肿瘤，好发女性，主要由畸形血管、平滑肌和脂肪三 种组织组成。近来病理研究证实其来源于血管周上皮 样细胞，并非错构瘤而为真性肿瘤。在出生时已发生， 在儿童及青少年生长。
第Ⅰ类：合并结节性硬化症，约占所有病例的2O ％-40％，病变多为双侧性、多发性，瘤体小，年龄 轻，多无泌尿系统症状，典型表现为智力低下、癫痫 和皮脂腺瘤。
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AML 病灶突出比大于0.5，可 见明显的皮质掀起征(箭)
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劈裂征 AML 肾内部分与肾实质的交界处边 界平直，略呈尖端指向肾门的楔形 改变，形似劈开的裂缝。
AML
嫌色细胞癌
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肿瘤内血管影：AML 的畸形血管粗大，CT 表现为粗圆点状或条状高密度影。RCC肿瘤 血管管径较细，表现为细点状影或线状影。
信号，抑脂后其高信号脂肪灶变为低信号 6. 少数AML在CT和MR检查未见脂肪（＜20%） 7. 扫描技术：2-3mm的CT薄层平扫有利于确定脂肪
成分的存在
1.多脂肪AML： 富含脂肪，有时肿块主要由脂肪和肌肉组成(肌 酯瘤)。肿块位于肾实质内或突出于肾表面，分 界清楚的多房、分隔状低密度肿块，脂肪密度 区CT值为－40～－120；增强扫描：肿块内有 软组织成分增强，而脂
病例一 女 44岁 体检发现左肾肿物。
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病理结果
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病理二 男50体检右肾占位
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病理
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病例三
男，34岁。体检发现左肾肿物1周
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病理结果
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病例四 男 50 左腰痛1月
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病理
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肾血管平滑肌脂肪瘤 （Angiomyolipoma AML）
病理和临床：旧称错构瘤，是常见的肾脏良性
AML
囊肿
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不合并结节性硬化
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肾血管平滑肌脂肪瘤
CT和MR表现 1. 肾实质内和/或外软组织和脂肪混杂密度或信号
肿块，密度或信号不均匀 2. 脂肪密度区：数量不等，无强化 3. 软组织密度区：低或高密度，血管组织明显强化，
肌肉组织轻度强化，但程度低于肾实质。 4. 病灶内可有出血、异常血管 5. 瘤内脂肪在T1加权像呈高信号，T2加权像为中等
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2.少脂肪AML： 少见，肿块以平滑肌和血管成分为主，脂肪 含量少。薄层扫描可增加少量脂肪的检出机 会。增强肿块内软组织成分明显强化。
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3.无脂肪AML： 罕见,主要由血管和平滑肌组成(血管平滑肌瘤) 早期位于肾实质内，病灶较小，边界清晰，有时很象 小的囊肿。病灶进一步增大可以引起肾盂肾盏的变形 移位。23－25％可以向外生长，界限清晰，可突破肾 包膜，侵入肾周间隙。
第Ⅱ类：不合并结节性硬化症，病变常单侧单发， 伴有腰腹部肿块、疼痛和泌尿系统症状。
肾血管平滑肌脂肪瘤 伴脑结节性硬化
增强前后CT显示右肾 下极低密度团块（弯 箭），部分区域有脂 肪密度，边界清，呈 分叶状，有增强。肾 多个小圆形低密度影 为多发肾囊肿（直 箭）。同一病例头CT 示室管膜下钙化性错 构瘤。
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钙化：RCC 内出现的几率为10%， 是其特征性征象, 而AML 肿瘤内 钙化罕见。
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嗜酸细胞瘤
嗜酸细胞瘤是一种少见的肾脏良性肿瘤。多数无症状， 少数可有腰痛、血尿或腹部包块等症状。
病理上质地均匀，中心多数有瘢痕。 CT表现为肾内一境界清楚的球形病灶，密度稍低于正
常肾实质，也可能为一等密度病灶；增强时稍有均匀 性强化，有时较大的肿瘤中心可见星形疤痕；瘤周有 包膜，与肾组织分界清楚。
CT
肾癌的影像 高血供
肾癌的影像 低血供
肾癌假包膜
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肾癌与ＡＭＬ的鉴别
一、肾癌：1，平扫病灶呈等或稍低均匀密度，2， 增强后皮质期明显强化，密度高于或等于皮质，3， 髓质期表现为相对低密度，4，排泄期，呈相对低密 度或等密度，５，有假包膜。呈“快进快 退”可诊断之。 二、ＡＭＬ：1，平扫病灶呈脂肪密度或不均匀密度 （注意薄层），２，增强后平滑肌轻微强化，血管 明显强化，脂肪不强化，使病灶呈不均匀密度，３， 无包膜。可诊断之。 三、随访观察：对于不典型小肾癌及无法确定脂肪 成分的ＡＭＬ要随访，小肾癌生长可快可慢，ＡＭ Ｌ生长慢，如病灶增长较快则高度怀疑。
肾癌的影像表现
CT表现
肾实质内或肾区软组织团块
1. 形态：球形或不规则形 2. 数目：多为单个 3. 大小：不定 4. 密度：略低、等或略高；均匀或不均匀，可有钙化或低密
度坏死 5. 强化：皮质期多数明显增强，呈等-高密度，髓质期呈低密
度；少数不增强或弱增强 6. 其他：肾周侵犯；静脉瘤栓；淋巴结转移
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几个提示AML的CT征象
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病灶突出比：大于1/2，即病灶的主体部分 位于肾轮廓外的以AML 为多；
A
B
图A RCC 病灶突出比小于0.5, 与皮质的交
角为双侧鸟嘴征；
图B AML 病灶突出比大于0.5，与皮质的交
角为双侧钝角
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皮质掀起征：是在皮质内生长的肿瘤缓慢向肾外膨胀生长, 最终 突破皮质并将相邻的皮质掀起所致。RCC 呈侵袭性生长，该征象 少见, 即使早期肿瘤因生长迅速掀起皮质, 但随着肿瘤的侵袭性 生长, 掀起的皮质逐渐被破坏。
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鉴别诊断
肾癌：透明细胞肾癌 、 嫌色细胞肾癌 、 乳头状细胞肾癌
嗜酸细胞瘤
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原发性肾癌
Renal cell carcinoma
病理和临床：起源于肾小管的上皮细胞， 在组织学上分为透明细胞型、颗粒细胞 型、混合型；大体病理为类球形，多血 供丰富，可有坏死、囊变及出血，可有 假包膜；晚期有周围组织侵犯、淋巴结 转移和静脉瘤栓。临床有无痛性肉眼血 尿和腹部包块。