CT表现共性
肺的间质性病变可分为急性期和慢性期 • 急性期，肺内以毛玻璃样、斑片状渗出为主，
也可以是小结节或细网状阴影，肺小叶间隔 增厚等 • 慢性期肺内改变则以网状，小叶间隔不规则 增肺 炎等。最后则形成蜂巢肺 • 影响到胸膜者罕见
明确诊断的重要检查方法是腮腺 和泪腺功能测定、下唇小唾液腺腺体 活组织检查
CT表现共性
• 间质性肺炎表现，斑片状淡薄渗出、 肺内结节等
• 其它可有气道粘液嵌塞、肺不张、肺 炎、支扩等。小气道通气障碍肺内可 表现为空气潴溜征等
• 也可有两肺下叶肺血管纹理增粗、肺 大泡、肺门淋巴结增大
CT表现特性
CT表现共性
以间质性肺炎和肺纤维化为常见的表现形式 • 早期的肺内斑片状的渗出、实变或毛玻璃样表
现，可有两肺粟粒样影 • 肺小叶间隔及支气管血管束增厚，肺内网状阴
影，蜂巢肺。肺气肿或肺大泡 • 气道病变可有小或细支气管的阻塞引起空气潴
溜征，HRCT可见多发并相邻的高密度区和低密 度区交替出现呈地图样改变
• 少数为广泛囊状影，可有钙化 • 可有胸膜炎
六 多发性肌炎和皮肌炎
（polymyosis,PM;dermatomyositis, DM）
为弥漫性横纹肌炎性和皮肤炎性疾 患，并可侵犯各种内脏
临床特点
任何年龄组均可发病，但以小儿和 40~60岁成人之间多见，在小儿结缔组织 病中发病率仅次于风湿热。女性发病率两 倍于男性
3 重叠型
上述任何一型伴有另一种结缔 组织病
系统受累表现
• 关节症状 • 心律失常 • 弥漫性肌肉痛 • 食管功能障碍：食管返流或吞咽困难 • 肾脏损害约占75%
肺部受累表现
• 最突出的表现为进行性呼吸困难、咳嗽、 咯痰、紫绀等，少有杵状指
• 由于食管返流可造成吸入性肺炎 • 肺间质纤维化和肺血管损害可导致肺心病 • 病程较长者合并肺泡细胞癌和腺癌的机率
CT表现特性
• 孤立性或多发的结节或肿块，边缘可 清楚或模糊，有分叶或融合，可见钙 化，可形成空洞，洞壁较厚、光滑
• 单侧或双侧的胸膜腔积液，胸膜增厚，
五 干燥综合征
(sj gren's syndrome ，SS)
是一种慢性炎症性疾病，临床特点为 干燥性角膜结膜炎和口腔干燥
以往认为这些改变与类风湿关节炎构 成三联征（继发性）。现在认为干燥综合 征可以作为一种原发疾病单独存在，不伴 有其它结缔组织疾病。本病常合并假性淋 巴瘤或恶性淋巴瘤
一般临床表现
关节症状，开始多为双侧对称 性手的小关节，腕关节受累，表现为 疼痛，晨僵，活动受限和炎症表现
晚期有多种形式的关节畸形出 现
部分患者有皮下结节
肺、胸膜受累症状多出现在关 节炎之后，少数可发生在关节炎之前
肺部临床表现
肺内病变与关节病变轻重程度不平行 典型症状一般为进行性呼吸困难、干 咳，少有咯血和胸痛等 杵状指（趾），中下肺可有细小湿鸣， 合并干燥综合征者有口干和眼干的症状
实验室检查
• 血清抗体检测出抗天然DNA抗体或抗Sm核抗原 抗体最有意义
• 皮肤活检的免疫荧光检查（皮肤狼疮带试验） 阳性率为50%~70%
CT表现共性
• 早期间质肺炎，磨玻璃征，细支气管炎 • 两下肺和胸膜下有不规则线状影、肺小
叶间隔增厚和蜂窝状阴影，伴小叶中心 型肺气肿
CT表现特性
• 双侧胸腔积液和胸膜增厚 • 肺血管不规则增粗及支气管壁增厚 • 两肺多发或呈叶性分布的实变阴影，双
四 类风湿性关节炎
（rheumatoid arthritis, RA）
类风湿性关节炎是一种慢性的全身炎 性疾患，以侵犯关节的形式为主要特点
临床特点
女性与男性的发病率约3∶1，但累及呼 吸道的则男性明显多于女性，约为2∶1。发 病率随年龄增长而增加，发病高峰在50岁 以上
类风湿关节炎患者肺部病变发病率约 31%~43%，称肺类风湿性病（rheumatoid lung disease）。特别是肺间质病可以是RA唯一 临床表现，出现在关节病变前数月到数年
肺野外带小片状模糊阴影 • 肺门、纵膈淋巴结增大 • 肺纤维化较少见
二 进行性系统性硬化症
（progressive systemic sclerosis, PSS）
以皮肤（只有皮肤受累者为硬皮病）、滑 膜、指（趾）动脉出现纤维化或退行性变化为 特征，大多数病程进展十分缓慢，最终可累及 内脏器官。累及肺的机率高达70%~100%，是导 致病人死亡的主要原因
