急性视神经炎：脑部正常或非特异性白质病变，或视神经T2高信号病灶或 T1增强病灶长度大于视神经1/2或包括视交叉 2.急性脊髓炎：髓内病灶连续3个节段以上（LETM），或有急性脊髓炎病 史的患者3个相邻节段中有局部脊髓萎缩 3.最后区综合征：延髓背部或后部损伤 4.急性脑干综合征：脑室管膜周的脑干损害
图1 NMOSD脊髓和视神经改变
A LETM累及大部分胸髓 B、C 脊髓中央损害好发 D、E 颈髓病变可累及延髓 F Gd增强环形强化 G、H 慢性脊髓炎脊髓萎缩 I、J 左侧视神经后部损害 K Gd增强视交叉强化
图2 NMOSD延髓背侧、最后区 及其他脑干受损的MRI表现
A、B、C 延髓背侧病灶 D、E 最后区综合征累及部位 F 四脑室周围及桥脑腹侧损害 G 中脑背侧损害 H 四脑室周围损害