自免肝实验室检测意义（三）
• 抗SS-A（Ro52）抗体在自身免疫性疾病中是一个非特异性指标，与 多种自身免疫性疾病都有相关性，在很多疾病处于稳定期、控制好的 情况下会显示阴性；如果阳性会提示复发或者优先于其它指标预警， 起到预防提示作用。此指标合并其它指标阳性，常会提示预后不好。 • 抗着丝点抗体：1、为了从靶抗原确认实验方面，非常准确和客观地 帮助实验室确认核点型和着丝点型两种不同的结果，而不需要依赖类 似荧光这样的主观判断；2、着丝点抗体在PBC的患者中出现阳性的 话，会提示肝门静脉高压。具有明确的临床意义和价值；
抗肝细胞溶质抗原1型抗体（LC-1)
亚胺甲基转移酶和环化脱 氨酶
PBC相关自身抗体及抗原
荧光表现 胞浆颗粒 型 核点型 相关抗体 对应靶抗原 抗线粒体抗体（2型常见） 丙酮酸脱氢酶复合物 （AMA-2） 抗sp100抗体 sp100
核膜型
抗gp210抗体 抗Lamin蛋白及受体抗体
核孔复合体糖蛋白 Lamin蛋白及其受体
自身免疫性肝病发病情况（中国）
长期缺乏临床流行病学研究
错误认识 病毒性肝炎高发国家 掩盖自免肝真实患者 临床对自免肝自身抗体检测 临床意义认识不足，开展不 普及，严重体
类型 I型 相关抗体 抗平滑肌抗体（ASMA） 抗核抗体（ANA） 抗肝可溶性/肝胰抗原抗体（SLA/LP) II型 抗肝肾微粒体1型抗体（LKM-1） 靶抗原 F-肌动蛋白 细胞核抗原 UGA-丝氨酰tRNA蛋白复 合物 细胞色素P450 IID6
AMA与PBC诊断
PBC主要为女性高发（男女比例为1:9），且年龄在50岁左 右 90-95%患者可检测到AMA，而且抗体早于临床症状出现（ 50-60%患者通常无症状） 2-4年后，2/3患者开始出现明显临床表现
应用重组抗原检测AMA阳出现阳性时，事实上可以诊断为 PBC或者至少可以提示该患者在5-10年内具有PBC发病的高 风险
实验室方法学比较（三）
• 酶联免疫吸附法(ELISA)： 可特异性的开展靶抗原确认实验； 筛查产品在一个微孔中同时包被了6种抗原，一次 实验可完成6种最常见的抗体筛查检测； 操作简单，可实现定量结果；
正确解读自免肝实验报告单
姓名 检测项目 项目编号 1 2 性别 样本特点 项目名称 AMA-2 LKM-1 年龄 病案号 结果 阳性 阴性 科室 申请医生 参考值 阴性 阴性 采样时间 送检时间 单位标识
自免肝血清学实验室检测技术与临床意义
自身免疫性肝病
概述：
自身免疫性肝病是以肝脏为相对特异性免疫病理损 伤器官的一类自身免疫性疾病，主要包括：自身免 疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBS)和原发 性硬化性胆管炎(PSC)以及这三种疾病中任何两者 之间的重叠综合征，常同时合并肝外免疫性疾病。 其诊断主要依据特异性生化异常，自身抗体及干组 织特征。
谢谢！
自免肝实验室检测意义（二）
• 抗肝细胞溶质抗原1型（LC-1）抗体：抗LC-1抗体为Ⅱ型AIH的另一 个特异性标志，在Ⅱ型AIH中的阳性率为48%，特异性高达99%，抗 LC-1抗体在Ⅱ型AIH中既可单独出现（30-40%），也可与抗LKM-1抗 体等其它自身抗体一起出现（60-70%），抗LC-1抗体对AIH的特异性 高于抗LKM-1抗体。 • 抗线粒体抗体M2：是诊断原发性胆汁性肝硬化（PBC）的高度特异 性和敏感的指标，阳性率为94%。 • 抗核点（sp100）抗体：通常间接免疫荧光法可在三分之一的PBC患 者中检测到ANA抗体，部分被确认为PBC患者特异性ANA靶抗原，包 括核点型荧光表现的早幼粒细胞白血病蛋白（PML）和Sp100，以及 与核膜型特异性相关的核孔复合体组分gp210. • 抗GP210抗体的检测有助于PBC的早期诊断,并且与PBC的预后有关, 该抗体对PBC预后的影响与其持续的时间有关。
3
4 5 6 7 8
LC-1
SLA/LP sp100 gp210 Ro52 CENP
阴性
阳性 阴性 阳性 阴性 阴性
阴性
阴性 阴性 阴性 阴性 阴性
自免肝实验室检测意义（一）
• 抗核抗体（ANA）：是AIH最常见的自身抗体，主要出现在Ⅰ型AIH中 （阳性率75%），并且常与抗平滑肌抗体ASMA同时出现（85-90%） ；ANA对AIH不具有诊断特异性，可见于多种结缔组织疾病和其它自 身免疫性疾病。如果ANA与ASMA同时出现，则高度提示AIH。 • 抗平滑肌抗体（ASMA）：主要出现在Ⅰ型AIH中（阳性率40--90%） ，在AIH中，ASMA表现为高滴度（1:320），以IgG型为主，特异性 靶抗原为F-肌动蛋白。 • 抗可溶性肝抗原/肝胰抗原（SLA/LP）抗体：是自身免疫性肝炎（AIH ）最特异的诊断标志。虽然它的阳性率只有10-30%，但其阳性预告 值几乎为100%。如果出现相应的临床症状，每一个阳性结果基本上 可诊断AIH。 • 抗肝肾微粒体（LKM-1）抗体：已知的抗LKM抗体的靶抗原有3型（ LKM-1 、LKM-2、 LKM-3）.其中LKM-1抗体为Ⅱ型AIH的标志，阳性 率为7%，在儿童中的阳性率略高。
N Engl J Med 2005;353:1261-73.
IFA：多个基质组合
肾实质
肾髓质
肝组织
胃组织
大鼠肝
大鼠肾
大鼠胃
LIA：靶抗原确认实验
几乎涵盖所有自免肝 相关抗体 每膜条对应一份样本 一次实验完成多个指 标检测 结果稳定可靠 可肉眼判读，也借助 软件实现数字化判读
微孔板ELISA
实验室方法学比较（一）
• 间接免疫荧光法（IFA）： 是检测自身免疫性肝病相关自身抗体的常规方法 ，结合多种不同组织基质的荧光表现，可区分多 种不同的自身抗体，但该方法要求实验工作人员 具有足够的荧光结果判读经验才能避免主观性和 随意性，还有荧光设备的要求。
实验室方法学比较（二）
• 条带酶免分析法(LIA)： 多个抗原同时包被在一个膜条上，一次血清温育实 现多个靶抗原的确认实验； 几乎涵盖了所有常见的自免肝相关抗体； 操作简单，易于判读； 每一膜条检测一份样本，最大限度降低试剂成本； 通过软件实现结果的数字判读和保存。