什么是帕金森综合征通常所说的帕金森综合征与原发性帕金森病不是一回事。
帕金森综合征常继发于某些神经系统的其他疾病,包括脑血管病、脑外伤、颅内炎症、脑肿瘤,或是由毒物、药物所引起,故又把帕金森综合征称为“继发性帕金森病”。
此外,还包括症状性帕金森综合征,实质上是神经系统其他疾病伴有帕金森病的某些症状,又被称为“帕金森叠加综合征”。
(1)、临床表现:若从起病来说,帕金森综合征可以发生在任何年龄组,不像帕金森病患者通常在中老年起病。
临床上帕金森综合征除了具有和帕金森病相同的表现,如运动迟缓、表情呆滞、肌张力增高、震颤等以外,往往还有原发病遗留下的表现,如癫病、偏瘫、头痛、共济失调、眼球运动障碍、言语不清、体位性低血压、痴呆等。
帕金森病的影像学表现无特征性。
而帕金森综合征则常常有相应的改变或特征性改变。
(2)、病因与发病机制:二者大不相同。
帕金森病的病因还不清楚,病理改变主要为中脑黑质多巴胺神经元变性,以致不能产生足够的多巴胺而发病。
而帕金森综合征则是已知病因的综一合征,脑的病理改变是大脑、中脑黑质一纹状体通路遭到病变破一珠,多巴胺神经元变性,以致多巴胺产生不足或不能传输多巴胺来维持正常神经功能所致。
(3)、治疗:帕金森综合征的治疗与帕金森病治疗也不相同,用左旋多巴替代疗法治疗,对帕金森病效果较好,而对帕金森综合征的效果较差。
帕金森病的典型表现是什么帕金森病大多数患者于50-60岁发病。
国外男性发病多于女性(2:1),我国的资料也表明,男性明显多于女性,两者之比达2-3:1。
帕金森病的症状发展一般比较缓慢,发展的顺序各患者之间不尽相同,大多数患者已有震颤或运动障碍数月甚至几年后才引起重视。
临床主要表现为静止性震颤、肌强直、运动减少和姿势异常(四主征)等。
(1)静止性震颤(颤抖):不是所有的帕金森病患者都有此症状,但是轻微震颤都有可能发生,通常首发子一只手、一只手臂或一只腿。
静止性震颤很可能发生于患者休息或行走时,心情焦虑或兴奋时更显著。
震颤通常不影响正常的动作、行为。
当一用手或手臂工作时,颤抖通常会减轻,甚至消失。
典型的震颤以肢体远端部分为著,通常从一侧手开始,随着病情的进展,对侧的肢体、头颈、下领、口唇及舌部均可以出现。
患肢的震颤主要是由肌群出现每秒4-6次有节律的收缩与松弛所引起,以手的拿指关节和拇指震颤最为明显,呈所谓“搓丸样”动作。
严重震颤导致患者失去书写和进食的能力。
震颤具有静止时发生、随意运动时减轻、人睡后消失、情绪激动时加重的特征。
需要指出的是,各患者震颤出现的早晚、频率、幅度、部位等临床表现,差异可以很大,一些患者震颤可以出现较晚或始终不出现(约占15%)。
(2)肌强直:与偏瘫、截瘫引起的肌张力增高有所不同。
帕金森病所致的肌张力增高,其特点是:伸肌和屈肌肌张力均增高,屈肌更为明显。
在检查时如伸屈关节所受到的阻力比较均匀一致,称“铅管样强直,’;若患者合并有震颤成分,在被动伸屈关节时感到阻力不均匀,不是一种流畅的运行,有断续的停顿感,称为“齿轮样强直”,活动肘关节和腕关节时更容易体会到齿轮感。
肌肉强直可导致患者转身、从座位上站起、解开纽扣和其他的日常动作会变得缓慢,且越来越困难。
肌张力增高可出现在四肢、颈部及面部的肌肉,面部肌肉肌张力增高可表现为面部表情呆板,称为“面具脸”;吞咽肌肌强直,表现为吞咽困难和流涎;与言语相关肌肉的强直,表现为言语单调而缓慢、声小及重复。
