如何定义对多巴胺能治疗有明显反应？
A
在初始治疗期间，患者的功能恢复正常或接近正常水平
B
在没有明确记录的情况下，初始治疗显著应答可分为以下两种情况：
1
药物剂量增加时症状显著改善，减少时症状显著加重；不包
括轻微的改变。以上改变通过客观评分(治疗后 UPDRS-III
评分改善超过 30%)或主观(可靠的患者或看护者提供明确证
谁来决定什么是PD和 “最终”诊断的金标准是 什么？
什么样的临床特征符合PD 的诊断？是否需要包括PD 亚型诊断？是否某些临床诊 断具备特异性？
如何定义PD发病—是 否可以在经典运动症 状出现前诊断PD？
基于上述工作，MDS于2015年10月发布了新版帕金森病诊断标准： (1)临床PD诊断标准; (2)临床前PD研究标准
2015年 MDS帕金森病诊断标准Βιβλιοθήκη 读帕金森病诊断标准(UK脑库)
步骤1-诊断帕金森综合症 步骤2-排除标准
步骤3-支持性诊断标准
运动减少：
随意运动在始动时缓慢， 疾病进展后，重复性动作的 运动速度及幅度均降低。
至少符合下述一项：
– 肌肉强直 – 静止性震颤4-6Hz – 姿势不稳(非原发性视
觉，前庭功能，脑功 能及本体感受功能障 碍造成)
帕金森病时间轴
临床发病
症状
嗅觉减退 便秘 膀胱功能障碍
睡眠障碍 肥胖 抑郁
Hoehn & Yahr
Ⅰ 单侧震颤肌
强直 运动不能
Ⅱ 双侧发病
Ⅲ 平衡 障碍
Ⅳ
Ⅴ
跌到 坐轮椅或卧床
依赖他人
痴呆
认知功能衰退
病理
肠壁神经丛 嗅球 脑神经Ⅹ
蓝斑 尾状核 巨细胞网状核
交感神经系统
黑质 杏仁核 马特奈基底核 脚桥核
颞叶
TEC CA-2神经层 丘脑核
Braak 分期
前额皮层 第三感觉联 合区
第二；然后 第一运动感 觉区
Hawkes et al., Parkinsonism and Related Disorders 16 (2010) 79–84
新版帕金森病诊断标准的发布
国际运动障碍协会(MDS)成立了 特别小组重新定义PD
Adler CH, et al. Neurology. 2014 Jul 29;83(5):406-12.
是否应该排除痴呆？
临床 症状
皮质 病理
α-突触核蛋白
β-淀粉样蛋白(+/-血管)
痴呆不是PD的排除标准 (即使首先出现) • 痴呆是PD的表现之一 • 一些患者会同时出现PD和痴呆
Berg D, et al. Mov Disord. 2014 Apr;29(4):454-62.
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
首先明确帕金森综合征
• 诊断的首要核心标准是明确帕金森综合征 • 定义为：出现运动迟缓，并且合并静止性震颤或强直，或
合并两项
帕金森综合征
运动迟缓
[ 静止性震颤 (和/或) 肌强直 ]
• 对所有核心主征的检查必须按照MDS-统一帕金森病评估量表(MDS-UPDRS) 中所描述的方法进行
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
再明确帕金森综合征是否属于PD
支持 标准
(4条)
绝对 排除 标注
(9条)
警示 征象
(10条)
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
1992年 英国UK脑库PD诊断标准
20多年来，UK脑库标准一直是临床最常用 的帕金森病诊断标准
随着研究的不断发展， 旧的标准是否仍然适应临床和研究的需要？
2015年
PD的临床诊断依旧是个问题，尤其是早期
53%
88%
• 病程小于5年，首次就医时属于 “拟诊PD”的诊断准确率仅53%
• 病程长于5年，首次就医时属于 “拟诊PD”的诊断准确率为88%
• 反复的脑卒中病史，伴阶梯式进展的帕金森 症状
• 反复的脑损伤史 • 确切的脑炎病史 • 动眼危象 • 在症状出现时，正在接受神经安定剂治疗 • 1个以上的亲属患病 • 病情持续性缓解 • 发病三年后，仍是严格的单侧受累 • 核上性凝视麻痹 • 小脑征 • 早期即有严重的自主神经受累 • 早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言和
Berg D, et al. Mov Disord. 2014 Apr;29(4):454-62.
临床帕金森病MDS诊断标准
• PD诊断的金标准是临床专家的意见 • 当前标准模拟和编辑临床专家的诊
断过程 • 目的是让经验少的大夫能尽可能按
照“标准”而提高其准确率和诊断 的可重复率，从而提高临床研究中 入选病人的一致率
支持性标准
多巴胺能药物治疗具有明确且显著的有效应答 出现左旋多巴诱导的异动症 临床体格检查记录的单个肢体静止性震颤(既往或本次检查) 至少一项用于鉴别诊断PD特异性大于80%的辅助测试结果阳性
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
非运动症状是否应该纳入诊断标准?
各因素在躯体健康相关生活质量评分中所占比例1
其他
运动因素*
46.8%
非运动症状
运动因素*：包括运动症状和运动并发症
Müller B, et al. Parkinsonism Relat Disord. 2013 Nov;19(11):1027-32.
是否可以在经典运动症状出现前诊断PD？
行为障碍 • 锥体束征阳性(Babinski征+) • CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水 • 用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍) • MPTP接触史一种阿片类镇痛剂的衍生物
确诊帕金森病需要至少符合3个 以上(含3个)
• 单侧起病 • 静止性震颤 • 逐渐进展 • 发病后多为持续性的不对称
性受累 • 对左旋多巴的治疗反应非常
好(70-100%) • 严重的左旋多巴导致的异动
症 • 左旋多巴的治疗效果持续5年
以上(含5年) • 临床病程10年以上(含10年)
符合步骤1帕金森综合征诊断标准的患者，若不具备步骤2中的任何一项，同时满足步骤3中三项及以上者即可临床确诊为帕金森病
2
Hughes AJ, et al.. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1992;55(3):181-4.