新生儿高胆红素血症诊疗常规
一、新生儿高胆红素血症的诊断：
１、生后24小时内，足月儿血清胆红素＞６mg/dl；24-48小时内血清胆红素＞９mg/dl ；＞48小时内血清胆红素＞12.9mg/dl;早产儿分别>８,12,15mg/dl
２、血清胆红素上升速度每天>5mg/dl..
３、黄疸持续时间较长, 超过2-4周或进行性加重.
４、黄疸消退后又复出.
５、血清结合胆红素>2mg/dl
二、高胆红素血症的病因
１、感染性疾病:败血症, 肺炎,脐炎,腹泻,尿路感染,宫内感染有巨细胞包涵体病,单纯疱疹,先天性风疹等感染
２、溶血性疾病:母婴ABO血型或RH血型不合溶血病,G-6-PD缺陷,丙酮酸激酶缺陷,红细胞增多症,遗传性球形红细胞增多症
３、闭合性出血:头颅血肿,颅内出血
４、药物引起:磺胺类,四环素类,呋喃类,Vit-K3
５、其他:胎粪排出延迟(先天性巨结肠),缺氧,酸中毒,低血糖,母乳性黄疸,遗传代谢疾病等
三、诊断
１、临床疑诊为病理性黄疸患儿均应抽血测胆红素浓度，包括总胆红素和直、间接胆红素。

２、生后48小时内发病以间胆升高为主者,应考虑母婴血型不合溶血病, 鉴定母婴血型(ABO,Rh系统),确有ABO不合者,抽血做三项试验(改良法coombs试验,游离抗体,抗体释放试验),Rh不合者做coombs直,间接试验,抗体效价测定,若患儿一般状态不好,有感染中毒症状,病史中有胎膜早破,急产或母有感染性疾病,应同时做血培养３、间胆升高为主者,除外血型不合溶血病,疑有其它原因引起溶血者,,可与血液室联系作溶血项目检查.
４、以直胆升高为主,或虽以间胆升高明显,而直胆>1.5mg/dl者,应考虑为败血症或宫内感染引起的新生儿肝炎,应查肝功,GPT 和HBSAg并与病毒室联系做进一步检查.
５、长期严重阻塞性黄疸应考虑胆道闭锁,胆汁淤积综合征,α1-抗胰旦白酶缺乏症,长期间接胆红素升高应考虑母乳性黄疸,半乳糖血症,先天性甲状腺功能低下及其它少见的先天胆红素代谢异常,应分别请儿外,遗传代谢或内分泌医师会诊确定.
四、高胆红素血症的治疗
１、凡间接血胆红素超过12mg/dl者,为高胆红素血症,达到20mg/dl 称为临界浓度,此时胆红素可通过血脑屏障有可能产生胆红素脑病,治
疗目的为控制血胆红素值在安全的临界浓度以下.
２、早产儿由于血浆白旦白量低,易产生酸中毒,血脑屏障通透性高,在较低水平的血胆红素浓度,便可产生核黄疸
３、新生儿高胆红素血症干预标准应随胎龄、日龄、出生体重而变化的多条动态曲线.早产儿胆红素增长速度快,肝脏及血脑屏障发育更不成熟干预方案应有别于足月儿.推荐适合我国国情的新生儿黄疸管理方案(见表1、2)并做以下说明:
(1)评估形成胆红素脑病的高危因素,新生儿处于某些病理情况下,如新生儿溶血、窒息、酸中毒(尤其高碳酸血症)、败血症、高热、低体温、低旦白血症、低血糖等,易形成胆红素脑病,如有上述高危因素应放宽干预指征.
(2)24小时以内出现黄疸应积极寻找病因,并给予积极光疗.
(3)24-72小时出现黄疸者,出院前至少要检查一次血清胆红素,出院后48小时应于社区或医院复查胆红素,以监测胆红素水平.
(4)出生后7天内(尤其是出生后三天内战接近但尚末达到干预标准者,应严密监测胆红素水平,以便得到及时治疗.无监测条件的地区和单位可适当放宽干预标准.
(5)考虑光疗是指在该日龄的血清胆红素水平,可以根据临床病史、病程和体检做出判断,权衡利弊,选择光疗或严密监测胆红素.
光疗失败是指光疗4-6小时后,血清胆红素仍上升0.5mg/dl ,如果达到上述标准可视为光疗失败准备换血.
足月儿高胆红素血症治疗推荐方案(表1)
时龄(小时) 考虑光疗总血清胆红素光疗水平(mg/dl)光疗失败换血换血加光疗
<24 ≥6≥9≥12≥15
25-48 ≥9≥12 ≥17≥20
49-72 ≥12≥15≥20≥25
>72 ≥15≥17≥22≥25
早产儿黄疸推荐干预方案(表2)
24小时(mg/dl) 48小时(mg/dl) ≥72小时(mg/dl)
光疗换血光疗换血光疗换血
<28W/<1000g ≥5 ≥7 ≥7≥9≥7≥10
28-32W/1000-1500g ≥6≥9≥9≥13≥9≥15
32-34W/1500-2000g ≥6≥10≥10≥15≥12≥17
35-36W/2000-2500g ≥7≥11≥12≥17≥14≥18
36W/>2500g ≥8≥14≥13≥18≥15≥20
光照强度160—320W,双面光优于单面光,光疗时间可连续24—72小时,光照期间增加液体入量变25%,注意补充葡萄糖,防止低血糖发生.
４、血清胆红素已接近临界浓度,或临床疑有核黄疸早期症状,在光疗同时,采取以下治疗措施
(1) 碱化血液,使血PH略偏于碱性,可给5%碳酸氢钠3-5ml/kg/次,
或根据血气结果给药.
