鉴别诊断
（四）系统性红斑狼疮
女性居多，有肝、肾、关节、皮 肤等多脏器损害，关节损害为非对 称性。
抗核抗体阳性。 血液或骨髓可找到狼疮细胞。 血清补体C3降低。 糖皮质激素治疗有效。
治疗
（一）一般治疗
急性期应卧床休息，加强护理。 热退、急性反应恢复正常后可试行 活动，但不能进行剧烈活动。
风湿热
概论
定义：是一种与A族乙型溶血性 链球菌感染有关的自身免疫性疾病。 主要病变为全身结缔组织非细菌性 炎症，以心脏、关节和皮肤受累最 为显著
病因和发病机制
风湿热是链球菌咽部感染引起的 变态反应-自体免疫性疾病。
人体组织与链球菌的某些结构有 交叉抗原性，如细菌细胞壁的细胞 浆膜上的非特异性M蛋白质同人的 心肌内细胞肌膜，细菌细胞壁的多 糖与心瓣膜的糖蛋白均有交叉抗原 性。
有心肌炎的患者应适当延长休息 时间，逐步增加活动量。
治疗
（二）控制链球菌感染
首选青霉素，肌注80～160万U, 每日2次，疗程2～3周。也可每日 静脉点滴青霉素480～600万U。
青霉素过敏者可使用红霉素等其 它对链球菌有效的抗生素。
治疗
（三）抗风湿治疗：
有助于消除全身症状及渗出性炎症， 增进心脏功能，但无预防心脏瓣膜 病形成和减轻心脏损害的作用。
临床表现
（二）心脏炎
层层受损，“风湿性全心炎” 2、心内膜炎： 二尖瓣最常受累，主动脉瓣次之。心尖
区或主动脉听诊区闻及收缩或舒张期杂 音。 凡有心肌炎者，几乎均有心内膜受累的 表现。其症状出现时间较心肌炎晚。

风湿性心内膜炎
临床表现
（二）心脏炎
层层受损，“风湿性全心炎” 3、心包炎：严重心脏炎的标志。心前区疼
临床表现
（三）游走性多关节炎
在链球菌感染后一个月内发作，抗链球 菌抗体滴度常可增高。
关节炎未经治疗者可持续2～3周，对水 杨酸治疗有显著效果。
临床表现
（四）皮肤病变：
1、环形红斑：
为少见表现（＜5％）， 淡红色，中心皮肤正常， 不痒、不硬，压之褪色。
主要分布在躯干和四肢 内侧，是一种短暂的斑 样的皮疹。
精神异常、激动不安、面部表情怪异、 四肢不自主、无目的、不协调的快速运 动，精神兴奋时加强，睡眠时消失。
临床表现
临床表现以心脏炎和关节炎为主
急性发作时通常以关节炎较为明显
急性发作后常遗留轻重不等的心脏损害， 尤以瓣膜病变最为显著，形成慢性风湿 性心脏病或风湿性瓣膜病。
由于风湿热造成的关节损害可自行回复， 但心脏的损害不可逆，因此有人也以 “舔过关节，狠咬心脏”来形容风湿热。
尖搏动弥散减弱 （3）心音改变：第一心音减弱，当合并心
力衰竭时可闻及舒张期奔马律
临床表现
（二）心脏炎
层层受损，“风湿性全心炎” 1、心 肌 炎： （4）心脏杂音：心尖区可闻及收缩和舒张
期杂音--心脏扩大相对关闭不全 （5）心律失常：房性及室性早搏，阵发性
心动过速，房室传导阻滞 （6）心力衰竭：儿童和青少年
500IU; 抗链球菌激酶大于80IU; 抗透明质酸酶大于128ku/L。 4.心电图检查： 风湿性心肌炎时，P-R间期延长。
诊断
采用1992年美国心脏病学会修订的Jones 标准。强调了风湿热初次侵袭的诊断。
（一）主要表现： 心脏炎； 多发性游走性关节炎； 舞蹈症； 环形红斑； 皮下结节
3、瘢痕期（硬化期）：主要发生在心 瓣膜，致使瓣膜粘连及变形。静止期。 2-3个月。
临床表现
（一）全身症状
发病前1-3周多数患者有咽峡炎或扁桃 体炎等上呼吸道链球菌感染史。起病 有急有缓，以不规则的轻、中度发热 为多见，少数呈弛张型高热，伴有多 汗、乏力、面色苍白、精神萎靡、食 欲不振、心动过速等。儿童常有鼻衄 和腹痛。
总之，风湿热的发病机制是复杂 的，它是链球菌咽部感染和机体免 疫状态等多种因素共同作用的结果。
病理
1、变性渗出期：结缔组织胶原纤维分解 断裂、变性，单核细胞浸润及浆液渗 出。1-2个月。关节和心包
2、增生期：以风湿性肉芽肿为特征， 是风湿热的诊断依据，也是风湿活动 的标志。3-4个月。心肌和心内膜
不典型者可无明显咽炎史，全身症状 轻微。
临床表现
（二）心脏炎
约占60％～80％，病情轻重不一， 严重者可致心衰，甚至死亡。
若同时累及心内膜、心肌和心包则 称为风湿性全心炎。
临床表现
（二）心脏炎
