患者男，32岁，公司职员，主因“发作性头痛5个月”于2005年7月8日入住我院神经内科。
现病史：患者于5个月前（2005年2月下旬）出差回北京下飞机后突发枕部闷痛，无恶心、呕吐，四肢活动良好，约20分钟后自行缓解。
数天后（2月末）一个下午患者与人交谈时突发头晕，无视物旋转，持续约2小时，非喷射性呕吐一次，为胃内容物，呕吐后入睡，醒后头晕消失。
此后间断发作类似头痛头晕症状，但未诊治。
从3月10日开始头痛频繁，每天均有发作，到外院查头颅CT(-)，颈椎X线示颈椎退行性变，应用尼莫地平治疗3～4天无效而停药。
3月17日到外院就诊查TCD正常，未用药物治疗。
3月25～27日连续3天全头胀痛，3月28日到外院给予针剂、拔火罐、刮痧等治疗，当时疼痛缓解。
6小时后复发，不能入睡。
3月29日中午11点突发头痛头晕、随之神志不清、四肢抽搐，呕吐咖啡色液体，无二便障碍，持续10分钟缓解，遂住外院治疗，当时查体血压120/80mmHg，神清语利，瞳孔不等大（左6mm，右5mm），光反应迟钝，双眼底火焰状出血，双侧Rossolimo(+)，余(-)。
考虑高颅压，给予甘露醇静点，头痛无明显缓解。
因患者和家属拒绝腰穿，按炎症加用抗生素治疗，但因药物过敏而停用。
病情逐渐加重又出现了多次发作性意识丧失、肢体抽搐，药物降颅压治疗效果不佳，于6月3日由神外行侧脑室穿刺引流术，脑室压大于400mmH2O，无色透明，引流3天头痛症状有所缓解，但是拔出引流管后头痛反复，遂行脑室腹腔引流术，头痛减轻，为进一步治疗转入我院。
入我院时患者轻微头痛，时有头晕，颈部疼痛累及肩部，伴恶心、呕吐、食欲差、小便费力，大便尚可。
发病前无发热、腹泻等感染症状。
无肢体麻木无力。
既往史：15个月前左右眼先后出现胀痛及复视，于外院手术矫正后恢复正常，但2周后又出现复视至今。
3年前患肾结石，经超声碎石治疗后治愈。
入院检查：T36.9℃、P80次/分、R16次/分、BP140/90mmHg。
心肺腹未见明显异常，脊柱轻度压痛及叩击痛。
神清，消瘦体型，言语流利，计算力、理解力基本正常，查体合作。
颈抵抗（＋），下颏距前胸３指，克氏征（＋）。
双侧瞳孔不等大，左侧6mm，右侧4mm，对光反射消失，双眼底视乳头边界不清，左眼底多处出血改变。
眼位不在同一水平，分离性眼位，双眼外展、内收均不到边。
角膜反射灵敏。
双侧面纹对称，伸舌居中，悬雍垂居中，咽反射存在。
耸肩有力。
四肢肌力Ⅴ级，肌张力偏低，腱反射对称存在（＋＋），病理反射（－），深浅感觉正常。
左手轮替动作差，指鼻动作稍欠佳，跟膝胫试验稳准，闭目难立征睁闭眼均不稳。
辅助检查：（外院及本院）血常规：WBC11.2G/L、NE81.1%、RBC4.63T/L、HB146g/L、PLT358G/L。
血生化：ALT61IU/L、GGT69IU/L、CPK18IU/L、TG272mg/dl、TCH227mg/dl、LDL140mg/dl、K3.4mmol/L、Na150mmol/L.免疫五项、抗体３项、乙肝６项阴性。
肿瘤全项：CA125 92.3IU/ml (0.001-35 IU/ml)，余阴性。
脑电图（2005-4-6）：可见阵发性中至高幅尖波、慢波，疑似可见少量尖慢波，右额中央颞部变化显著。
中度异常。
脑干听觉诱发电位（2005-4-6）：右侧Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ波分化不清；左侧Ⅲ波分化不清，Ⅰ分化欠佳。
体感诱发电位（2005-4-6）：正常。
胸部CT（2005-4-6）：未见异常。