(2) 补充白旦白,输血浆15-25ml/kg,分二次,在治疗开始24小时内输入
(3) 如有缺氧,应吸氧纠正.
(4) 地塞米松0.5-1.0mg/kg,静注,用途-2次
５、间胆增高,消退缓慢者,可用以下治疗
(1) 酶诱导剂:鲁米那5-10mg/kg/日,分三次口服
可拉明100mg/kg/日,分三次口服
(2) 中药退黄汤(本院成药)5ml,一日三次,口服
６、疑有败血症或其它感染(细菌）者，用抗生素治疗
７、宫内病毒感染可酌情用中药和／或激素治疗，并对症处理
８、确诊为Ｒh溶血病，ＡＢＯ溶血病胆红素达到2５mg/dl以上，或已有核黄疸警告期症状，应换血治疗、
９、高胆红素血症治疗期间应每日或隔日检查一次胆红素浓度，直至正常为止
新生儿换血疗法
一、目的
１、纠正贫血，防止心力衰竭
２、移去抗体，减轻溶血
３、移去致敏红细胞，防止血清胆红素进一步升高（在胆红素来源）４、降低血清胆红素，防止核黄疸
二、适应症
新生儿ＤＩＣ，新生儿败血症，药物中毒，ＲＤＳ，新生儿溶血病等
新生儿溶血病的换血指征：
１、产前诊断基本明确，而尊重儿出生时脐带ＨＢ＜１２g/dl，伴水肿，肝脾肿大，充血性心力衰竭者
２、血清胆红素增加到需要换血水平，
脐血≥3.5-4.0mg/dl
生后4小时≥8-9mg/dl
生后24小时≥ 16mg/dl
生后48小时≥20mg/dl
任何时间≥20mg/dl
ABO-HDN患儿情况好者可放宽到25mg/dl
３、不论血清胆红素浓度高低,凡早期有黄疸症状者,如肌张力下降,嗜睡,吸吮反射减弱等.
４、早产及前一胎病情严重者,需适当放宽指征
５、生后一周以上,无核黄疸症状者,血清胆红素既达25mg/dl,也可暂不换血,或者直胆红素升高为主者可免换血
三、换血方法
(一) 血液的选择
1血型选择
(1) RH血型不合时:RH血型同母亲,ABO系统同新生儿,如有困难,O 型血亦可应急
(2) ABO血型不合时:最好用AB型血浆与O型红细胞混合后换血,也可选用抗“Ａ”或抗“Ｂ”效价不高的“Ｏ”型血。

２血液质量的选择
（１）输入的红细胞压积应≥５０％，减少婴儿心脏负担和贫血（２）血液要求新鲜，最好24小时内的鲜血,如果不是小孩危重,伴有心脏疾病或血小板减症,保存3-5天的血液也可应用.
3抗凝剂:肝素抗凝作用最强
一般每换言之100ml血加肝素3-4mg,应用肝素换血结束时,应用半量肝素的鱼精旦白中和(一般1mg鱼精旦白能中和1mg肝素)
应急情况下,也可用ACD抗凝,但ACD可引起电解质及酸碱平衡紊乱,引起酸中毒,游离钙被结合,而引起低钙血症,故换100ml 血,应缓慢注射10%葡萄糖酸1ml,换血结束后再缓慢注射2-3ml,同时应于换血后数小时(一般3-4小时)注意有无低血糖以生.
4换血量:二倍患儿血容量,不宜过量.
5操作方法
(1) 换血前准备:换血前准备阶段可先照光,换血1小时前用白旦白1g/kg静注(也可及血浆代替),肌注苯巴比妥钠0.05g并口服水合氯醛
1.5ml,抽出胃内容物,以防呕吐.
(2) 脐静脉插管:凡已保留5-6cm脐带者,换血时剪除远端结扎过的脐带后插管,脐静脉位于横断面周边部,壁薄,腔大,出血少,易识别,导管插入方向稍偏右上方约30度,不可用力过猛,以免穿破脐带,插入深度约进入脐轮5-6cm,若脐带已不能利用,则在局麻下,沿脐轮上方
0.8-1cm处做1.5cm长之半圆形或纵切口,找到脐带延续部分(一般位正中线稍偏右),可见灰白色的脐静脉,宽约0.5cm,切开外面包被的胶质膜,再切开静脉即可插管,塑料管前3cm内有3-4小孔以肝素生理盐水(生理盐水100ml中加肝素2滴,也可用以洗空针筒用)冲洗后插入(3) 测静脉压:插入导管见回血后立即测静脉压,以后每换100ml血测
一次静脉压,静脉压超过8cmH2O,可能发生血量过多性心衰,宜多抽少注,以降低静脉压,静脉压低时可多注..
换血量及速度:称血量以150—180ml/kg计算,约为婴儿全血量的二倍,总量为400—600ml,严重心力衰竭或有明显贫血者,可用浓缩血(500ml枸橼酸血可倾去上面150ml血浆,肝素可去50ml血浆),开始每次抽出和注入血量为10—20ml(体重小,病情重,病期晚者可抽注10ml,速度要匀均,约每分钟10ml,注入血液比抽出要少5—10ml,如此3—5次或更多次数,使出入差达20ml时,如静脉压不高,即可进行等量换血,总入量比出量可减少约30—70ml,一般可望在1—2小时内完成,第一管及末一管抽出血可留送血清胆红素测定及其他化验.换血完毕,用盐水冲净料管内的血,缓慢注入鱼精旦白(用相当于实际存留量中
后含肝素的半量鱼精旦白,稀释至5ml),再用盐水冲净后拔去导管,结扎静脉.换血后立即再作光疗,以免胆红素后跳,一般连续照光24—48小时。