• 1.支持疗法 (1)加强保护措施：预防感染；避免诱发或 加重出血；去除一切可能引起骨髓损伤或抑制的因素， 如避免再次接触放射性物质、苯及其衍生物，停用或禁 用一切对骨髓有抑制作用的药物。 积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保 护性隔离，（2）对症治疗 A、控制感染：对于感染性高热的病人，应反复多次 进行病人血液、分泌物和排泄物的细菌培养及药物敏感 试验，并根据结果选择敏感的抗生素。对于重症病人， 为控制病情，防止感染扩散，多主张早期、足量、联合 用药。长期应用广谱抗生素易继发二重感染或导致肠道 菌群失调，若发生真菌感染还需同时进行抗真菌治疗。 必要时可输注白细胞混悬液。
• B、控制出血：应用一般止血药，对于出血严重、 内脏出血或有内脏出血倾向者，可输注同型浓缩。 血小板、新鲜冷冻血浆，效果不佳者可改输HLA 配型相配的血小板。 • C、纠正贫血
• 针对不同发病机制的治疗 • 1促进骨髓造血：雄激素 为治疗慢性再障首选药 物。 • 2免疫抑制剂：抗淋巴球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞 球蛋白(ATG)疗效要1个月以后，有的要3个月以 后才开始出现。严重型再障的有效率可达40％～ 70％，有效者50％可获长期生存。 • 不良反应有发热、寒颤、皮疹等过敏反应，以及 中性粒细胞和血小板减少引起感染和出血，滴注 静脉可发生静脉炎，血清病在治疗后7～10天出 现。 • 3造血干细胞移植：包括骨髓移植、脐带血输注 及胎肝细胞输注等
• （5）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） • PNH和再障关系相当密切，20％～30％PNH 可伴有再障，15％再障可发生显性PNH，两者都 是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH， 而再障表现已不明显；或明确地从PNH转为再障， 而PNH表现已不明显；或PNH伴再障及再障伴PNH 红细胞，都可称谓再障-PNH综合征。
• (4)其他因素：长期未经治疗的贫血、慢性肾衰竭、 系统性红斑狼疮等疾病。 • 小知识：阵发性睡眠性血红蛋白尿系获得性的红细胞 膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴 发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见， 但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以 上发生在20~40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。 男性多于女性。我国患者的临床表现与欧美例有所不 同，起病多隐袭缓慢，以贫血、出血为首发症状较多， 以血红蛋白尿起病者较少。
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二、病因及发病机制 1、病因：原发性 占大多数，无明显原因可查。 2、继发性 (1)药物及化学物质：是最常见的发病因素。已知具有 高度危险性的药物有抗癌药，氯霉素，合霉素，磺胺药， 保泰松，苯巴比妥，阿司匹林，抗癫痫药，吲哚美辛， 甲巯咪唑，卡比马唑，异烟肼等。其中以氯霉素最多见。 但是近年来氯霉素应用减少，它在再障发病中的意义已 不突出。氯霉素是否发病与剂量和疗程无关，而与个体 和敏感性有关，后者较为严重，此种情况还见于应用磺 胺类药及接触杀虫剂。化学物质以苯及其衍生物最为常 见，如油漆，塑料，染料及杀虫剂等。除杀虫剂外，这 类化学物品的致病作用与剂量有关，只要接受了足够剂 量，任何人都有发病的危险。长欺与苯及其衍生物接触 者，比一次性大剂量接触的危险性更大。
• 其他护理诊断 • 1、预感性悲哀 与治疗效果差、反复住院有关。 • 2、知识缺乏：缺乏有关再障治疗及预防感染和 出血的知识。
• 健康指导：1.疾病知识教育 简介疾病的可能 原因、临床表现及目前主要诊疗方法，增强病人 及其家属的信心，以积极主动配合治疗和护理。 • 2.自我病情监测 主要是贫血、出血、感染的 症状和药物不良反应的自我监测。具体包括头晕、 头痛、心悸、气促等症状、生命体征（特别是体 温与脉搏）、皮肤黏膜（苍白与出血）、常见感 染灶的症状（咽痛、咳嗽咳痰、尿路刺激征、肛 周疼痛等）、内脏出血的表现（黑便与便血、血 尿、阴道出血等）。若有上述症状或体征出现或 加重，应及时向医生护士汇报或及时就医。
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2. 有感染的危险 （1）观察有无感染征象 （2）鼓励进高蛋白、高热量、高维生素食物 （3）预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染 1进餐前后，睡前、晨起用盐水漱口 2保持皮肤清洁，定期洗澡 3肛周护理：睡前便后用1：5000高锰酸钾溶液坐 浴 • （4）预防外源性感染 保持室内清洁，空气流通 • （5）遵医嘱输浓缩粒细胞液，增强机体免疫力
（4）遗传因素 ：系常染色体隐性遗传性疾病，有 家族性。贫血多发现在5～10岁，多数病例伴有 先天性畸形，特别是骨骼系统，如拇指短小或缺 如、多指、桡骨缩短、体格矮小、小头、眼裂小、 斜视、耳聋、肾畸形及心血管畸形等，皮肤色素 沉着也很常见。本病染色体异常发生率高，DNA 修复机制有缺陷，因此恶性肿瘤，特别是白血病 的发生率显著增高。10％患儿双亲有近亲婚配史。 临床资料显示，具有某些HLA-Ⅱ型抗原的再障病 人对免疫 抑制剂治疗的反应较好。
治疗
• 包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各 种措施。 • 慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长 期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白 恢复正常，但血小板长期处于较低水平，临床无出血表 现，可恢复轻工作。 • 急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早 选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。
