• 5．难治性ITP：满足以下所有三个条件的 患者：①脾切除后无效或者复发；
• ②需要(包括小剂量)肾上腺皮质激素及其他 治疗以降低出血的危险；
• ③除外其他引起血治疗焦点问题——治疗时机
• ITP国际工作组 • 是否出血重于血小板计数，血小板计数≥30
（50？）×10-9/L，无活动出血可观察。 • 国内专家共识： • 成人ITP患者血小板≥30×10-9/L，无出血表现，
• 400mg/kg/d×5 天 • 1g /kg/d×2天 • 慎用于IgA缺乏、糖尿病、肾功能不全患者
ITP二线治疗
• 1、脾切除 • 脾切除前必须对ITP的诊断作出重新评价。 • 指征①正规糖皮质激素治疗4-6周无效 • ②泼尼松治疗有效，但维持量＞30mg/d • ③有使用激素的禁忌症（年龄＜16岁；妊
ITP的疗效判断
• 1．完全反应(CR)：治疗后BPC≥100×109 ／L且没有出血表现。
• 2．有效(R)：治疗后BPCI>30×109／L， 并且至少比基础血小板数增加2倍，且没有 出血表现。
且不从事增加患者出血危险工作或活动，发生出 血危险性比较小，可不予治疗，只予观察和随访。 • 若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如 何，都应该积极治疗。
ITP治疗焦点问题
• 治疗目标（ITP国际工作组）: 血小板数升 至安全水平≥30×10/L，避免过度治疗
• 手术治疗的血小板安全值：
• 口腔科检查30×10-9/L 拔牙补牙30×10-9/L
成人原发免疫性血小板减少症诊治 专家共识
ITP的定义
• 尽管国际ITP工作组新近提出将ITP定义为 免疫性血小板减少(immune thrombocytopenia)，以强调其免疫发病机 制，并以原发免疫性血小板减少(原发性ITP) 取代特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)的建议， 但考虑到特发性血小板减少性紫癜本身即 代表原因不明的免疫介导的血小板减少， 因此，上述改变并无实际意义。
诊断ITP的特殊实验室检查
• ①血小板膜抗原特异性自身抗体检测：单 克隆抗特异性俘获血小板抗原试验 (Monoclonal antibody immobilization ofplatelet antigen assay，MAIPA)法检测抗 原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别 免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP 的诊断。
发病机制
• 1体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏
• 2体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质 量异常，血小板生成不足
ITP的诊断
• 1．至少2次检查显示血小板计数减少，血 细胞形态无异常。
• 2．脾脏一般不增大 •。 • 3．骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有
成熟障碍。
• 4．须排除其他继发性血小板减少症，如假 性血小板减少、先天性血小板减少、自身 免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血 小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴 系统增殖性疾病、骨髓增生异常(再生障碍 性贫血和骨髓增生异常综合征等)、恶性血 液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗 性减少、妊娠血小板减少以及感染等所致 的继发性血小板减少。
法林等抗凝药。
紧急治疗
• 重症ITP：plt<10×109／L，伴胃肠道、泌 尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活 动性出血或需要紧急手术时。应迅速提高 plt＞50×109／L
• 输注血小板、IVIg1g/kg/d×2-3d、MP1g/d ×3d
新诊断的ITP一线治疗
• 泼尼松：1mg/kg/d, • 稳定后剂量逐渐减少到5-10mg/d维持3-6月。 • 泼尼松治疗4周，仍无反应，说明泼尼松治
• 小手术50×10-9/L
大手术80×10-9/L
• 正常分娩50×10-9/L
剖腹产80×10-9/L
下列危险因素增加出血风险
• 年龄和患病时间延长，出血风险加大； • 血小板功能缺陷； • 凝血因子缺陷； • 未被控制的高血压； • 外科手术和外伤； • 感染； • 必须服用阿司匹林、非甾体类消炎药、华
• 主要应用于下述情况：
• 骨髓衰竭合并免疫性血小板减少；
• 一线及二线治疗无效的ITP患者；
• 药物性血小板减少；
• 复杂(罕见)的疾病如单克隆丙种球蛋白血症 和获得性自身抗体介导的血小板无力症。 MAIPA不能鉴别特发性血小板减少与继发 性免疫性血小板减少。实验方法尚待标准 化。
• ②血小板生成素(TPO)不作为ITP的常规检 测，但对诊断复杂原因引起的血小板减少 可能有所帮助，可以鉴别血小板生成减少 (TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO水 平正常)，从而有助于鉴别ITP与不典型再生 障碍性贫血或低增生性骨髓增生异常综合 征。
ITP的分型
• 1．新诊断的ITP ：诊断后3个月内血小板减 少的所有患者。
• 2.持续性的ITP：确诊后3—12月血小板持 续减少。包括没有自发缓解或停止治疗后 不能维持完全缓解的患者。
• 3．慢性ITP：血小板减少持续超过12个月 的所有患者。
•
• 4．重症ITP：plt<10×109／L，且就诊时存 在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生 新的出血症状，且需要采用其它升高血小 板药物或增加现有治疗的药物剂量。
疗无效，应迅速减量至停用。 • HD-DXM:40mg/d×4天，建议口服给药，
无效患者可在半月后重复一次。 • 注意副作用
• IVIg治疗：用于 • ①ITP的紧急治疗 • ②不能耐受肾上腺皮质激素或拟行脾
切除的术前准备
• ③合并妊娠或分娩前 • ④部分慢作用药物发挥疗效之前
• IVIg治疗剂量：
娠早期或晚期） • ④有其它疾病不能手术 • 注意是否存在副脾
• 2、药物治疗
• 硫唑嘌呤、环孢素、达那唑、长春新碱、 利妥惜单抗375mg/m2,QW×4次
• TPO和TPO受体激动剂
• 一二线治疗失败的患者，若仍需治疗以维 持安全的血小板水平，其治疗宜个体化。
• 可以选择环磷酰胺、联合化疗、霉酚酸酯、 造血干细胞移植、中药。