当前位置:文档之家› 变异型亚败血症的诊断与治疗

变异型亚败血症的诊断与治疗


2、非甾体类抗炎药:双氯芬酸、塞来昔布 等,可抗炎、控制体温、减轻关节症状等。 3、免疫抑制剂:激素治疗效果不佳,病情 反复者可加用免疫抑制剂,如MTX(1周一 次,每次10-15mg) 4、中医中药治疗
3.关节症状:表现为关节压痛,一般无明显 骨质破坏;发作时疼痛加剧,可自行缓解。 4.淋巴结肿大:半数有淋巴结肿大 5.其他表现:咽痛常见,偶见心包炎、胸膜 炎
实验室检查:白细胞总数增高,一般在1020×10*9/L ,甚至可高达50×10*9/L;分 类中性粒细胞增多、核左移;骨髓检查显 示粒细胞增生,有毒性颗粒,表现为感染 骨髓象;ESR明显增快;各项血清免疫学 检查均无特异性,血培养、类风湿因子均 阴性。
1、败血症? 2、淋巴瘤? 3、肝结核? 4、寄生虫病? 5、伤寒? 6、风湿、类湿性疾病?
病因的确定:
变异型亚败血症
概述:变应型亚败血症又叫成人斯蒂尔病,
本病是一种病因未明的以长期间歇性发热、 一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽 痛为主要临床表现,并伴有周围血白细胞 总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受 累的临床综合征,自Wissler(1943)首先 报告后,Fanconi(1946)相继描述,因 其临床酷似败血症或感染引志的变态反应, 故称之为“变应性亚败血症”。男女均可 发病,常见于儿童。
该疾病的常规治疗
1、糖皮质激素:最有效的药物,控制病情,待 CRP正常后开始减量,以最小维持量使用3-6个月。 常用泼尼松0.5~1mg/kg/d。待症状控制、病情稳 定1个月以后可逐渐减量,然后以最小有效量维持。 病情严重者需用大剂量激素(泼尼松 ≥1.0mg/kg/d),也可用甲基泼尼松龙冲击治疗, 通常剂量500-1000mg/次,缓慢静滴,可连用3天。 必要时1-3周后可重复,间隔期和冲击后继续口服 泼尼松。长期服用激素者应注意感染、骨质疏松 等并发症。及时补充防治骨质疏松的相关药物, 如抑制破骨细胞的二磷酸盐、活性维生素D。

Cush诊断标准必备条件: 1.发热>或=39 ℃以上 2.关节痛或者关节炎 3.类风湿因子〈1:80 4.抗核抗体〈1:100 另需具备以下任何2项: 1.血白细胞》15×10*9/L 2.皮疹 3.胸膜炎或心包炎 4.肝大或脾大或淋巴结肿大
日本标准则在诊断原则中明确提出,需排 除感染性疾病、恶性肿瘤、其它风湿病方 可诊断,本病的诊断是建立在排除其它疾 病基础上的。本病的误诊率较高,应该反 复多次检查,即使已经诊断此病,仍应该 在治疗过程中密切观察,发现确切证据时, 及时纠正诊断。
体格检查:T 36.8 ℃,P 64次/分,BP 110/80mmHg,R 22次/分;神清,腹部少 许散在红色风团样皮疹,全身浅表淋巴结 未及肿大,咽充血,扁桃体I度肿大,未见 脓点,双肺呼吸音粗,未闻及啰音,心率 64次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音, 腹部平坦,无腹壁静脉曲张,无胃肠型及 蠕动波;腹肌软,全腹无压痛、反跳痛, 肝脾肋下未触及,未触及包块,墨菲氏征 阴性,腹部叩呈鼓音,肝、脾、肾区无叩 击痛,移动性浊音阴性,肠鸣音正常;无 气过水声,腹部未闻及血管杂音;双下肢 无水肿。颈软无抵抗,四肢肌力肌张力正 常,Babinski征等病理反射未引出。
发病机制: 1).感染有关:前期感染,如风疹病毒、 流感病毒、链球菌等感染 2).免疫激惹状态:细胞免疫异常、免疫 复合物增加、淋巴结肿大及骨髓粒细胞增 生
临床表现: 1.发热:呈驰张热,多39-40℃以上,偶见 稽留热,发热1-2周后可自行消退,热退后 如常人,间歇1周至数周后复发。热程绵延 可数月,有的甚至数年。 2.皮疹:几乎所有的患者都会出现皮疹, 常随发热出现,可呈现一过性,皮疹为多 形性。皮疹和发热是本病最突出的表现。
间断多天血液细胞检查:
检查结果显示 白细胞、中性 粒细胞一直居 高不下啊
那么问题来了:
白细胞、中性粒细胞居高不下,什么原因 呢?如果是感染性疾病,感染源在哪?
肾、肝、子宫的 B超检查:
胸部CT、X光检查:
各项生化检查:
血清检查:
类风湿因子:阴性 红斑狼疮型亚败血症的诊断与治疗
主要内容
病例描述
患者的体格与实验室检查
疾病的确定与该疾病的概述 疾病的发病机制与临床表现
疾病的治疗
病例描述
病史:患者钟某某,女性,8岁,患者10+天前受 凉后出现发热,近一周无野外接触史,体温最高: 39.8℃,热型不详,伴有咽痛、头痛、全身酸痛、 乏力不适,以发热时明显;少许咳嗽、咳痰,为 白色粘稠状为主,少许黄绿色痰,无恶心、呕吐, 无胸闷、胸痛、心悸、气促等。曾于深圳社区医 院及我院门诊检查治疗(头孢西丁、甲硝唑、阿 奇霉素等),效果欠佳,病情反复,今遂再次来 我院门诊就医,门诊拟"发热查因"收入院,发病 来患者精神、胃纳一般,大小便未见明显异常, 体重无明显改变。
住院后初步治疗:予以美洛西林舒巴坦治 疗三天,患者仍反复发热,每天一至两个 发热高峰,发作时全身关节酸痛,四肢无 力,有畏寒,无抽搐;经布洛芬退热处理 后,患者感觉无其余异常不适。
全院会诊(副院长、ICU主任、内科主任); 考虑感染性疾病,不排除耐药性金黄色葡 萄球菌感染,予以用美罗培南+阿奇霉素 (第二疗程)加强抗感染治疗,但患者仍 反复发热,伴有畏寒,予以地塞米松5mg静 推后持续24小时无发热
患者治疗效果仍欠佳,予以骨髓穿刺、涂 片检查:中性粒细胞增多,呈现中毒颗粒, 未见幼稚细胞等,考虑感染为主
为进一步排除淋巴瘤:拟全身PET-CT扫 描:脾稍大,功能亢进;其余各器官、系 统未见明显异常。
全部检查排除明显感染灶,那是什么原因 导致患儿反复发热,外周血象异常呢?
这究竟是什么病?
相关主题