目前仅有1997年ACR在我国SLE人群中进经过验证； 未来需要在我国SLE患者中验证2012年SLICC、2019
年EULAR/ACR的SLE分类标准的适用
1. Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al. 2019 European League Against Rheumatism / American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus[J]. Ann Rheum Dis, 2019, 78(9): 1151‐1159. DOI: 10.1136 /annrheumdis‐2018‐214819.
C3和C4下降 dsDNA或Sm抗体阳性
权重
2
3 4 4
2 3 5
2 2 4 6
5 6
6
4 8 10
2 3 4 6
2012年SLICC SLE分类标准（满足上述4项标准，包括至少一项临床标准和1项免疫学标准； 或肾活检证实狼疮肾炎，同时ANA抗体阳性或抗-dsDNA抗体阳性）
临床标准
免疫学标准
1. 急性或亚急性皮肤型狼疮
复发是SLE患者常见的临床特点
• 研究显示，SLE患者4年内总复发风 险为60%
• 复发是疾病活动度明显增加的标志，亦是 导致器官损害和不良预后的主要原因
复发风险
复发危害
• 复发的高危因素包括 ✓ 发病年龄低 ✓ 持续的临床疾病活动及血清学 活动
复发
预防和减少
高危因素 复发措施
• 队列研究显示，与疾病活动度控制不佳 的SLE患者相比，达到疾病缓解 （HR=0.60，95%CI 0.43~ 0.85）和低 疾病活动度（HR=0.66，95%CI 0.48~0.93）均可降低SLE 患者的新发损 伤，与预后密切相关
明确显示干预措施利大于弊或弊大于利 利弊不明确或无论皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志, 2020，59(3)：172-185.
2020年指南就12个临床问题形成推荐意见
1. 如何诊断SLE 2. SLE 患者的治疗原则和目标是
验证队列研究
敏感性
特异性
96%
93%
97%
84%
83%
83%
诊断准确性研究
敏感性
特异性
93%
73%
100%
75%
83%
82%
2019年 EULAR/ACR的SLE分类 标准的敏感性与特异性均最优
2012 年 SLICC 分类标准相对最优
1. 中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志, 2020，59(3)：172-185.
American Lupus Cohort (GLADEL) [J]. Ann Rheum Dis, 2017, 76(12): 2071-2074.
14
达到疾病缓解或最低疾病活动度可预防和减少复发
• GLADEL（拉丁美洲狼疮队列）研究纳入1350例SLE患者，随访期间79例死亡，606例出现新发损伤 和177例严重新发损伤。多变量分析显示，疾病缓解与较低的新发损伤和严重损伤风险相关。与非最 佳控制相比，低疾病活动状态（LDAS）与新损伤的风险较低
p值 0.6476 0.0158 0.0614 0.0067 0.0206 0.3333
0.31（0.12-0.75） 0.0101
0.99（0.53-1.84） 0.9697
LDAS HR（95% CI） 0.81（0.21-2.02） 0.66（0.48-0.93） 0.54（0.28-1.03） 0.62（0.43-0.87） 0.35（0.14-0.85） 1.34（0.74-2.42）
临床问题1：如何诊断SLE？
推荐意见1：
• 推荐使用2012年SLICC或2019年EULAR/ACR 制定的SLE分类标准对疑似SLE者进行诊断（1B） ；在尚未设置风湿免疫科的医疗机构，对临床表现不典型或诊断有困难者，建议邀请或咨询风湿 免疫科医师协助诊断，或进行转诊/远程会诊（2C）
2019年EULAR/ACR 2012年SLICC 1997年ACR
2020年系统性红斑狼疮指南解读
主要内容
指南形成背景及方法 指南推荐意见
SLE全球患病率
• SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万1
全球SLE的总体患病率范围（n代表研究数）2
• 中国大陆地区SLE患病率 约为30~70/10万1
• 男女患病比为1∶10~121
1. 中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志, 2020，59(3)：172-185. 2. Carter E E , Barr S G , Clarke A E . The global burden of SLE: prevalence, health disparities and socioeconomic impact[J]. Nature Reviews Rheumatology, 2016, 12(10):605-620.