层层受损，“风湿性全心炎” 1、心 肌 炎：心肌间质中有风湿小体 （1）窦性心动过速：和体温升高不成比例 （2）心脏扩大：心浊音界向两侧扩大，心
后口服； 成人6～8g/d，分3～4次饭后口服； Nhomakorabea治疗
2.糖皮质激素： 消炎作用强而快，用于心脏明显受
累，或对足量水杨酸盐疗效不佳的 病人。 泼尼松 40～60mg/d，分3次服用； 地塞米松6～9mg/d，分3次服用； 甲泼尼松24～36mg/d，分3次服 用。
治疗
3.疗程
轻症、心脏轻度或未受累用水杨酸盐至 症状消失、血沉正常2周后减半，一般疗 程6～12周。
诊断
（二）次要表现：
1、临床表现：风湿热病史，关节痛、 发热；
2、实验室检查：急性期反应物质增 加：血沉↑、C-反应蛋白↑；
3、P-R间期延长。
诊断
（三）支持链球菌感染的依据：
1、咽拭子培养链球菌阳性； 2、近期或正在升高的链球菌抗体滴度； 3、近期患猩红热
诊断
判定：
有乙型链球菌感染的依据+2项主要表 现；
临床表现
（四）皮肤病变：
2、皮下结节：圆形或椭圆形，质硬 无痛，豌豆大小，与皮肤无粘连。 多分布于肘、膝和腕关节的伸面。
临床表现
皮下结节
临床表现
（五）舞蹈病：
是风湿炎症累及基底节和尾核的结果， 通常发生在链球菌感染后3个月或更长 时间，因此，舞蹈病可能是风湿热的唯 一表现，可作为风湿热的诊断依据。
鉴别诊断
（二）亚急性心内膜炎
常发生在心脏瓣膜病或瓣膜置换术后的 病人。
有高热、贫血、心脏杂音性质发生改变、 脾肿大、皮肤黏膜淤点、杵状指及动脉 栓塞现象。
超声心动图可发现瓣膜上有赘生物。 血液细菌培养阳性，抗生素治疗有效。
鉴别诊断
（三）病毒性心肌炎
起病前有上呼吸道或肠道感染史， 抗“O”正常，无关节病变，病毒抗 体滴度升高明显。
实验室检查
目前尚无诊断风湿热的特异检查， 常用的实验室检查只作诊断参考。
1.血常规： 轻度红细胞和血红蛋白↓。 白细胞计数轻、中度↑，中性粒细胞
↑。 血沉↑。
实验室检查
2.C反应蛋白： 升高，治疗好转后逐渐降至正常。
其变化不受心衰的影响。
实验室检查
3.血清溶血性链球菌抗体测定： 只能说明近期有溶血性链球菌感染。 抗溶血性链球菌素“O”(ASO)大于
较严重病例，糖皮质激素治疗用药2～4 周，待症状基本消失后逐渐减为维持量， 一般疗程6～8周，严重病例8～12周或 更长。
治疗
3.疗程 糖皮质激素逐渐减量期间加用水杨
酸盐可能减少“反跳”现象的发生。
有乙型链球菌感染的依据+1项主要表 现和2项次要表现；
具备以上两项标准中的一条，即表示 急性风湿热的高度可能性。主要、次要 条件具备越多，风湿热的可能性越大。
鉴别诊断
（一）类风湿性关节炎
主要为慢性、对称性、多发性小 关节炎。无溶血性链球菌感染史， 多侵犯四肢小关节，特别是指掌关 节和近端指间关节。有晨僵和类风 湿结节，常遗留关节畸形。X线诊断 明确。类风湿因子阳性，抗“O”不 高。很少侵犯心脏。
病因和发病机制
机体可能将链球菌误认为是“自 体”，而不产生正常免疫反应，一 旦机体免疫功能发生改变，链球菌 作为抗原进入人体可产生相应抗体， 并与链球菌发生反应，也作用于自 身心肌、心瓣膜及结缔组织有关抗 原，造成自身免疫反应，导致相应 组织损伤，引起风湿热的发生。
病因和发病机制
风湿热的产生不仅与体液免疫有 关，细胞免疫也起重要作用。
治疗
1.水杨酸制剂：
对无心脏炎者首选，对缓解关节疼痛特 别有效，一般在用药24小时内疼痛消失。 如用药后关节仍然疼痛，则风湿热的诊 断应重新估计。
加用氢氧化铝或三矽酸镁可减轻对胃的 刺激，但不能使用碳酸氢钠，以免降低 水杨酸制剂的吸收和增加肾脏的排泄。
治疗
（1）阿司匹林 儿童 0.1g/(kg·d)，分3～4次饭后口服； 成人4～6g/d，分3～4次饭后口服； （2）水杨酸钠 儿童 0.1～0.15g/(kg·d)，分3～4次饭
痛，闻及心包摩擦音，可有少量心包积 液：浆液性---心包积液；纤维素性--绒 毛心
临床表现
（二）心脏炎
HR快，心脏大，心音低，奔马律， 杂音，心包摩擦音，心包积液
临床表现
（三）游走性多关节炎
对称性、多发性和游走性 侵犯四肢大关节（踝、腕、膝、肘），
很少累及手、脚的小关节和髋关节 伴有红、肿、热、痛、活动受限和触痛 不留关节畸形。