(3)运动减少(少动):表情呆板、很少瞬目、流口水,即使面部有苍蝇自己也不擦拭和驱赶,躯干运动时上肢伴随运动减少或消失,姿势即使处于异常状态时却不主动矫正;跨越低门槛也很困难;患者日常生活中的各种主动运动缓慢,如穿衣、扣纽扣、刷牙、洗脸、系鞋带等动作缓慢、不流畅,常常呆坐;写字过小,往往是越写越小,称为lf,J、字征”;讲话语音低沉,语言单调,不清晰;后期可有吞咽困难、流涎、进食呛咳,晚期甚至需下鼻饲管。
其表现在各患者间存在着明显的个体差异。
(4)姿势与平衡异常:由于四肢、躯干及颈部肌肉强直,患者出现特殊的姿势,站立时头颈与躯干前倾,驼背弯腰,肘关节、膝关节呈不同程度的屈曲,即“三屈征”;侧弯姿势(肩膀一高一低)、姿势不稳定,因为患者调节身躯和四肢方位的能力障碍。
平衡障碍是帕金森病患者的一个严重问题,也是帕金森病分级的重要标志(H·Y II级和uI级的分界)。
患者做以下动作时有困难:直立弯腰摸脚、行走时摆动双臂、碰撞时保持身体平衡。
上肢连带(或伴随)运动减少或消失。
患者行走时越走越快,呈前冲姿势而不能突然停下来,以较小的步伐向前冲,越冲越快,不能及时停步,“刹不住”称为“慌张步态”。
也有行走时两步之间的距离缩小,呈小碎步,转弯困难。
某些患者在病程某一阶段,由于下肢伸、屈肌张力失常,不能正常向前走,但可以倒退行走。
上述主要症状的相互影响还会导致一些其他症状,如易疲劳等。
(5)其他表现:包括流涎、皮脂溢出多、多汗、便秘、口齿不清、睡眠障碍、焦虑、抑郁、情绪低落、吞咽困难、消瘦、下肢抽搐、呼吸困难、尿急、嗅觉减退,以及性欲低下、阳痰、直立性低血压等自主神经失调症状。
但本病一般不累及直肠和膀胱括约肌,不造成大小便失控。
智力、情感反应大多数正常,但晚期可有痴呆或精神症状等。
(6)病程与症状波动的特点:总体来说,帕金森病起病隐度、发病后病情呈缓慢地进行性加重,进展的快慢不尽相同。
患者常不能回忆确切的发病时间。
多由一侧上肢起病,逐渐波及同侧下肢或(和)对侧上、下肢体。
但是从出现症状到引起功能璋碍的速度,各个患者之间有较大差别。
有的患者进展迅速,可能在病后5年内就丧失运动功能;但大多数患者为缓慢病程,少数患者出现症状后1020年仍可以生活自理。
在治疗不变的情况下,每天的症状可以有轻有重,某几天症状可能较重,即使不处理也可能自然缓解。
(7)其他相关因素:气候对患者的运动障碍有一定影响,比如在气候干燥、凉爽,气压较高的季节,患者会自觉病情改善,这可能与空气中阳离子增多,刺激了lL茶酚胺能系统有关;而过度疲劳、精神紧张、全身感染以及天气闷热、潮湿导致空气中阴离子相对增加等情况下,病情会加重,甚至会诱发与运动相关的异常现象,如“开一关”、“冻结”、“僵住”等现象。
这些现象多见于病情较重或正在药物治疗中的患者。
这些异常现象可能与神经递质的紊乱有关。
巴金森氏(柏金森氏)症的症状: 「僵硬」(僵直)因为在早年的医学习惯上很少仔细地检查病人身体,因此詹姆斯·巴金森并没有提到僵硬的症状,这种肌肉的僵硬缓慢的进行,在早期的时候常常引起病人的酸痛或僵直的感觉,没有仔细检查的话,常常会以为这是「肌膜发炎」或「肌肉的风湿症」或「凝肩」、「五十肩」。
如果注意去动病人的每一个关节的话,就会发现要动病人的关节的时候,会碰到一种逐渐增加的阻力,这个阻力就象是要弯一根铅管一样,很奇怪的是,这种现象病人很少感觉到,而检查的人却可以明显的注意到,我们要去动病人的关节的时候,阻力就逐渐增加,有些人这种阻力的增加产生一种规则性的抖动现象,医学上把它叫做「齿轮式的僵硬」。
这种僵硬可以在一边的手脚比较厉害,但也可以两边对称的四肢都发生,僵硬的程,从一个人到另外一个人变化很大,有时候如果僵硬很轻的话,僵硬的情形可以因为另外一只手脚在作剧烈运动的时候变得更明显,这一点,医生常常用来作为早期测知病人肢体的僵硬;譬如说医生要弯曲与伸直病人的肘、腕关节的时候,常常要病人另一手作剧烈的摇摆,或在胸前作拍胸的动作,这样子僵硬及「齿轮式的僵硬」就会明显的出现,这时候病人及医生都会感觉到。
