9
9 9
►Text
▪ text
Courtesy of Dr. Bruce Trapp, Cleveland Clinic
10
10 10
2012001re0vriseevdiseMdcDMocnDaolndaDldiaDginaogsntoicstCicritCerriitaeria
空间多发性（DIS）的证据 以下四个部位中，至有两个部位，有大于等于1个T2高信 号的病灶：
血清学检查
用作鉴别及排除诊断 常规项目包括 血常规、生化 自身抗体 RPR、HIV、ACE、 VitB12、叶酸等
17
Measuring Disability Progression in MS
EDSS 6.0 is a commonly used milestone
18
临床分型
复发缓解型(RRMS)
继发进展型(SPMS)
原发进展型(PPMS)
进展复发型(PRMS)
19
典型临床过程
临床前
脑容积
CIS RRMS
SPMS
发作& 残疾状况
T2病灶负担
20
MS的治疗时机
Disability progression
INFLAMMATORY PHASE
OPTIMAL THERAPEUTIC
WINDOW
Relapses Disability
空间多发性 (DIS) ►视神经，脊髓，大小脑白质纤维易受累 ►病灶可累及皮层，引起癫痫 ►可导致脑萎缩，认知功能下降
6
MS basics
7 7
►Text
▪ text
Courtesy of Dr. Bruce Trapp, Cleveland Clinic
8
8 8
►Text
▪ text
Courtesy of Dr. Bruce Trapp, Cleveland Clinic
NMO
Classic MS
LESCL on Sagittal T2
MS Lesion on Sagittal T2 26
Optic neuritis is a common presentation of MS and NMO
Poor recovery favours NMO or compressive
一次不同部位的发作
≥2
不需要
MRI显示与症状无关的病
是
灶同时存在；随访发现
新T2或增强病灶；第2次
临床发作
1
MRI显示空间的多发：1个及以上 MRI显示与症状无关的病
是
T2MS经典部位（2/4脑室旁、皮质 灶同时存在；随访发现
下、幕下、脊髓）的病灶；或再 新T2或增强病灶；第2次
一次不同部位的发作
临床发作
0
1
1年的疾病进展，并且满足2个以下条件：
是
►脑部MRI阳性(侧脑室周围，近皮层，幕下至少有一个部 位有大于等于1个T2病灶
►脊髓MRI阳性（超过2个病灶）
►脑脊液检查阳性
13
MS的影像学表现
14
短节段，偏一侧，可肿胀
15
串珠状脊髓病灶
16
CSF 寡克隆区带以及IgG指数是诊断 MS的重要的亚临床证据
大家好
多发性硬化与视神经脊髓炎
2
MS的患病率（/100，000人）
3
亚洲的MS患病率较低（/100，000人）
4
MS的病因 ►环境因素 ►病毒感染-EBV ►维生素D缺陷 ►遗传因素<4% ►We don’t know the cause.
5 5
MS的临床表现
►10-59岁 ►女>男 ►症状多变 时间多发性 (DIT)
的病灶，两次MRI的时间间隔不论 2、或同时存在无症状的增强和非增强病灶
12
发病次 数 ≥2 ≥2
1
1
临床提示 病灶个数
≥2
2010McDonald标准
其他MS诊断证据 空间多发
不需要
时间多发 不需要
是否诊断MS 是
1
MRI显示空间的多发：1个及以上
不需要
是
T2MS经典部位（2/4脑室旁、皮质
下、幕下、脊髓）的病灶；或再
1、侧脑室周围 2、近皮层 3、幕下（小脑、脑干） 4、脊髓
不要求病灶有增强
如果患者表现有脑干或脊髓症状，那么导致症状的责任病灶 不参与计数
11
` 2010 revised McDonald Diagnostic Criteria
时间多发性（DIT）的证据 1、参照基线MRI，在之后随访的MRI上发现新的T2和/或 增强
lesion
Severe Optic Neuritis
Good recovery favours MS but can occur in
NMO
27
NMO 的颅内病灶，可为首发表现
Callosal Lesion (Large, Edematous)
28
Inflammatory lesion decreasing in size
▪ 硫唑嘌呤
23
NMO
► 与MS不是一个病 ► 反复发作的视神经，脊髓，及脑损害 ► 一般发作更严重，恢复更差，后遗症多 ► 可以顽固的恶心，呕吐为首发症状 ► 发病年龄跨度更大，16-75岁，女>男
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NMO attacks astrocytes
MS attacks myelin
25
25
Long extensive spinal cord lesions are common in Neuromyelitis Optica
3. 不改变预后，不预防发作
急性期后治疗-病程修饰治疗（DMT）
▪ Interferon beta-1a （AVONEX）IM Q weekly ▪ Interferon beta-1a （倍泰龙）SC TIW ▪ Interferon beta-1b （利比） SC QOD ▪ 原则：使用早，剂量大，频率高，时间长 ▪ 干扰素可减少发作，延缓EDSS评分进展，延缓脑萎缩和认知功能下降
Feb 2006
Mar 2006
Aug 2006
29
30
31
32
33
我院：阳性率60%，特异性100%
34
Wingchuk 2006 诊断标准
必要条件：视神经炎；
急性脊髓炎
支持条件： >=2条
Clinical threshold
DEGENERATIVE PHASE
21 21
MS is a treatable disease (time is myelin)
何时开始治疗？——越早越好，时间就是髓鞘！ ► 临床孤立综合征，头颅MRI阳性 ► 确诊为复发缓解型多发性硬化早期
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MS的治疗
急性期治疗 1. 激素，大剂量，短疗程 2. 丙球