腹部B超（2005-5-20）：慢性胆囊炎，胆囊内壁多发偏高回声占位，考虑息肉样改变；双肾多发结石。
肝胆B超（2005-7-18）：肝回声粗，餐后胆囊，胆囊息肉？脑电图（2005-7-19）：轻度异常。
头颅CT（2005-3-29）：未见明确病变。
头颅CT （2005-7-13）：脑积水引流术后病变。
头颅SPECT （2005-4-15）：未见异常。
头颅MRI+增强（2005-4-6）：左侧小脑幕下见片状稍长T1、稍长T2异常信号，边界模糊。
增强后无明显强化，可疑脑梗死。
头颅MRI+增强（2005-4-26）：左侧小脑实质见片状稍长T1、稍长T2异常信号，幕上脑室轻度扩张。
FLAIR小脑病灶仍为稍高信号，无强化，软脑膜可见强化。
考虑脑炎并脑膜炎可能性大。
副鼻窦炎。
头颅MRI平扫（2005-8-2）：两侧大脑半球部分脑回增宽，信号异常，以两侧外侧裂区为著。
中线结构居中，延髓增粗，其前侧可见团状异常信号，T1WI低信号，T2WI为高信号，边界清；小脑半球增大，其中可见片状异常信号，T1WI低信号，T2WI/FLAIR为高信号。
双侧视神经明显增粗。
颈椎MRI（2005-4-4）：C3-4椎间盘膨出；颈髓T2WI多发片状高信号病灶。
颈椎MRI+增强（2005-4-8）：C3-4椎间盘膨出；C2-3、C4-5水平见片状、条状长T2信号，增强后沿硬膜下可见两处结节样强化，约 3.0mm大小，考虑炎症，肿瘤不除外。
颈椎MRI平扫（2005-8-2）：颈1－胸3脊髓明显增粗，髓内异常信号。
胸椎MRI平扫（2005-8-2）：全段胸髓明显增粗，髓内异常信号。
腰椎MRI平扫（2005-8-2）：脊髓圆锥、马尾神经增粗，异常信号。
脑脊液化验检查2005-6-3脑室液2005-6-6脑室液2005-7-1脑室液2005-7-12 压力mmH20 大于400 增高增高 330 外观无色透明淡黄色、微混黄色、透明黄色、透明白细胞数（×１０６／L）0 20（多核12、单核8）20（多核10、单核10）48（多核2、单核46）糖（mg/dl） 63 95 55 氯化物（mmol/L） 117 113 100 蛋白（mg/dl）207.9 450.0 163 革兰染色、墨汁染色、抗酸染色阴性阴性阴性阴性MBP（nmol/L）1.92 病理未见肿瘤细胞未见肿瘤细胞未见肿瘤细胞OB 阴性２４小时IgG合成率（mg/24h）－３.785 病毒抗体阴性阴性免疫球蛋白（mg/dl） IgG (0-6.1) 9.26 330 634 IgA (0-1.11) 1.98 74.2 127 IgM (0-0.69) ＜0.69 15.7 53.6 患者入院后仍有发作性头痛头晕以及意识丧失伴肢体抽搐发作，应用甘露醇等脱水降颅压、抗癫痫药物治疗。
7月20日查体发现患者轻度认知功能障碍，双眼下视时有眼震，伸舌右偏，右侧肢体腱反射活跃，右侧巴氏征（＋）。
7月21日记忆力障碍进行性加重，语言虚构，精神恍惚。
患者及家属不同意复查影像学检查。
患者逐渐出现意识障碍，于8月2日复查影像见上。
8月3日上午查体患者回答不切题，下午压眶反射消失，T38.8℃。
5PM患者呼吸急促，HR150次/分、BP180/120mmHg，中度昏迷，5：50PM呼吸停止，血压测不到，心率0次/分，临床死亡。
宣武医院—病例1.doc (208.0k) 脊髓MRI 宣武医院—病例1.doc (203.0k) 受原图所限，仅能此大小及分辨率（缩略图，点击图片链接看原图）一般这种cpc大家都不愿意发言。
原因我想大家都差不多。
