Ｐａｇｅｔ ｎＩａｎＩｍａｒｙ
ｄｉｓｅａｓｅ．ＥＭＰＤ）．ＥＭＰＤ是一种好发于腹股沟、阴囊．会阴部、肛周等大汗腺较多部位的低度恶性腺
癌。１８９３年Ｄａｒｉｅｒ和Ｃｏｕｌｉｌｌａｕｄ报道首例ＰＰＤ．此后陆续有个案报道。本病好发于老年人．男性多于女性。本 病临床表现不一．肛周瘙痒是最主要的症状，肛周湿疹样改变，靡烂．溃疡．流液也较为常见。体检一 般呈现为肛周皮肤湿润，结黄褐色痂或灰白苔样物．剥去痂皮后露出深红色糜烂面．基底坚硬．轻度浸 润，呈乳头状增殖．与正常皮肤有较清的界限．有的可略高于正常皮肤。本病发病率极低又缺乏特异性 的生化检测方法，故容易误诊为湿疹．痔疮和慢性炎症等。回顾性资料分析显示误诊率高达５０％［２】。本 例患者临床表现以瘙痒为主，体征异于典型的ＰＰＤ．病变位于肛缘略偏外．外观表现状如外痔或疣．稍不 仔细极易误诊。本病常合并肛管直肠癌，是否侵润邻近脏器，与皮损大小．病程长短无关。一旦确诊为 ＰＰＤ后，应常规行结直肠镜检查．以排除有无合并肿瘤发生。 由于本病属罕见病．对确诊的ＰＰＤ的最佳随访方式，国内外尚未形成统一的意见，一般认为：对于未 找到原发病灶。也应密切随访寻找异时发生的肠道癌：对于症状持续存在的病人，通常３个月甚至更短随 访一次；对于出现新的临床表现时，必须对其进行更深入的观察．包括肛门直肠的检查甚至活检：而对 于无症状的病人，可暂不行活检。 ４肛周乳头状汗管囊脾瘤 患者．女．４６岁。因“肛旁肿物逐渐增大１年半。”于２００５年４月１８日入院《住院号：６７３８５）。１年前 发现肛旁生肿物，无疼痛，无流脓．无瘙痒．大小便正常。既往否认特殊病史。肛检（截石位）：１点肛 缘外１．５ ｃｍ处皮肤呈结节状突起．大小约１．０ｘ １．０ｃｍ．皮色略深．无溃口及流脓，肿块质中．未及明显 索状物．括约肌功能正常，直肠光滑，未及肿物，指套无染血，镜检直肠肛管未见明显异常。人院诊 断：肛旁肿物待查。入院后在骶麻下行肿物切除术。术后病理提示：乳头状汗管囊腺瘤．部分区域增生活 跃．呈轻度异型增生。 讨论乳头状汗管囊腺瘤（ｓｙｒｉｎｇｏｃｙｓｔａｄｅｎｏｍａ ｐａｐｉＩｌｉｆｅｒｕｍ．ＳＣＡＰ）又称乳头状汗管囊腺瘤痣，是发生 于大汗腺的一种少见的良性肿瘤．极少数发生恶变。ＳＣＡＰ首先于１ ９８２年由Ｐｅｔｅｎｓｅｎ报道．女性多于男性． 通常表现为单发的斑块或结节，其颜色可为红色乃至棕褐色，但由于具有皮脂腺成分故可见黄点。约７５％ ＳＣＡＰ发生在头皮或颈部，２０％在躯干。５％在四肢，主要在下肢，发生在肛门周围极为罕见。皮损通常 发生于初生儿或儿童早期．但往往在青春期显著增大，其表面开始光滑，以后缓慢发展成乳头瘤状、疣 状、角化性结节或隆起性斑块．多发者为排列呈线状的丘疹。单个皮损临床变化很大．临床诊断比较困 难。ＳＣＡＰ可伴有其他肿瘤如皮脂腺痣．管状大汗腺腺瘤．导管状小汗腺癌、基底细胞癌、巨常。入院诊断：直肠粘膜毛细血管扩
张症伴出血．直肠前壁粘膜脱垂。血常规：红细胞３．０７
１０１２／Ｌ血红蛋白９３９／Ｌ．红细胞压积２６％。电
子结肠镜下显示：直肠壁粘膜广泛性毛细血管增生、扩张．迂曲．局部粘膜下可见迂曲扩张静脉丛．直 肠近肛管处可见多处糜烂，肛管直肠未见活动性出血或明显渗血病灶（图４ａ．４ｂ）。后予抗炎，静滴止 血药．补充铁剂、清热凉血止血中药合云南白药保留灌肠．太宁栓直肠局部给药等综合治疗．患者便血 逐渐减少，治疗１０天后便血症状完全消失．持续观察１周后复查血常规：红细胞３．５×１０１ ２／Ｌ血红蛋白 １０１９／Ｌ．红细胞压积３２，余未见异常．后出院。 讨论毛细血管扩张症，又称毛细血管发育不良，属于血管畸形的一种，老年人下消化道出血中， 毛细血管扩张症占２０％一４０％。病因有先天性和后天性之分．