主动脉缩窄【疾病概述】主动脉缩窄（CoA）是指在动脉导管或动脉韧带区域的主动脉狭窄。

先天性主动脉缩窄在西方国家发生率较高，在先天性心脏病中约占5％。

东方国家发病率相对较低，据国内文献报道其占先天性心血管病的％~％。

主动脉缩窄的形成机制，大多认为与胎儿期主动脉血流异常分布有关。

在胚胎发育期，任何使主动脉峡部血流减少的心血管畸形均易发生主动脉缩窄。

因此本病常见合并症有动脉导管未闭、室间隔缺损、主动脉瓣畸形、二尖瓣狭窄、房室隔缺损等。

而法洛四联症几乎没有合并主动脉缩窄。

主动脉缩窄的病理改变为主动脉管壁里局限而均匀狭窄，动脉壁中层变形，内膜增厚，有部分呈膜状或纤维嵴状向腔内凸出。

缩窄段的内径可小至针尖样大小，也可能仅有一些不典型的纤维嵴。

缩窄处由于动脉导管或动脉韧带的牵拉而向内侧移位，导管对侧可略有凹陷。

1903年Bonett将主动脉缩窄分为导管前型(婴儿型)及导管后或近导管型(成人型)，此方法无实际意义，目前被广泛接受的分型方法是将本畸形分为单纯性主动脉缩窄、主动脉缩窄合并主动脉峡部发育不良和主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良三种类型。

每一型又可以分为合并室间隔缺损或合并复杂心内畸形两种情况。

主动脉缩窄的病理生理改变主要是狭窄近心端血压增高，使左心室后负荷增加，出现左心室肥大、劳损，从而导致充血性心力衰竭。

脑血管长期处于高血压状态，出现动脉硬化。

缩窄远端血管血流减少，视缩窄程度不同造成病理改变不一。

导管前型病人动脉导管呈开放状态，缩窄范围较广泛，可累及主动脉弓部，侧支血管不丰富，并常合并其他心内畸形，此型症状出现多见于新生儿和婴幼儿。

导管后或近导管型病人动脉导管大多已闭合，缩窄范围也较局限，侧支血管丰富，很少合并心内畸形，多见年龄较大儿童或成人。

严重的患儿可出现下半身及肾脏血供减少，造成低氧、尿少、酸中毒。

有些婴幼儿下肢血流部分依赖肺动脉供应，故下肢血的氧饱和度可低于上肢而出现差异性紫绀。

主动脉缩窄患儿症状出现与缩窄程度、年龄和是否合并心内其他畸形有关。

婴幼儿合并心内畸形，大多表现为充血性心力衰竭症状：气急、多汗、喂养困难以及生长发育障碍。

心脏听诊可闻及奔马律及收缩期杂音、股动脉搏动减弱、消失。

有些病儿下肢皮肤较上肢略呈暗紫。

若主动脉缩窄程度较轻，未合并心内畸形，患儿多无症状。

仅少数主诉头痛，下肢易感疲劳、发冷和间歇性跛行。

大多在体检时发现上肢血压高于下肢，股动脉搏动减弱或消失。

测量上肢血压需同时测量两侧，因约有5％的病人具有锁骨下动脉从缩窄段下方发出。

胸骨左上缘或左肩背即可闻及II~III 级收缩期杂音。

在婴儿期，高血压的发生率和其严重程度远不如心衰导致的心脏扩大引人注意。

约90%的儿童病人有上半身高血压。

主动脉缩窄一般根据临床表现、体格检查、心电图、胸部X线片和超声心动图等检查即可明确诊断。

如需手术，还需行磁共振（MRI）或CT检查，以明确主动脉缩窄及侧枝循环情况。

如果诊疗过程中需要明确血流动力学数据，还需行心导管检查。

主动脉缩窄需要与主动脉弓中断、大动脉炎等鉴别。

主动脉缩窄患儿一旦确诊，如果缩窄处主动脉管腔横截面积小于正常50%或压力阶差>50mmHg，一般5岁内手术，如果出现心衰等症状，则需尽早手术。

由于出生2个月内主动脉缩窄有继续纤维化和发展趋势，对于无症状病人，一般不选择在此阶段手术。

【治疗程序】【治疗方案】㈠内科治疗1.主动脉缩窄的新生儿和婴幼儿常常处于严重的左心衰竭和代谢性酸中毒状态，术前需使用洋地黄类药物或儿茶酚胺药物增强心肌收缩力，以维持良好的心功能，给予碳酸氢钠纠正酸中毒。

