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周期性瘫痪医学知识培训课件

需与以下疾病进行鉴别:
周期性瘫痪医学知识
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1、散发病例与甲亢性瘫痪鉴别 检查甲状腺功能; 肾上腺素试验; 2、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、应用噻
嗪类利尿剂、皮质类固醇等 3、胃肠道疾病引起钾离子大量丧失、G-B-S、
癔病性瘫痪 4、四川地区急性钡中毒:四肢瘫痪、眼睑下垂、
发音及吞咽困难。
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治疗及预防
1、急性发作时 顿服10%KCI或10%枸橼酸钾20~50ml, 24小时内再分次口服,总量为10g(100ml); 如无效可继续服用30~60ml/d,直至好转;
病情好转后逐渐减量,一般不用静脉给药, 以免发生高血钾而造成危险;
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重症病例可用10%KCL10~15ml加入500ml 输液中静脉滴注,并与KCL口服合用。
ECG可呈典型低钾性改变,如出现U波,P -R间期、Q-T间期延长,S-T段下降等。
EMG显示电位幅度降低或消失,严重者电 刺激无反应。
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诊断及鉴别诊断
根据临床发作过程及表现、实验室检查, 发作时常伴血清钾降低,补钾和醋氮酰胺 治疗有效等可确立诊断;
有家族史者诊断更易。
发作期间部分病例可有心率缓慢、室性早 搏和血压增高等。
发作一般持续6~24小时,或1~2天,个别 病例可长达1周。
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最早瘫痪的肌肉往往先恢复。
发作间期一切正常;
发作频率不等,可为数周或数月1次,个别病例发 作非常频繁,甚至每天均有发作;
也有数年1次或终生仅发作1次者。
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2、甲亢性周期性瘫痪应积极治疗甲亢。 3、平时应少食多餐,并限制钠盐摄入;
避免过饱、受寒、酗酒、过劳等。
4、预防性治疗: (1)首选碳酸酰酶抑制剂—乙酰唑胺 250mg/次,1~4次/d口服;
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(2)钾潴留剂-氨体舒通 200mg,2次/d口服; 也可服用二氯磺酰胺;
(3)患者最好采取高钾低钠饮食。
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家族性Hopp是人类周期性瘫痪的最常见类 型,家系研究证实与染色体1q31~32连锁, 此区域编码DNPR的1s亚单位。
目前已经发现了3个突变。
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临床表现
1、任何年龄均可发病,以青壮年期(20~ 40岁)发病居多,也可早至4岁或晚至60岁;
男性多于女性,随年龄增长而发作次数减 少。
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4、甲亢性周期性瘫痪属低钾型 在中国人及日本人中多见,男性居多。
本病发作与甲亢的严重程度无相关性。其 临床表现与单纯低钾型类同,但心律失常 者略多。
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5、散发性病例发作期血清钾一般降到3。 5mmol/L以下,最低可达1~2mmol/L, 尿钾也减少,血钠可升高。
部分患者肌力恢复时可伴有多尿、大汗肌麻痹肌 肉酸痛及僵硬。
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3、诱因包括饱餐(尤其是过量进食碳水化 合物)、酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷、 感染、创伤、情绪激动、焦虑和月经,
以及注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇 或大量输入葡萄糖等。
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发病前驱症状可有肢体酸胀、疼痛或麻木 感,以及烦渴、多汗、少尿、面色潮红、 嗜睡、恶心和恐惧等,有人提出此时如稍 加活动有可能抑制发作。
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2、发病一般多在夜晚或晨醒,表现四肢软 瘫,可轻可重,
肌无力常由双下肢开始,后延及双上肢, 两侧对称,以近端较重;
肌张力减低,腱反射减弱或消失;
严重病例也很少累及口咽部和呼吸肌。
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患者神志清楚,构音正常,头面部肌肉很 少受累,眼球运动也不受影响。
尿便功能正常,但严重病例可累及呼吸肌 而造成死亡。
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病因及发病机制
低钾型周期性瘫痪(Hopp)是常染色体显 性遗传性钙通道病,我国以散发者多见。
离子通道病是因离子通道功能异常而引起 的一组疾病,主要侵及神经和肌肉系统, 心脏和肾脏等器官也可受累。
周期性瘫痪医学知识2 Nhomakorabea离子通道病包括中枢神经系统病和骨骼肌 钙通道病,Hopp属于后者。
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