帖图时本想说几句，后走开。
向郑版学习，希望畅所欲言。
超难的病例事先能“猜”对者往往比例很小。
但不能作为阻碍我们锻烧临床思维能力的障碍。
自己首先想的是，先按上一个帽子：脑脊髓炎or病（亚急性or慢性进展性）炎第一个想到的是结核。
细胞数、蛋白太少了不支持其次是癌性脑膜病。
脊髓受累太重第三个想到的是HI。
病还在思考中免疫性似乎没理由患者有头痛,颈抵抗（＋），下颏距前胸３指，克氏征（＋).脑脊液有白细胞.无发热,病程长,中枢神经系统的真菌感染可能性大.病原体可以是新型隐球菌,白色念珠菌,毛霉菌等.宿主可能有免疫功能低下(HI感染?).所以不发热. 中枢神经系统的真菌感染可引起亚急性或慢性脑膜炎,也可引起弥漫性肉牙肿病. 定位：脑膜、脊膜、脑和脊髓受累定性：炎症性病变可能1、真菌？2、螺旋体？3、原发性或继发性血管炎？4、HI？5、至于脑膜癌病本人认为不大可能，因为本病头痛剧烈，常有其他部位肿瘤，且患者生存期很少超过1年，故不支持本病。
会不会是一个原发的脑膜癌病，比如原发黑色素瘤，本人曾见过一个患者以颅高压表现，脑膜强化明显，也行-P术，于发病后第10个月外院行脑活检示原发中枢黑色素瘤。
瞎猜附一ANJR上的一例原发中枢黑色素瘤screen.width-333)this.width=screen.width-333" width=640 height=419 title="Click to iew full 调整大小图片1.jpg (640 X 419)" border=0 align=absmiddle> 考虑甲状旁腺功能减退。
理由是：1.头晕头痛，多次癫痫发作，脑电图尖波。
2.双肾多发结石。
32岁即颈椎退行性变。
胆囊病变。
3.眼底出血，其中曾发现一次眼底火焰状出血。
4.有消化道症状。
5.颅内压升高，但脑脊液数次病理未见肿瘤细胞。
多次脑脊液检查亦未见明确的颅内感染证据。
比较怪的是头颅CT未见基底节钙化，也许是不典型？还有，为何病例资料中未见血钙血磷和尿钙尿磷的结果？虽然已经有影像学支持。
小生还是按部就班地根据临床症状体征进行一下定位。
1 病早期：眼底出血，发作性头痛头晕呕吐意识障碍等症状表现，是已经有颅高压的基础上某些因素诱发颅内压力波动。
比如，漂浮在脑室内的囊虫包囊可能在脑室内移动，产生球状活瓣作用，导致发作性颅内压增高而产生意识障碍（Brun征）。
定位于脑脊液循环通路。
第346对颅神经受累，以及小脑功能障碍，BAEP分化欠清的表现，定位于幕下，第四脑室周围。
2 病后期，认知功能障碍，精神恍惚，定位高级皮层也可以是脑干网状上行激活系统受累。
双眼垂直眼震，定位于脑干前庭核右侧肢体腱反射活跃，右侧巴氏征（＋），定位于椎体束。
3 像学检查也提示早期小脑病变和脑脊液循环障碍为主，脑膜和颈髓受累可见，但小脑病灶由无强化到强化。
后期脊髓各节段，小脑，脑膜均累及，幕下结构受累为主，成膨胀性表现。
定性诊断中年男性，急性起病，慢性病程，进行性加重。
症状体征的演变支持病灶是刺激性首先考虑脑膜炎脑炎CSF细胞数不太高，蛋白增高，IG增高，疾病到高峰时，CSF中细胞以淋巴为主支持病毒性，影像学的膨胀性改变，提示慢性炎症肉芽肿可能。
候选的病毒可能是HI 鉴别脑瘤。
另外软脑膜强化和膨胀性发展似乎可以作为切入点。
lyh20021971战友曾总结引起脑膜强化的病因分为3种: (1)肿瘤性,如脑膜癌病; (2)炎症性,如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎等;(3)反应性,如硬膜下血肿、硬膜下积液及脑梗死等。