特发性肺间质纤维化 CT鉴别诊断
The CT differential diagnosis of idiopathic interstitial pulmonary fibrosis (IPF)
几种较为常见的 肺结缔组织疾病与IPF的鉴别
一 系统性红斑狼疮
（Systemic lupus erythematosus，SLE）
此外有不规则发热，雷诺氏现象，多关节 痛、消化道症状，心肌炎、全身性钙质沉着， 表浅淋巴结肿大和肝、脾肿大等
胸部改变与疾病侵犯的范围和病程 的早晚无明显关系，肺部受累出现气急， 咳嗽、呼吸困难和呼吸功能衰竭，可有
本病伴发恶性肿瘤机率较高，如肺 癌等
确诊依靠肌肉活检。选择肌力中等 减弱，但尚未完全萎缩的近端肌肉，如 股四头肌或三角肌活检往往能得到最满 意的结果
较高
CT表现共性
• 早期主要是下肺毛玻璃影 • 垂直于胸膜的间隔线厚、背部平行于
胸膜的胸膜下线、束状带和蜂窝状影 • 晚期伴发蜂窝肺时，细支气管和支气
管扩张明显增多
CT表现特性
• 分布于小叶内、支气管血管束旁 和上肺胸膜下肺内较大的结节影
三 韦格氏肉芽肿
（wegener‘s granulomatosis，WG)）
CT表现特性
• 皮肌炎易伴发肺癌等恶性肿瘤，
谢谢！
女性多见，首发症状一般在30~50岁出现
临床表现
初发症状，有皮肤症状者约占95%，在 水肿早期，手和手指、前臂、足和腿出 现对称性、无痛性凹陷水肿，手指肿胀， 状如腊肠
持续几周至几月渐进入硬化期，皮肤 增厚，发紧变硬，多从手指开始
最后为萎缩期，皮肤萎缩变薄如羊 皮纸，正常皱纹和皮肤纹理消失，全身 黑色素沉着
为侵犯多系统疾病。病程进展缓慢，可 有缓解期。肾脏、中枢神经系统的血管损伤 为主要死亡原因，也可死于肺部感染、弥漫 性肺泡出血、急性狼疮性肺炎或肺栓塞等， 青中年女性多见
临床表现 关节皮肤、肾脏受累受累80%以上 。
SLE影响到胸膜的机会最高，约占 50%至80%，多表现为小到中量非血 性胸腔积液。胸水中抗核抗体效价 水平高于1:160往往提示诊断
根据皮肤受累范围本病分三型：
1 弥漫型
对称性广泛硬皮，影响肢体远端 及近侧、面、躯干， 皮损进展快，内 脏受损出现早
2 局限型
硬皮只涉及前臂腕关节上1/3和面 部，皮损进展慢，内脏受损出现较晚。 此型中有一特殊类型称CREST综合征，临 床表现为手指软组织肿胀，雷诺现象， 食管功能障碍，硬指和毛细血管扩张
临床90%以上为女性患者
临床表现
• 眼部早期有异物感，发痒、烧灼、泪液减少， 随后出现眼红、羞明，眼易疲劳及有“膜翳” 障目的感觉，晚期可并发角膜溃疡
• 口腔干燥造成咀嚼、吞咽困难。半数病人可有 腮或颌下腺肿大，对称性、有触痛等
• 进行性呼吸困难、咳嗽、咯痰、声音嘶哑、紫
• 可有肺成熟淋巴细胞浸润的假性淋巴瘤，全身 性淋巴瘤发病率在结缔组织病中最多，有些患 者可死于淋巴性恶性肿瘤
本病在确诊后1~4年内并发恶性肿瘤的 机会很多。肺部受累在结缔组织病中则较 少（5%~30%）。呼吸道受累可先于PM/DM 出现，为PM/DM发病和死亡的重要原因
临床表现
起病大多较慢，肌无力为最常见的表现， 首先对称性累及下肢肌群。也可早期出现肌痛。
皮疹为暗红色斑片，对称出现在面部、四 肢、躯干等处，典型向阳性皮疹为上睑处一种
又称坏死性肉芽肿，是一种特殊 形式的系统性坏死性血管炎
临床表现
可发生任何年龄，平均发病 年龄为40岁，男女之比为3∶2
临床分型
• 局限型：指只有肺脏受害无肾脏受害 者，也称二联症（鼻、副鼻窦和肺受 累），局限型是全身性韦格氏肉芽肿的 早期表现
• 全身型（经典型） ：指有肺、肾脏及其 它肺外器官受害者，也称三联症（鼻、 副鼻窦炎、肺浸润和坏死性肾小球肾 炎）
CT表现共性
• 肺间质、实质炎症改变，支气管血 管束增粗、扭曲，支气管壁不规则 增厚、狭窄
CT表现特性
• 多发结节肿块，边缘模糊不清，周围有 绒毛样渗出，可见放射性线状癜痕、毛 刺征象
• 空洞性病灶，其内花瓣样结构 • 薄层CT扫描可发现引向结节或空洞的增
粗的血管束阴影呈滋养血管征，或血管 束与结节形成杵状阴影