• A, Coronal brain slice showing several focal areas of sclerosis (arrows). B, Luxol fast blue stain of a coronal brain section showing numerous discrete areas of myelin loss. C, Hematoxylin and eosin stain of a chronic lesion showing perivascular mononuclear cells and prominent gliosis. D, Luxol fast blue/periodic acid–Schiff stain showing perivascular inflammation and loss of myelin.
axonal depolarization occurs. B. Following demyelination,
additional sodium channels are redistributed along the axon itself, thereby allowing continuous propagation of the nerve action potential despite the absence of myelin.
四、病 理 处，请联系网站或本人删除。
特 征：CNS白质内多发性脱髓鞘斑块。
部 位：脑室周围的白质、视神经、脊 髓的白质、脑干和小脑多见。
急 性 期: 充血、水肿、炎性脱髓鞘、血管周围 Lc浸润。
恢 复 期: 星状细胞增生、胶质斑痕形成。
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多数均以反复多次发 作与缓解的病程
具有免疫易感性、 年轻人多见
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二、病因学及发病机制
1、病毒感染及自身免疫反应：麻疹病毒、 人类噬T淋巴细胞病毒(HTLV-I) 分子模拟、细胞免疫、体液免疫
2、遗传因素 3、环境因素
急性出血性白质脑病
(acute hemorrhage leukoencephalitis, AHLE)
多发性硬化症 本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之 处，请联系网站或本人删除。 一、概念
是一种常见以中 枢神经系统炎性 脱髓鞘为特征的 自身免疫性疾病
பைடு நூலகம்
病灶部位及时间上的多发性
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临床常见脱髓鞘疾病
多发性硬化症(multiple sclerosis, MS) 视神经脊髓炎( Devic diseases )
急性播散性脑脊髓炎
(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM )
MS发病率与纬度有关，纬度越高离赤道越远， 发病率越高(见地理分布图) 15岁以前与某种外界环境接触在MS发病中可 能起重要作用
遗传因素在MS易感方面起重要作用
MS与第6对染色体HLA-DR位点相关， HLA-DR2 表达最强，其次为-DR3 、 B7、A3
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脱髓鞘的病理标准
神经纤维髓鞘破坏呈多发性小的播散性病灶
病损分布于CNS白质,小静脉周围炎细胞浸润
神经细胞、轴突及支持组织结构完整
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• Nerve conduction in myelinated and demyelinated
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• (A) Subcortical white matter in a patient with primary progressive multiple sclerosis, stained for axons with Bieschowsky’s silver impregnation. A small subcortical plaque(P) shows marked reduction in axonal staining, while an adjacent remyelinated shadow plaque (SP) reveals much higher axonal density; in addition there is diffuse axonal loss within the whole white matter (DWMI = diffuse white matter injury; C = cortex) (× 2).
• 少突胶质细胞oligodendrocyte (可在中枢神经系统形成髓鞘) • Schwann细胞 (可在周围神经系统形成髓鞘)
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axons. A. Saltatory nerve conduction in myelinated axons
occurs with the nerve impulse jumping from one node of Ranvier to the next. Sodium channels (shown as breaks in the solid black line) are concentrated at the nodes where
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概述
概念 脱髓鞘疾病是一大类病因并不相同，
临床表现各异，以脑和脊髓脱髓鞘为特 征的一组疾病。
神经纤维的髓鞘脱失，而轴突和神经细胞很少受累
形成髓鞘de细胞 本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之 处，请联系网站或本人删除。
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pharmacotherap y principles & practice
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三、流行病学 本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之 处，请联系网站或本人删除。