2.术前应用前列腺素E1(PGE1)可延迟动脉导管关闭，增加缩窄段以下的主动脉血流灌注，改善由于心内左向右分流而导致的肺充血。

这在新生儿临床效果最为明显。

PGE1的用量从μg/开始逐步降低到能维持其作用的最小剂量止。

PGE1的作用在生后数天效果逐渐减小，对年长儿童则无延迟动脉导管关闭的作用。

3.当有左心衰竭时，静脉持续滴注多巴胺5~10μg/，静推速尿kg，2~3次/天。

4.并发感染性心内膜炎者，应在抗生素治疗3个月后手术；一般呼吸系统感染，应在感染治愈，体温、血象正常后手术。

5.新生儿重度主动脉缩窄，依靠动脉导管供应下半身血液，此时禁止给患儿吸氧，因吸氧可促进患儿动脉导管关闭，加速患儿死亡。

如患儿因呼吸困难，需要呼吸机辅助呼吸时，氧浓度调至21%，血气分析调整通气量，将血二氧化碳分压控制在45mmHg左右。

6.介入治疗目前主要是用球囊扩张加血管内支架植入。

一般认为，单纯球囊扩张术治疗新生儿期的主动脉缩窄复发率很高。

介入治疗用于婴儿及儿童期主动脉缩窄的治疗，其复发率与外科手术治疗相等。

外科手术后主动脉缩窄复发的标准治疗方法是球囊扩张术。

介入治疗的缺点包括：①因介入治疗未能将动脉导管组织除去，晚期动脉瘤的发生率较高；②一旦动脉瘤出现，由于没有缺血的刺激，侧枝循环发育不良，再次手术的截瘫发生率高。

㈡外科治疗⑴手术适应证如有心力衰竭征象或血压过高，不能等待，即时手术；如果没有症状，体检发现缩窄两端的压力阶差超过50mmHg或缩窄处主动脉管腔横截面积小于正常50% 就具备手术适应证；3个月后择期手术，以避免缩窄导致的并发症。

大于5岁手术的病人，术后高血压的发生率明显增高。

⑵手术方法①缩窄段切除，端端吻合术指征：适用于缩窄段较局限。

一般缩窄段切除不超过2cm范围，否则吻合较困难。

注意事项：采用此法应注意几个问题。

1、解剖分离必须彻底，近端切口应切至管腔足够大的部位，远端切口有时需斜切，以保留肋间血管开口和使吻合口足够大；2、上、下端吻合时张力不能高，如有困难需牺牲一些肋间血管以确保吻合口张力不致过高；3、吻合口后壁可连续缝合，前壁间断或连续缝合；4、缝线采用4-0或5-0单丝聚丙烯缝线，也可采用可吸收缝线，以减少术后再缩窄的发生率。

②补片扩大成形术指征：适合较大儿童的长段型缩窄注意事项：采用此法应注意几个问题。

1、充分解剖分离缩窄段相邻组织，?纵形切开缩窄段，切除缩窄处隔膜组织；2、主动脉的上、下切口均需超过缩窄段至正常的主动脉膨胀处；3、选用与主动脉切口大小相近的Gore-Tex?补片，剪成圆形或椭圆形，用4-0或5-0单丝聚丙烯缝线缝合，从切口上端开始，沿左右两侧分别连续缝合，在切口下端打结，这样补片塑形较好。

