90 ％ － Ph 染 色 体 ： t(9;22)(q34;q11)
BCR-ABL 融 合 基 因 （ 阳 性 ） 。 （ 编 码蛋白－P210）
(五)血液生化：尿酸.
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四、诊断要点
凡有不明原因的持续性白细胞数增高， 根据典型的血象和骨髓象改变、脾大、 Ph染色体阳性即可做出诊断
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护理问题
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3
病历汇报
§ 入院时查体： T:38.8℃,P:119次/分，R:16次/分，
BP:130/60mmHg。患者中年男性，神志清，精神差， 重度贫血貌，皮肤黏膜满布白色斑块状皮疹，以双下肢 明显，口唇苍白，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音， 心率119次/分，律齐。腹部膨隆，肝脏右肋下4cm,脾达 盆腔。双下肢凹陷性水肿。 入院时查血示：白细胞509＊109 ，血红蛋白48g/l,血小 板534＊109 ，可见大量幼稚细胞；血钾2.88mmol/l
§ 绝大多数患者具有Ph（费城标记染色体） 染色体，约占90%以上。
§ 少数患者为阴性。临床特征为血中粒细胞明 显增多，并出现不同阶段的幼稚粒细胞、脾 大。
§ 临床过程分为慢性期、加速期及急变期。
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病因
• 大剂量的放射性照射 • 化学毒物和药物，如长期接触苯可诱发 • 费城染色体（90%慢粒患者存在）
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4
病历汇报
入院后给予抗感染，给予输注红细胞纠正贫血，给予羟基 脲降白细胞治疗， 并予以水化、碱化；患者血钾 2.88mmol/l， 给予氯化钾口服补钾；4.23 患者恶心、呕吐，给予奥美拉 唑抑酸护胃治疗;自述头痛，给予曲马多止痛。
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5
病历汇报
4.22 4.23
4.24
4.25
4.27
白细胞 509 386
388
338
血红蛋白 48
49
患者入院跌倒评分为 指导患者预防跌倒、VTE
62
66
，为高危患者，VTE评分5分，
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6
病历汇报
§ 现患者神志清，精神一般，自述头痛较前减轻， 重度贫血貌，皮肤黏膜满布白色斑块状皮疹，双 下肢水肿较前减轻，腹部膨隆，脾达盆腔。
§ 现血常规： 血钾：
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7
白血病（Leukemia）
进入加速期。 §主要表现为：发热，骨、关节痛、
贫血、出血加重，脾脏迅速肿大。
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§二、临床表现： §慢性期、加速期、急变期；
§3、急变期: 加速期后几个月或 1～2年进入急变期，其表现与 急性白血病相似 。
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17
三、实验室检查
实验室检查
(一)血象：患者外周血白细胞>20×109 ／L，以中、晚幼粒细胞为主，原粒 <10％。
( 二 )NAP （ 中 性 粒 细 胞 碱 性 磷 酸 酶 ） 活性 或（－）
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三、实验室检查
实验室检查
(三)骨髓:粒系明显/极度增生，以中性 中、晚幼粒细胞为主，原粒<10％； 嗜酸、嗜碱性粒细胞增多；红系相对 减少、巨核细胞正常或增多，晚期减 少。
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实验室检查
三、实验室检查
(四)细胞遗传学及分子生物学改变：
护理查房（慢粒）
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1
目录
病历会报 CML诊断 护理措施
健康教育及新进展
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2
病历汇报
§ 24床 患者主因“诊断为慢性粒细胞白血病3年，头晕 、乏力1周”门诊以“慢粒急粒变？肺部感染”收住院 患者于2014年春天因恶心、呕吐就诊于北京大学人民医 院，当时查血常规示白细胞80＊109 ，行骨穿检查诊断 为慢性粒细胞白血病，予以羟基脲、碳酸氢钠口服治疗 约1年，患者未服用伊马替尼药物治疗；白细胞维持80＊ 109 左右，后患者停用上述药物，改用中药治疗1年余至 今；一周年患者感头晕、乏力，活动后心悸，伴有恶心 、呕吐，吐出黄色液体，自测体温39度，有咳嗽，无痰 ，予以“布洛芬、小柴胡颗粒”口服治疗，效果不佳， 为求进一步治疗，故来我院就诊。
白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。克隆 的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，停滞在 细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病 细胞大量增生累积，并浸润其他器官和组织，而正常造 血功能受抑制。按病程分急性和慢性，慢性白血病常见 类型有慢粒(CML)及慢淋(CLL)。
图注：白血病细胞，胞体 大，胞浆强嗜碱性，核不 规则，胞浆内有分布均匀 的大小不等的嗜碱性颗粒
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§二、临床表现： §慢性期、加速期、急变期； §1、慢性期： §体征：脾肿大（巨脾）特征性改变;可
达脐平面，甚至伸入盆腔； §当白细胞极度增高﹥200*109/L时→
白细胞淤滞症→呼吸窘迫、头晕、言 语不清、中枢神经系统出血等
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§二、临床表现： §慢性期、加速期、急变期； §2、加速期： §加速期： §起病后1～4年间约70%的病人可
§ 1.有白细胞淤滞的危险 § 2.活动无耐力 与贫血或虚弱有关 § 3.感染 § 4.知识缺乏 对本病不了解，缺乏口服伊马替尼
的注意事项相关知识 § 5.疼痛：脾胀痛 与脾大脾梗死有关 § 6.潜在并发症：高尿酸血症、跌倒
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22
有白细胞淤滞的危险
§ 高白细胞血症（WBC＞100×109/L ）不仅会增 加病人的早期死亡率，而且会增加髓外白血病的 发生率和复发率。当循环血液中白细胞极度增高 （WBC＞200×109/L ）时还可发生白细胞瘀滞 症，病人表现为呼吸窘迫、低氧血症、头晕、言 语不清、反应迟钝、中枢神经系统出血及阴茎异 常勃起等。紧急处理：单采清除过高的白细胞， 同时给与化疗和水化，并预防高尿酸血症、酸中 毒电解质紊乱和凝血异常等并发症。
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8
慢性粒细胞白血病（CML）
是起源于多能造血干细胞的恶性克隆增殖性疾病， 表现为髓系各个阶段细胞的过度增殖，以外周血中粒细 胞增多并出现幼稚粒细胞、嗜碱性粒细胞增多，贫血， 血小板增多和脾大为特征，可从慢性期向加速期、急变 期发展。
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9
§
慢粒
§ 一、概念：（CML）是一种起源于多能干C 的恶性骨髓增生性疾病。
§一旦急变，治疗非常困难，多在36个月内死亡。
§4.慢粒在我国较为常见，以中年男 性多见。
§男性较女性多见，20岁以下少见.
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§二、临床表现：
§慢性期、加速期、急变期；
§1、慢性期：
§症状：早期往往无症状，常因其他 疾病作血常规检查时才发现；
§随着病情进展可出现乏力、低热、 盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现
具有酪氨酸激酶 活性的融合蛋白
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§概述（特征）：
§1、慢粒是髓系细胞及其祖细胞过 度增生
§2.90%以上的病人伴有Ph染色体 （＋），约10%病人，Ph染色体 (—) 预后不良。
§ Ph染色体是第9 号染色体与第22 号染色体片段易位，t (9; 22)
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12Βιβλιοθήκη §概述（特征）：§3.大多数病人经过2-4年后转变为 急性白血病 (急变)。