• 4、身体意像紊乱 与雄激素的不良反应有关 • 心理护理：首先与病人及其家属建立相互信任的 良好关系，注意观察病人的情绪反应及行为表现， 鼓励病人讲出自己所关注和问题并及时给予有效 的心理指导。向病人及家属解释雄激素类药物应 用的目的、主要不良反应，如面部痤疮、毛发增 多、声音变粗、女性闭经、乳房缩小、性欲增加 等，说明待病情缓解后，随着药物剂量的减少， 不良反应会渐渐消失。帮助病人树立康复的信心。 适当进行户活动，争取社会支持系统的帮助，减 少孤独感，积极配合治疗。
• （2）物理因素：各种电离辐射，影响DNA的合成， 其生物效应是抑制或延缓细胞增殖 ，无论全身 照射或局部照射均可损伤造血干细胞及微环境而 导致骨髓衰竭 ，长期接触小剂量外部照射，如 放射科医师或体内留臵镭或钍的患者可发生慢性 再障。 • (3)生物因素：风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒 及各种严重感染。其中病毒性肝炎与再障的关系 较为明确，主要与丙型肝炎有关，其次是乙型肝 炎，临床上又称为病毒性肝炎相关性再障，预后 较差。
无幼红细胞出现。网织红细胞显著减少。
• 骨髓象 为确诊的主要依据
急性型呈多部位增生减低或重度减 低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和 幼红细胞；非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多。
再障诊断标准
• ①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。②一 般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减 低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减 少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条 件者应作骨髓活检等检查）。④能除外其他引起 全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白 尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性 造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性 组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。
再生障碍性贫血病人 护理常规
主讲 内一科
再生障碍性贫血
一、定义 简称再障，是由多种原因导致造血干细 胞数量减少和（或）功能障碍所引起的 一类贫血，又称骨髓造血功能衰竭症。 以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减 少为特征的疾病。 主要临床表现为骨髓造血功能低下进行 性贫血、出血、感染及全血细胞减少。
• 发病情况： • 我国年发病率为7.4/10万人口，较欧美国 家及日本的年发病率低。各年龄组均可发 病， 以青壮年居多，男性大于女性。老年 人发病有增多的趋势。
造血微环境的概念包括造血组织中支持造血的
结构成分，也包括造血的调节因素。造血细胞是 在基质细胞形成的网状支架中增殖和分化。
免疫因素（免疫学说）
• 继发于系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎的再障，血清 中存在有对造血干细胞的自身抗体。 部分原发性再障患者的T淋巴细胞可抑制正常造血组 细胞的生长，去除T淋巴细胞可使粒系和红系集落生长 恢复正常。 部分患者骨髓移植虽未成功，由于应用了大量免疫抑 制剂，自身造血功能却获得恢复。 凡此都说明部分再障的发病机理存在有抑制性T淋巴细 胞的作用。
慢性再障 缓 轻，皮肤粘膜多见 轻，以上呼吸道为主
血象（×109/L）
中性粒细胞计数＞0.5 血小板计数＞20 网织红细胞计数＞15
骨髓象
多部位增生极度减低
增生减低或活跃，常有增生 灶 较好，少数死亡
预后
不良，多于6～12月内死亡
辅助检查
• 血象
呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型， 亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小 不一，但无明显畸形及多染现象，一般
• 根据病因：将再障分为先天性(遗传性)和 后天性(获得性)。获得性再障根据是否有 明确诱因分为继发性和原发性，原发性再 障即无明确诱因者。 • 根据病情急缓，将再障分为急性型再障 (AAA)和慢性型再障(CAA)；之后又将急性 型再障改称为重型再障—I型(SAA—I）， 将慢性型再障进展成的急性型称为重型再 障—Ⅱ型(SAA－Ⅱ)。临床较常用的是这种 分型。
• 急性型再障 • 起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起 及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发 展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以 上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、 眼底出血（常伴有视力障碍）和颅内出血。皮肤、 粘膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎 均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围 发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常 见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如 仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。
2．发病机制
• 造血干细胞减少或缺陷（种子学说） 造血微环境缺陷（土壤学说） • 免疫因素（免疫学说） • 遗传倾向
• 造血干细胞减少或有缺陷
大量实验研究证实造血干细胞缺乏或有缺陷 是再障的主要发病机理。至少有一半以上的再障 系造血干细胞缺乏所致。同基因骨髓移植成功， 正常造血功能很快恢复，都说明再障发病机理主 要是造血干细胞缺乏或有缺陷。