巴金森氏(柏金森氏)症的症状: 颤抖」(震颤)所有的症状当中颤抖是最明显的症状,这个症状虽然看起来很使病人难过、不好意思,但相反的,这个症状倒是最不会使病人能力减退的症状。
这个症状大概在大部分的病人的某一段疾病过程当中都会发生,因为这个症状跟正常的情况表现得那么不一样,所以通常是这个症状使病人去看医生。
很多病人开始的时候就注意到有时候一阵子一阵子的觉得内心里面好像在发抖的现,但外表上还看不出来任何的颤抖。
颤抖通常一只手开始,比较少从脚开始,更少的是出现在嘴唇、下巴或头部的,就像詹姆斯.巴金森很正确的描写的这种巴金森氏(柏金森氏)症病人的颤抖通常是当肢体在休息的时候发生,而肢体要运动,作动作的时候反而减少或消失。
这种颤抖的频率差不多一秒钟四至五次左右,这点可以让我们很清楚地把巴金森氏(柏金森氏)症的颤抖和因为焦虑或甲状腺机能亢进所引起的颤抖区别,那一类的颤抖通常都比较细而快,颤抖有时候只发生在一根手指头,更多的时候,所有的手指头和大拇指都会发生,有时候是大姆指与食指之间表现一种来回的抖动,这个就像早年的医生在卷药丸的动作一样,所以常常被称作「卷药丸的颤抖」。
在早期的时候,在颤抖可能只有在一个短时间出现,譬如说病人很累的时候,颤抖也可以有程度和时间的各种变化,所以有时候肢体抖动得很厉害,但是可能在几分钟之后,颤抖就完全停掉,什么时候要抖,什么时候不抖,有时无法预测,有时有情绪的压力时会比较厉害,比较放松时会比较镇静。
一般来说,睡觉时颤抖就消失了,不过很细心的夫妇的一方,可能会注意到病人有时在睡觉当中也有抖动的现象,好像正在作梦或睡得很浅的时候,很多病人确信他们的发抖是开始在某一个个人的不幸事件发生时,如有什么悲伤的,痛失亲人的事情或事业上的挫败或意外事件发生时,当然我们实在很难说这个事故和疾病本身有什么因果的关系,不过情绪的因素会恶化一个潜在的颤抖的疾病是无可否认的。
很多病人在早期的时候会想办法遮盖他的颤抖,所以和别人谈话时,设法把手藏起来,或甚至于坐在他的手上,以免被人家发现他的毛病,有些病人在短时间内可以用意志力来控制它,使它不抖,很多的病人都非常关切,这种颤抖所可能引起他生活上的困扰,他们都知道一个不太有同情心的雇主,或不满意的顾客或不讲理的同事,所作的粗鲁反应,可能会使他轻微方颤抖变得更厉害,这样子抖得更厉害又使他变得更加的激动,激动以后抖又更厉害,又更耽忧,这种在休息时的颤抖,因为在活动时就停止了,所以平常不太会影响到纯熟的动作。
在早年作脑定位手术治疗时,一次成功的手术往往可以颤抖完全压制下来或消,但是病人常常很悲伤地提到说,虽然他不抖了,但是他的手好像并没有比开刀前能作更多更好的工作,这是因为其它的巴金森氏(柏金森氏)症病症,并没有因为手术而使它改善。
巴金森氏(柏金森氏)症的症状: 「动作缓慢」(缓动症)这个名词包括意志性的动作逐渐慢下来或减少,同时也包括每一个动作要开始都很慢,很难作重覆的快速动作,同时容易疲劳,这是巴金森氏(柏金森氏)症最困扰,最使病人能力减退的症状,它可以在没有僵硬的时候出现,是使病人引起很多困难的主要原因,病人所感觉到的如穿衣服慢、刮胡子慢或搅拌食物慢,同时也因为动作的缓慢会使病人的脸部没有表情,变成面具脸的样,他眨眼睛的动作减少了,正常的表情动作减少了,如走路时,两手的摆动减少了,有些人在讲话的时候会有一些特殊的小动作,这些常常是我们在交谈中很须要的一些辅助动作,在病人这些动作变得缓慢,甚至消失。