C、D、E、F、G、H），其辅基为血红素。
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2
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C
1
N
N
2
C
1
血红蛋白的四级结构
成人血红蛋白由2条链和2条链组成,各亚基分别含一个血红素.
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血红蛋白空间结构与功能的关系
成人血红蛋白由2个亚基与2个亚基组成的 四聚体（ 22 ），每个亚基含1个血红素分子。
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15°
2
1
+ O2
2
1
– O2
1
2
1
2
T态
R态
血红蛋白T态与R态
血红蛋白4个亚基的排布是1/1和22呈双重对称排布。紧张态（T态）Hb对氧 的亲和力低。当血红蛋白结合氧时，由于铁离子的位移带动-螺旋F做相应的移 动，进而引发亚基间的盐键断裂，使亚基间的结合松弛，1/1和22之间移位
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NH2
1
Gly
15
Tyr Gln
Leu
Leu
Ile
Ser
Glu
HOOC Thr 30
A链 Val 5 Cys Ile 10
Glu Gln Cys
Ser
Cys Thr
Asn Gln His Leu
Val 1 Phe
5
Cys
Gly
不同生物细胞色素C的氨基酸差异数（以人为基数）
差异数
差异数
黑猩猩
0
猴子
1
免
9
猪
10
牛
10
狗
11
驴
12
鸡
13
响尾蛇
14
海龟
15
金枪鱼
21
小麦
35
酵母
51
哺乳类
小鼠
9
马、猪、羊、牛 2
狗、海豹、蝙蝠 2
硬骨鱼类
河马 金枪鱼
两棲类
牛蛙
蚯蚓 23
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人类、猩猩 2 4猴
兔
5
15；松弛态（R态）的Hb亚基对氧的亲和力高，容易与氧结合。
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正常朊病毒蛋白结构 （显示-螺旋）
朊病毒结构 （显示-片层结构）
朊病毒蛋白（prion protein, PrP）存在于人体神经原、神经胶质细胞等多种细胞的细胞 膜上的糖蛋白。朊病毒是正常朊病毒蛋白空间构象由螺旋变成折叠所致。
为S形曲线,表明血红蛋白四个亚基对氧的结合具有正协同效应。
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N
F 8 H is
N
N
F 8 H is
N
I
N
IV N Fe 2+
N
II
卟啉平面
O2
HO
N
O
III
O OH
O2 N
E 7 H is
N
N
F 8 H is
N
O2
血红素与氧结合：血红素是4个吡咯环形成的铁卟啉化合物，2价铁离子 居于中央。铁离子有6个配位键，其中4个与4个吡咯环的N原子相连，1个
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二、肌红蛋白和血红蛋白的资空料仅供间参考,不结当之处构，请联与系改正功。 能的关系 （一）肌红蛋白的空间结构与功能的关系
肌红蛋白（myoglobin, Mb）是由153个氨基酸残
基组成的单一多肽链的蛋白质，含8个螺旋（A、B、
血红蛋白每1个亚基可结合1个氧分子。一分子 血红蛋白4个亚基可结合运输4个氧分子。
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肌红蛋白
结合氧
释放氧
血红蛋白
肌红蛋白与血红蛋白的带氧曲线 肌红蛋白的氧饱和曲线为距形双曲线,血氧饱和度为20%时仍能带氧,肌肉 缺氧时(氧饱和度为5%)大量释放氧,以供肌肉收缩需要;血红蛋白的氧饱和曲线
Ser
Asn
COOH
Tyr
20
Cys
Asn
Lys Pro Thr
Tyr
Val
Cys
Gly Glu
Leu 20 Arg
Gly
Phe Phe
25
Tyr
NH2
10 His
Leu 15
B链
Leu
Ala
Val Glu
胰岛素的一级结构： A链由21个氨基酸残基组成; B链由30个氨基酸残基组成
A链含一个链内二硫键 A链与B链之间有二个二硫键
B30
Thr Ala Ala Ser Ala Ala Ala Ala Ala
表中九种动物之间胰岛素分子一级结构中存在的氨基酸残基 组成的差异不影响胰岛素的生物活性。临床上曾经应用猪和牛的 胰岛素治疗人的糖尿病，取得了显著的疗效。
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（三）一级结构的种属差异与分子进化
1 1
33 1
21
6
鲤鱼
鸸 袋鼠 1
鸽
1 鸵鸟 1 鸡、火鸡
1
企鹅
鸭2 1 1
11
6龟
鸟类和与爬行类
6
1
6
34
18 角鲨
响尾蛇
7
2
9
软骨鱼类
2
8
七鳃鳗
9
海星
蛾 ,天 蛾
蜜蜂
8
昆虫类
9
16
苍蝇
16
8
1
蝗虫
7
13
真菌
5
植物
动物体细胞色素C一级结构的进化树
图中的数字表示该类动物与其祖先相比细胞色素C一级结构氨基酸残基的差异数
氧分子与血红蛋白的结合具有正协同效应
紧张态（T态）：铁原子偏离卟啉平面约0.06nm,偏向F8 His侧，
121与22呈双重对称排布，
对氧的亲和力低。 松弛态（R态）：铁原子被氧分子拉入卟啉环中，
牵动作用Hb亚基三维结构发生改变， 亚基间盐键断裂，亚基间结合疏松，
121与22 之间移位15°，
对氧的亲和力高。
胰岛素分子中氨基酸残基的差异部分 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
来源
人 猪 狗 兔 牛 羊 马 抹香鲸
鲸
A8
Thr The Thr Thr Ala Ala Thr Thr Ala
氨基酸残基的差异部分
A9
Ser Ser Ser Ser Ser Gly Gly Ser Ser
A10
Ile Ile Ile Ile Val Val Ile Ile Thr
与F8（-螺旋F中第8个残基）组氨酸（93）相结合，氧分子则与第6个配 位键相结合，血红素未结合氧时，Fe偏离卟啉平面约0.06nm，偏向-螺
旋F8组氨酸侧，当结合氧后，Fe被拉入卟啉环中，这样带动F8发生位移， 进而引发一系列构象改变。
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（四）一级结构与分子病 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
例镰刀状红细胞贫血
HbA β肽链
N-Val .his .leu .thr .pro .glu .glu ….C (146)
HbS β肽链
N-Val .his .leu .thr .pro .val .glu ….C (146)
这种由蛋白质分子异常引起的疾病，称分子病