15
【护理评估 ：辅助检查】
3.实验室检查 (1)血清AChR-Ab测定:AChR-Ab滴度增高支持重症 肌无力的诊断。但滴度正常不能排除诊断。 (2)神经重复电刺激检查:临床常用面神经、尺神经 或腋神经进行性重复低频(2 -3Hz)刺激，可使动作 电位波幅递减10%以上者为阳性。高频(l OHz)也 有类似反应。 (3)胸部X线和胸部CT平扫:部分患者可有胸腺瘤或 胸腺增生。
1
学习目标
识记
1.能正确复述MG、 MG危象的概念。 2.能准确描述MG和MG危象的类型及其主要临床特点。 3.能准确描述MG危象的急救原则和护理要点。
理解
能比较MG和MG危象在临床表现上的异同点，分析在治 疗护理措施上的差异。
运用
能运用所学知识，对MG患者进行全面评枯，正确制定护 理计划，提供护理措施和健康指导。
2
【概 述】
重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是一种主要 累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体 (acetylcholine receptor, AchR)的自身免疫性疾病。 由 AchR抗体介导，补体参与，具有细胞免疫依赖性。
3
神经-肌肉接头处 (Neuromuscular junction) — 定位
12
【护理评估：临床分型】
(1)成年型(Osserman分型)
1) I眼肌型(15%一20 %）病变仅限于眼外肌，出现上睑下垂 和复视。 2) IIA轻度全身型( 30% ):可累及眼、面、四肢肌肉，生活 多可自理，无明显咽喉肌受累。 3) IIB中度全身型(25 % ):四肢肌群受累明显，除伴有眼外肌 麻痹外，还有较明显的咽喉肌无力症状，如说话含糊不清、 吞咽困难等。 4) Ⅲ急性重症性(15% ):急性起病，常在数周内累及咽缩肌、 躯干肌和呼吸肌，有重症肌无力危象，需做气管切开，死亡 率较高。 5) Ⅳ迟发重症型(10% ):病程达2年以上，症状同Ⅲ型，常合 并胸腺瘤，预后较差。 6) V肌萎缩型:少数患者肌无力伴肌萎缩。
正常
MG
6
【病因及发病机制】
正常
MG
抗胆碱酯酶药
7
【护理评估】
(一)健康史 评估患者是否存在重症肌无力的诱发或加重因素，
如感染、发热、失眠和劳累等。评估既往的健康状况。 评估患者发病的季节，在此次发病前是否出现过肠道 感染、感冒发热等情况，了解家族史及个人史。
8【护理评估：身体状Fra bibliotek】1.重症肌无力多为潜隐性发病，可亚急性起病，很少 急性起病。 主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳状态，肌肉 连续收缩后无力，经短期休息后好转。晨轻暮重。 眼肌受累为首发症状，咀嚼肌受累导致咀嚼困难。 咽缩肌受累导致饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑、 讲话鼻音重。重症可因呼吸肌麻痹或吸入性肺炎 死亡。
发生传递障碍的 (transmission disfunction)获得性 (acquired)自身免疫病 (Autoimmune disease) —定 性
4
【病因及发病机制】
真正病因不明 目前一致认为免疫学异常在MG发病机制 中占主导地 位，MG可伴发胸腺瘤或甲状腺病。
5
【病因及发病机制】
13
【护理评估：临床分型】
(2)儿童型:约占我国重症肌无力患者的10%，大多数病 例仅限于眼外肌麻痹，双眼睑下垂可交替出现，呈拉锯状。 1)新生儿型:母亲患MG，约有10%可将AchR抗体IgG经胎盘 传给新生婴儿而使之产生肌无力，患儿出生后哭声低、吸 吮无力、动作减少，经治疗1一3个月缓解。 2)先天性肌无力综合征:出生后短期内出现持续的眼外肌麻 痹，常有阳性家族史，但其母亲无MG。 (3)少年型:多在10岁后发病，多为单纯眼外肌麻痹，部分伴 有吞咽困难及四肢无力。
10
【护理评估：肌无力危象】
(2)胆碱能危象:抗胆碱酯酶药物过量所致。多在一时用 药过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰 胆碱蓄积过多症状，如呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、 多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢和肌束震颤 等。静脉注射依酚氯铵无效或加重。
11
【护理评估：肌无力危象】
(3)反拗危象:抗胆碱酯酶药物不敏感所致。难以区别危 象性质又不能用停药或加大药量改善症状，多在长期 较大剂量用药后发生。
16
【护理评估：心理一社会状况】
MG是一种慢性进展性疾病，病程长而且难以治愈， 不但给患者身体上造成很大的痛苦，也给患者心理带 来巨大的压力。同时，由于疾病的特点，可导致患者 外观形象的改变，患者又多为女性，多会产生自卑心 理，不愿与人交往，心理问题若不能及时疏导，可导 致严重的心理障碍。也给患者的家庭带来沉重的负担。
14
【护理评估 ：辅助检查】
1.疲劳试验使受累肌肉重复活动后肌无力明显加重，如持续闭眼或
向上凝 视，或连续举臂。短期内出现无力或瘫痪，休息后可恢复者为 阳性。
2.抗胆碱酯酶药物试验
(1)依酚氯铵试验:静脉注射依酚氯铵10mg，用注射用水稀释至1 ml，静 脉注射先给2mg，如可耐受在30秒内注射完其余8mg。 30秒内观察肌 力的改善，并持续约5分钟，症状迅速缓解为阳性。 (2)新斯的明试验:是目前诊断重症肌无力的重要依据。新斯的明1 -2mg 肌内注射。20分钟后肌力改善为阳性，可持续2小时。可同时加用阿托 品0. 4 mg一起注射，以拮抗不良反应。
9
【护理评估：肌无力危象】
2.重症肌无力危象(myasthenic; crisis) (1)肌无力危象:占重症肌无力危象的95 %，常因抗胆碱
酯酶药量不足引起。表现为呼吸微弱、烦躁、吞咽和 咳嗽困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停 止。可反复发作或迁延成慢性。静脉注射依酚氯铵或 肌内注射硫酸新斯的明可见暂时好转。
17
【常见护理诊断/问题】
1.潜在并发症:呼吸衰竭。 2.有感染的危险与大量或长期应用皮质类固醇、免疫抑 制剂有关。 3.吞咽障碍与延髓肌受累有关。
18
【计划与实施】
重症肌无力的治疗一是对症治疗，用于暂时改善 肌无力症状;二是针对病理生理中的不同环节进行干预 治疗。经过治疗和护理，患者:①不发生呼吸衰竭;② 不发生感染，如呼吸系统感染、泌尿系统感染等;③进 食安全，不发生吸人性肺炎;④在住院期间无外伤发生。