校正后
死亡率 新发损伤 严重新发损伤 新发损伤（无激素） 严重新发损伤（无激素） 新发损伤（激素）
缓解（是/否治疗）
HR（95% CI）
p值
0.56（0.20-1.55） 0.2623
0.60（0.43-0.85） 0.0042
0.32（0.15-0.64） 0.0033
0.51（0.35-0.75） 0.0006
指南采用国际通用的GRADE分级
• 使用推荐意见分级的评估、制订及评价（GRADE）方法对证据体和推荐意见进行分级 • 证据的检索和评价由兰州大学循证医学中心/GRADE 中国中心完成
项目
证据质量分级 高（A） 中（B） 低（C） 极低（D）
推荐强度分级 强（1） 弱（2）
内容
非常有把握：观察值接近真实值 对观察值有中等把握：观察值有可能接近真实值，但亦有可能差别很大 对观察值的把握有限：观察值可能与真实值有很大差别 对观察值几乎无把握：观察值与真实值可能有极大差别
2. Michelle Petri, Ana-Maria Orbai, Graciela S Alarcón,等. Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus[J]. Arthritis & Rheumatology, 2012, 64(8):2677-
Ugarte Gil MF, Wojdyla D, Pons Estel GJ, et al. Remission and Low Disease Activity Status (LDAS) protect lupus patients from damage occurrence: data from a multiethnic, multinational Latin
2686.
临床问题2：SLE 患者的治疗原则和目标是什么
治疗原则
推荐意见2：
• 早期、个体化治疗，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后 （1C）
治疗目标
• 短期目标为控制疾病活动、改善临床症状（1C），达到临床缓解或可能达到 的最低疾病活动度；
• 长期目标为预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器 官损害，实现病情长期持续缓解，降低病死率，提高患者的生活质量（1C）
谵妄 精神异常 癫痫
非瘢痕性秃发 口腔溃疡 亚急性皮肤狼疮或盘状狼疮 急性皮肤狼疮
胸膜或心包渗出液 急性心包炎
关节受累
尿蛋白>0.5g/24小时 肾脏病理WHO II或V型狼疮肾炎 肾脏病理WHO III或V型狼疮肾炎
抗磷脂抗体:抗心磷脂抗体/β2GP1/狼疮抗凝物一项及以上阳性 补体:C3或C4下降
1. 如何预防和控制SLE 患者的感染 2. SLE 围妊娠期患者如何进行管理 3. 如何选用非药物干预措施对SLE
患者进行治疗
SLE的药物治疗
患者管理的相关建议
主要内容
指南形成背景及方法 指南推荐意见
01
SLE的诊断、评估及治疗原则
1. 如何诊断SLE 2. SLE 患者的治疗原则和目标是什么 3. 如何选择评估SLE 疾病活动和脏器损害程度的工具
规范的诊疗方案使SLE生存率大幅提高
SLE患者5年生存率
50%~60%
>90%
高收入国家：95% 中低收入国家：92%
1950s
1990s
中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华内科杂志, 2020，59(3)：172-185.
2008-2016年
1.
2. 慢性皮肤型狼疮
2.
3. 口鼻部溃疡
4. 脱发
3.
5. 关节炎
4.
6. 浆膜炎：胸膜炎和心包炎
7. 肾脏病变：24小时尿蛋白>0.5g或有红细胞
管型
8. 神经病变：癫痫、精神病、多发性单神经炎、 5.
脊髓炎、外周或颅神经病变、急性精神混乱 6.
状态
9. 溶血性贫血
10. 至少一次白细胞减少（<4x109/L）或淋巴细
国际广泛使用2012年SLICC或2019年EULAR/ACR SLE分类标准
2019年EULAR/ACR SLE分类标准（要求至少包括1条临床分类标准以及总分≥10分可诊断）