先天性多与遗传因素有关． 后天性多为获 得性的退行性结直肠病变，也与细菌感染因素有关。其基本病理变化是粘膜下层内成簇小静脉和毛细血 管扩张．增多，淤血．有时也伴有小动脉的扩张和管壁增厚【１ｌ。随着病程的进展，众多扩张的血管侵 及粘膜层，造成压迫糜烂和出血。血管病损很小．直径多不超过５ｍｍ．故即使出血期也仅见粘膜上皮点 状糜烂．仅评肉眼检查易被忽略．肠系膜血管造影．电子结肠镜尤其是放大电子结肠镜检查明显提高了 该病的诊断阳性率。结肠镜下显示直肠毛细血管增多、密集、扩张、迂曲．可见点状出血点、糜烂或溃 疡。该病多为局灶性，临床表现为便血或无症状．反复大量的出血可导致贫血。轻度患者无须特殊治 疗．如有出血倾向．非手术治疗除常规使用抗炎．止血药物外，可选择局部注射硬化剂．介入栓塞或电 凝、冷冻、激光等疗法…，必要时输血及补充铁剂。对于有反复发作或持续出血表现，诊断明确、出血 部位也明确者，应行手术治疗．充分切除有病变的肠段是彻底治愈本病的关键。本例患者广泛性直肠粘 膜毛细血管增生、扩张，长期便血．多次反复大量出血不止，临床表现较重．实属罕见。因病灶广泛． 物理疗法已不适宜．外科手术作为最终的治疗手段可考虑。 ３肛周派杰病（ｐｅｒｉａｎｅｌ
五、综合Ｉ嚣嚣篙鬣论文集
液体．囊壁内衬上皮包括移行区上皮（ａｎｎａｌ
ｔｒａｎｓｉｔｉｏｎａｌ
ｚｏｎｅ
ＡＴＺ）、鳞状上皮及单层立方上皮．并可见
相互移行｛图３）。囊内有少量粘绸液体，未见豆腐渣样角化物。病理诊断：肛管泄殖腔胚胎残留性囊肿。 讨论肛管旁泄殖腔胚胎残留性囊肿是肛门部极为罕见的疾病．其发生与胚胎发育有关．在胚胎发 育肛门形成中．内胚层来源的原肠末端（内胚层来源）经分隔．后面管腔即直肠末端与外胚层来源原肛 相连．形成肛门，在相连处上皮由内胚层直肠末端单层柱状上皮与外胚层来源鳞状上皮相移行。在组织 学上形成内外胚层移行带（ａｎｎａｌ
五、综合ｌ嚣并鬻黧论文集
图１：术前示意图
图２：术后示意图
肛肠罕见难治病例荟萃
福建中医学院附属第三临床医学院肛肠科（厦１＂－］３６１００９）耿学婶＋越斌林丽珠郭毅
福建中医学院附属第三临床医学院病理科（厦１＂］３６１ ００９） 福建中医学院２００７级研究生（福州３５００００）张志谦 聂明
１舡管旁泄殖腔胚胎残留性囊肿 患者．男．４１岁。因“肛缘反复肿痛、流血水１年。”于２００７年６月７日人院（住院号：９３５８６｝。患者 １年前肛缘生肿块．疼痛．并自溃流脓水。后患处反复肿痛．流分泌物，多为血水．大小便正常。既往否 认其他病史。肛检（截石位）：１２～１点肛缘见一囊状肿物．大小约５ ０×４．０×３．Ｏｃｍ．表面潮红．顶 端有一溃１３．可见少量稀薄脓水溢出，肿物质软．无压痛．直肠未及肿物．齿线区未及明显硬结及凹 陷．镜检直肠未见明显异常。探针探查，肿物内为空腔，未与肛管直肠相通｛图１）。入院诊断：肛门肿 物待查。在骶麻下行肛门肿物切除术。术中沿肿物基底行梭形切１３．切开皮肤．剪刀锐性及钝性分离肿 物与皮下组织，见肿物有白色囊壁．沿囊壁小，心分离．见囊壁于肛管皮下向内括约肌方向延伸至内括约 肌下缘上方１ｃｍ．囊壁基底部延续为蒂状．完整剥离切除整个囊壁。术毕切开肿物．见肿物内为囊状空 腔．腔内未见残留物．囊壁灰白，有皱褶．状如胃壁（图２）。切除物病理检查提示：囊肿内见少量粘绸 ９５
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五、综合ｌ嚣嚣鬻警耋论文集