③人造血管置换术指征：适用于缩窄段较长的成人，特别是原计划作切除后端端吻合，因吻合口张力过大不易直接吻合者。

④缩窄段切除，端侧吻合术指征：适用于新生儿以及年龄较小患儿，缩窄段局限或合并主动脉弓发育不良者。

解剖矫治彻底，复发率低。

注意事项：采用此法应注意几个问题。

1、充分游离主动脉弓，在缩窄远端切断主动脉；2、纵形切开主动脉弓下壁，切口尽可能靠近无名动脉对侧；3、将主动脉远侧断端与主动脉弓下壁的切口端侧吻合，吻合时注意有一定的口径，避免吻合口狭窄。

⑤左锁骨下动脉瓣翻转术指征：广泛应用于婴幼儿主动脉缩窄，尤其适合1岁以内或伴有轻度主动脉弓部发育不良的患儿。

注意事项：采用此法应注意几个问题。

1、左锁骨下动脉需完全游离，在胸顶椎动脉分支处分别结扎左锁骨下动脉和椎动脉，避免术后“窃血综合征”；2、在将剪开之锁骨下动脉瓣翻转作主动脉成形术时，缝合要注意先在切口下端中点固定一针，然后再分别由两侧从上往下两边连续缝合，在中点与第l针分别打结。

这样可保证缝合对称均匀，也可克服一根线连续缝合的缺点。

⑥人工管道旁路术指征：适用于成人降主动脉长段缩窄或再缩窄的二次手术者。

高年患者，一般情况差，有明显心绞痛或心电图提示严重的心肌劳损注意事项：采用此法应注意所用血管较长，需要充分的预凝，防止术后血栓。

【疗效观察与随访】国外报道新生儿主动脉缩窄手术，总死亡率%，其中单纯主动脉缩窄死亡率11%，合并室间隔缺损者死亡率14%，合并复杂心脏畸形者死亡率高达23%。

据文献报道，在远期随访中，死亡率约有13％~15％，主要原因为细菌性心内膜炎(2％)、颅内动脉瘤破裂(6％)、急性心肌梗塞(3％)、假性动脉瘤(2％)。

上述情?况大多出现在手术纠治年龄较大的患儿，提示可能系未纠治前动脉缩窄所导致的后遗症。

另外，主动脉缩窄的患儿常合并有主动脉瓣病变，但需作主动脉瓣置换术则很少。

这些均提示小儿主动脉缩窄早期治疗可减少许多并发症。

关于术后远期高血压，在婴儿组病人大多因术后再缩窄引起。

据国外报道即使手术十分成功，仍有10％~20％的病人可发生远期高血压。

有关远期发生高血压的机制尚不清楚，可能系多因素综合结果，如压力感受器感受性改变，肾素血管紧张素机制，交感神经冲动发放增加等。

?【指南解析】先天性主动脉缩窄是一类具有“欺骗性”的血管畸形，当病人同时有非限制性室缺合并肺动脉高压，下肢供血依靠动脉导管时，上下肢无压差甚至下肢压力高压上肢压力，且无差异性紫绀，导致术前容易误诊，我们曾经遇到病例在处理动脉导管和室缺修补结束心脏复跳以后才发现下肢血压明显低于上肢血压，明确有缩窄存在而继续手术矫治。

严重主动脉缩窄是新生儿期心衰的主要病因，如果新生儿以心衰为主要表现，需即时做心脏超声检查以明确诊断，一旦诊断，静脉使用前列腺素E保持动脉导管开放，保证肾灌注，维持内环境稳定，即时手术治疗。

主动脉缩窄手术方式比较多，目前文献报道的以“广泛端端吻合”长期效果最佳，即完全切除导管组织，降主动脉与主动脉弓下吻合，术后再狭窄率最低。

如果吻合前发现有张力，可取一块自体肺动脉壁延长血管长度以降低张力，减少吻合口渗血，同时也能避免术后左支气管受压迫。

术中应注意保护好喉返神经，术后主要并发症有高血压，再缩窄和动脉瘤的发生。

术后高血压主要与手术年龄有关，排除再缩窄的原因。

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