疾病相关知识
病因
重症肌无力的发病原因分两大类，一类是先 天遗传性，极少见,与自身免疫无关；第二 类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚 不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素 有关。同时重症肌无力患者中有65%～ 80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。
1. 重症肌无力发病率约为 6~10/10万
2. 发病年龄有两个高峰期， 一是10岁以下人群，占 总发病人数的40%左右; 二是20—30岁人群占 总发病人数的40%左右。
3. 男女比例为：2：3。 4. 女性病例从20—35岁
发病最多;男性从40— 55岁发病最多。
临床表现
重症肌无力病人发病初期往往感到眼或肢体 酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎 热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展， 骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于 下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻， 此种现象称之为“晨轻暮重”。
治疗
1 ·抗胆碱治疗 2·免疫抑制剂（强的松） 3·血浆置换 4 ·免疫球蛋白
病史汇报
案例
姓名：***
性别：女
年龄：31岁
入院时间： 2017-12-28
诊断：重诉：因“四肢波动性无力3年伴咳嗽
26天”于2017年12月28日入院。
病史介绍
现病史：患者3年前分娩后4个月开始出现左 侧上肢肌无力，逐渐出现四肢肌无力并加重， 双重眼见下垂，声音嘶哑，吞咽困难、饮水 呛咳，晨轻暮重。于上海市嘉定区南翔医院 就诊，查胸部CT未见明显异常，结合肌电 图坚持，考虑重症肌无力，给予溴吡斯的明 治疗后改善。后因病情反复，在我院神经内 科治疗，出现咳嗽咳痰不适，并出现吞咽困 难、呼吸困难、脉氧下降，于12月23日转 入我科治疗，于12月28日重新办理出院再 入院。
重症肌无力病人全身骨骼肌均可受累， 可有如下症状
（1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、 眼球转动不灵活。
（2）表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、 构音困难，常伴鼻音。
（3）咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。 （4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。 （5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困
难。
肌无力危象
二·基础护理
1. 安置患者于清洁、安静的病房，以利充分休息。 鼓励患者适当活动，防废用综合征，活动以省 力和不感到疲劳为原则。
2· 生活协助：为避免过劳，护理人员应协助病人 做好洗漱、进食、穿衣、个人卫生等生活护理， 保持口腔清洁。
常见护理问题
4.肌肉无力，萎缩，活动障碍。 5.心理障碍。
一·心理护理
重症肌无力患者因反复发作，病程长，常 常出现情绪低落、烦躁易怒、恐惧，担心治不 好。用热情、周到、耐心的服务取得患者的信 任，建立良好的护患关系，对患者的心理问题 及时疏导，耐心讲解疾病的相关知识，消除患 者的焦虑和恐惧心理，并嘱其家属给予情感的 支持，让患者保持良好的心情，使其情绪稳定， 有利于早日康复。
查体:T：36.3℃，P：88 bpm ，R：22bpm，BP： 120/60mmHg。神志清楚，双侧眼见下垂遮盖瞳 孔上缘，无复视无眼颤，双侧眼睑闭合力差， 咽反射差，四肢肌力4级、四肢肌张力正常，两 侧指鼻试验正常，四肢深浅感觉正常，双侧眼 睑、四肢疲劳试验（+）。
诊疗方案
1、完善各项检查，给予心电监护。 2、治疗： 12月23日入科时给予气管插管呼
是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因 突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及 生命的危重现象。
分型
1、Osserman分型
（1）Ⅰ眼肌型（15%-20%），仅眼肌受累 （2）ⅡA型：轻度全身型（30%）进展缓慢，无危 象，可合并眼肌受累，对药物敏感。 （3）ⅡB型：中度全身型（25%）骨骼肌和延髓部 肌肉严重受累，但无危象，对药物欠佳。 （4）Ⅲ型：重症急进型，症状危重，进展迅速， 在数周或数月内达高峰，有呼吸危象，药效差，胸 腺瘤高发，常需做气管切开或呼吸机辅助呼吸。 （5）Ⅳ型：迟发重症型，症状同Ⅲ型。
2、2017年12月26日免疫球蛋白冲击治疗已5 天，予以停免疫球蛋白，其余治疗同前。
3、2017年12月28日激素冲击治疗已5天，停 甲强龙500mg，给予强的松60mg口服治 疗。
4、2017年12月28日评估患者病情，四肢肌 力约5级，自主咳痰能力较前明显改善，试 脱呼吸机正常，予以停呼吸机，拔除气管导 管和胃管。因医保问题，予以办理出院再入 院。
吸机辅助通气，抗感染（舒普深），激素冲 击（甲强龙），免疫球蛋白冲击，抗胆碱 （溴吡斯的明），护胃（兰索拉唑），营养 神经（甲钴胺），营养支持（肠内营养液、 氨基酸、脂肪乳）等对症治疗。
诊疗经过
1、2017年12月23日患者突发胸闷气喘、呼 吸困难，脉氧难以维持，双肺呼吸音粗，可 闻及湿性啰音，腹软，四肢无力，立即请麻 醉科给予气管插管接呼吸机辅助通气， SIMV模式。
重症肌无力患者的护理查房
护理查房
——重症肌无力 脑血管（介my入as病th人en的ia g护ra理vis，MG）
ICU 张燕 2017年12月
重症肌无力定义
重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头 处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病， 临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易 疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
辅助检查
2017-12-23 血气分析：pH 7.253 、 PCO2 56.2mmHg、PO2 57mmHg、 SaO2% 81%，予呼吸机辅助对症治疗。
2017-12-25 10:21血常规检查报告：白 细胞23.11*10~9/L￪，中性细胞比率 91.30%￪，降钙素原2.52ng/ml￪，床边胸 片提示：双肺炎症，考虑感染、激素冲击等 所致，给予舒普深抗感染及对症处理。
2017-12-28 停呼吸机和激素，复查血常 规检查报告：白细胞9.35*10~9/L，中性 细胞比率76.30%，降钙素原正常，相关指 标较前明显改善，继续目前治疗方案。
2018-1-2 复查床边胸片提示:双肺炎症较 前吸收明显。
常见护理问题
1.肌无力危象。 2.误吸危险。 3.营养失调，低于机体需要量。