贫血：是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限，不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。

缺铁性贫血（IDA）：当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内储存铁耗尽，继之红细胞内铁缺乏，最终引起缺铁性贫血,表现为小细胞低色素性贫血及其他异常。

再生障碍性贫血（AA）：简称再障，是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。

主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征、免疫抑制治疗有效。

白血病：是一类造血干祖细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。

急性白血病（AL）：是造血干祖细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血，可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。

表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。

特发性血小板减少性紫癜（ITP）：是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。

该病的发生是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑，出现血小板减少，伴或不伴皮肤黏膜出血的临床表现。

贫血的测定值：
成年男性Hb<120g/L、成年女性Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L
贫血的分类：
临床表现：
神经系统：头晕、眩晕、萎靡、昏厥、失眠、多梦、耳鸣、眼花、记忆力减退、注意力不集中是贫血最常见的症状。

皮肤黏膜：苍白是贫血是皮肤、黏膜的主要表现
呼吸系统：轻度贫血，平静时呼吸次数可能不增加，重度贫血时，即使平静状态也可能有气短甚至端坐呼吸。

循环系统：急性失血性贫血时循环系统的主要表现是对低血容量的反应，如外周血管的收缩、心率的加快、主观感觉的心悸等。

消化系统：凡能引起贫血的消化系统疾病，在贫血前或贫血同时有原发病的表现。

泌尿系统：肾性贫血在贫血前和贫血同时有原发肾疾病的临床表现。

内分泌系统：某些自身免疫病不仅可影响造血系统，且可同时累及一个甚至数个内分泌器官，
导致激素分泌异常。

生殖系统：减弱男性特征，导致女性月经增多。

免疫系统：所有继发于免疫系统疾病的贫血患者，均有原发免疫系统疾病的临床表现。

血液系统：外周血的改变主要表现在血细胞量、形态和生化成分上，某些情况下还可合并血清和血浆成分的异常。

贫血的诊断：
1）诊断步骤：
①确定有无贫血及贫血程度。

②明确贫血的类型。

③找出贫血的原因，强调其重要意义。

2）诊断方法：
病史：全面系统、深入了解与贫血有关因素（包括营养、生育、出血、服药、职业、
工种、家庭史、原发病等），强调病史对明确病因的重要意义。

体检：全面、仔细的检查。

血常规检查：血红蛋白、血细胞计数、红细胞压积、网织红细胞计数、血片检查。

强
调观察血片中红细胞形态的重要意义。

血涂片检查
网织红细胞计数
骨髓检查（穿刺液涂片、活检及铁染色）。

.贫血的发病机制检查
贫血治疗：
1.对症治疗：如重症贫血患者应当输血，纠正贫血，改善体内缺氧状态。

2.对因治疗：如缺铁性贫血补铁。

缺铁性贫血的临床表现：
1缺铁原发病表现：如消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适；肠道寄生虫感染导致的腹痛或大便性状改变；妇女月经过多；肿瘤性疾病消瘦；血管内溶血的血红蛋白尿等。

2贫血表现：常见症状为乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气短、纳差等；有苍白、心率增快。

3组织缺铁表现：精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难；毛发干枯；脱落；皮肤干燥、皱缩、指甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者指甲变平，甚至凹下呈勺状。

实验室检查
1）血象、骨髓象的细胞形态学检查。

2）铁代谢有关检查：包括血清铁、血清总铁结合力、铁饱和度、转铁蛋白、血清铁蛋白、血清转铁蛋白受体及红细胞游离原卟啉测定。

治疗：治疗IDA的原则是：根除病因;补足贮铁。

1.病因治疗，应尽可能的去除导致缺铁的原因。

如婴幼儿、青少年和妊娠妇女营养不足的引起的IDA，应改善饮食；月经过多引起的IDA因调理月经，寄生虫感染者应驱虫治疗。

2.补铁治疗：治疗性铁剂有无机铁和有机铁两类。

首选口服铁剂。

预防：卫生宣教，加强妇幼保健和积极防治原发病。

再生障碍性贫血的临床表现：
1.重型再生障碍性贫血（SAA）：起病急，进展快，病情重；少数可由非重型进展而来。

1）贫血多呈进展性加重，苍白、乏力、头晕、心悸和气短等症状明显。

2）感染多数患者有发热，体温在39度以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。

3）出血均有不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血。

2非重型再生障碍性贫血：
1）贫血慢性过程，常见苍白、乏力、头晕、心悸、活动后气短等。

2）感染高热比重型少见，感染相对易控制，很少持续1周以上。

3）出血出血倾向较轻，以皮肤、黏膜、出血为主，内脏出血少见。

治疗：1.支持治疗
1）保护措施预防感染；避免出血；杜绝接触各类危险因素；酌情预防性给予抗真菌治疗；必要的心理护理。

2）对症治疗
纠正贫血控制出血控制感染护肝治疗
2.针对发病机制治疗
1.免疫抑制治疗
1）抗淋巴/胸腺细胞球蛋白
2）环孢素
3）其他
2.促造血治疗
1）雄激素
2）造血生长因子
3.造血干细胞移植
急性白血病的临床表现：
一般症状：1.发热2.贫血3.出血4感染
骨髓外浸润表现：肝脾淋巴结肿大，骨关节疼痛绿色瘤等。

检查：血象：贫血，白细胞数目变化，血小板减少
外周血图片：可见原始细胞或早幼粒细胞
骨髓穿刺和细胞形态学检查是确诊急性白血病最重要的手段。

骨髓增生程度往往明显活跃，有大量形态类似原始细胞的白血病细胞。

少数情况下增生低下。

治疗：
急性白血病未经治疗，生存期约为6个月。

一般治疗：1.紧急处理高白细胞血症
2.防治感染
3.成分输血支持
4.防治高尿酸血症肾病
5.维持营养
抗白血病治疗：第一阶段：诱导缓解治疗方法：联合化疗
第二阶段：缓解后治疗方法：化疗和HSCT
出血性疾病的分类：
1）血管壁异常。

2）血小板数量和功能异常。

3）凝血功能异常。

4）抗凝及纤维蛋白溶解异常。

5）复合性止血机制异常。

（4）诊断：
1）病史：过去出血史，家族史，药物和化学品接触史，过敏史，外伤，原发病等病史。

2）体格检查：出血特点和部位。

3）实验室检查：
①筛选试验：血管或血小板异常：出血时间，血小板计数等
凝血异常：活化部位凝血活酶时间，凝血酶原时间，凝血酶时间等。

②确诊试验
4）诊断步骤：按先常见病后少见、罕见病，先易后难，先普通后特殊的原则逐层深入。

（5）治疗原则
病因防止
1）消除病因、预防出血。

2）防止基础疾病
3）避免接触、使用可加重出血的物质及药物
止血治疗
1）补充凝血因子和相关凝血因子
2）止血药物
3）促血小板生成药物
4）局部处理
其他治疗：1.免疫治疗2.血浆置换3.手术治疗4.中医中药5.基因治疗
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