明显异常（图５）。初步诊断：肛门赘生物性质待查。后在骶麻下行肿物切除术．术中沿肿物基底完整切 除。标本病检提示： （肛周）派杰病（Ｐａｇｅｔ病），并以鳞状细胞癌类型向间质内浸润，烧灼切缘可见瘤 组织残留（图６ａ）。免疫组化回报：ＣＫ８，ＣＫｌ８、ＣＥＡ．ＥＭＡ．Ａ８（ＰＨｌ．０）：均阳性．符合Ｐａｇｅｔ病表达 （图６ｂ）。行结肠镜提示：结肠息肉．内镜下切除．病理示管状腺瘤。后肛门病灶行扩大切除术至正常 组织。嘱定期复查。 讨论１ ８７４年Ｐａｇｅｔ首先描述并命名了乳腺Ｐａｇｅｔ病。１８８９年Ｃｒｏｃｋｅｒ首次描述乳腺外Ｐａｇｅｌ病（ｅｘｔｒａ
ｔｒａｎｓｉｔｉｏｎａｌ
ｚｏｎｅ
ＡＴＺ），直肠粘膜为单层柱状上皮．内含多量柱状上皮，
下部为角化鳞状上皮。这种ＡＴＺ为５—７层细胞的复层上皮．可分为三层表层细胞，多为一层．可分泌粘 液，或因对雌激素有反应，可合成糖原．胞浆透明；中间层约３—５层．多边形或扁平；基底层多为一层． 立方或低柱状。本囊肿来源于肛门胚胎形成过程中．胚胎性泄殖腔移行区上皮迷走残留在肛管旁，因迷 走而残留在肛旁的泄殖腔移行区细胞不断增生．表面的分泌细胞不断分泌，分泌物潴留．形成泄殖腔胚 胎残留性囊肿。本病治疗采用手术切除。只要完整切除，一般预后良好．不会复发。 ２广泛直肠粘膜毛细血管扩张症 患者．女．６６岁．退休教师。因“反复便血３年”于２００７年８月３日入院（住院号：９８３５１）。患者３年 来反复发生大便时滴或喷鲜血．每年至少发生一次大量出血并住院治疗。平素大费力，便后有大便不尽 感．伴肛内肿物脱出．手推还纳，小便正常。１周前因再次大量便血到某医院住院治疗．期间行结肠镜检 查提示：直肠粘膜毛细血管扩张症伴出血。肠镜检查后曾发生大量便血．并有输血治疗。因患者拒绝行 外科手术，后转往我院进一步治疗。既往否认其他特殊病史。肛检｛截石位）：肛缘光滑：指诊直肠未 及肿块．指套无染血；镜检：直肠前壁粘膜松弛、下垂，直肠壁粘膜苍白、轻度水肿，未见出血点． ７、９点齿线附近粘膜可见糜烂。辅助检查：ＣＥＡ、ＣＡＩ
Ｐａｇｅｔ ｄｉｓｅａｓｅ，ＰＰＤ）
患者．男，７０岁．因“发现肛门赘生物５年。”于２００８年２月２９日入院（住院号：８８００３）。患者５年前 开始发现肛门赘生物．曾被某门诊诊断为”外痔”．后赘生物逐渐增大。近１年增大较明显。时伴肛门湿 痒感．无疼痛．无粘液脓血便．无明显消瘦。既往有”结肠肿瘤”手术史１０年。肛检（截石位）３－４．６— ８Ａ肛缘及肛周见块状物增生．高出皮肤约０．３ｃｍ．约３．０×２．０ｃｍ大．明显高出皮肤者约花生米大．表面 苔藓样变．少许分泌物；赘生物质中．无活动性。肛内未及异常肿物，指套无染血：镜检直肠肛管未见
发上皮瘤和皮角等。Ｅｉｄｅｒ等ｆ５以为ＳＣＡＰ是毛囊一皮脂腺单位在胚胎期大致形成．由具有向原始上皮细胞
分化功能的多能干细胞产生。由于９０％的ＳＣＡＰ病例多见于正常无大汗腺的解剖部位．故临床极易误诊。但 ＳＣＡＰ具有其典型的组织学特征，不难将其与其他皮肤疾病区别。其主要组织病理学改变为：瘤体与表皮 相连．表皮显示不同程度的乳头瘤样增生；表皮向下延伸形成１个或数个囊性凹陷．其内有大量乳头状突 起，在囊性凹陷的上部衬以鳞状角化细胞，囊性凹陷下部及乳头状突起则衬以两层腺上皮细胞．外层细 胞为高柱状细胞，核卵圆形，胞质呈弱嗜酸性．可见活跃的顶浆分泌或在腔内发现细胞碎片．内层细胞 由小的立方形细胞构成．核圆形，胞质较少．间质内尤其是乳头状突起的间质内有大量浆细胞【６】．部分区 域，内层细胞排列威多层，呈花边形，结果形成多个小的管腔，真皮深部的下方可发现成群的伴有管腔 的管样腺（ｔｕｂｕｌａｒ ｇｌａｎｄｓ）。ＳＣＡＰ主要应注意和乳头状汗腺腺瘤：后者仅见中、老年妇女．主要发生于大阴 唇、肛周或会阴部等大汗腺分布区域． 与表皮不相连．多为单发的圆形或卵圆形，直径为０．５～１．５ｃｍ 的结节。表面光滑．呈淡红褐色乳头状瘤样增长。组织学可见在真皮内有管状或囊状空腔．腔内有绒毛状