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强直性脊柱炎

第一章强直性脊柱炎阎小萍徐愿孔维萍强直性脊柱炎( ankylosingspondylitis,AS)是一种病因不明的与HLA-B27相关的慢性炎症性疾病,主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织以及外周关节,并可伴见关节外表现,如急性前葡萄膜炎、主动脉瓣关闭不全、心脏传导障碍、肺上叶纤维化、神经系统受累及继发性肾脏淀粉样变,严重者可发生脊柱畸形或强直。

要点提示:1.强直性脊柱炎是一种与HLA-B27相关的主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织以及外周关节的慢性炎症性疾病。

2.本病的治疗以非甾体抗炎药、慢作用药及生物制剂为主。

3.强直性脊柱炎中医病名为大偻,肾虚督寒为本病的根本病机,辨证分为肾虚寒湿和肾虚湿热证。

第一节概述一、强直性脊柱炎的发展简史强直性脊柱炎是一个古老的疾病,Brodie于1850年首先描述了一位31岁男性患者,临床表现为脊柱强直、偶尔伴发严重眼部炎症;直到1930年人们才充分认识到骶髂关节病变是AS放射学上的特点。

由于以前对该病认识不充分,曾经有过许多命名,如类风湿关节炎中枢型、类风湿脊柱炎。

1963年国际抗风湿病联盟会议命名为“强直性脊柱炎”,以代替类风湿脊柱炎,随着医学的发展以及发现该病与HLA-B27强相关以来,对该病的认识逐渐深入。

二、强直性脊柱炎在全球和全国的总体流行及分布情况强直性脊柱炎发病存在明显的种族和地区差异。

欧洲白人的患病率大约为0.3%,在亚洲,中国的患病率与欧洲相仿,患病率初步调查为0.3%左右,日本本土人为0.05%~0.2%。

在非洲黑人中,强直性脊柱炎非常罕见,仅在中非和南非有过个别的病例报道。

第二节强直性脊柱炎的发病机制与病理一、发病机制虽然AS的病因及发病机制至今仍不明,但其发病可能涉及遗传、感染、免疫、环境、创伤、内分泌等方面因素。

1.遗传因素AS具有遗传倾向,遗传基因在其发病中起了主导作用,所涉及的遗传因素除HLA-B27及其亚型之外,尚有HLA-B27区域内及区域外的其他基因参与,同时也体现了家族聚集性。

2.免疫因素(1)细胞免疫和体液免疫应答:AS患者存在多种抗体和细胞免疫改变,具有自身免疫性特征。

活动期AS患者血清IgG、IgM,尤其是IgA水平经常增高,提示该病涉及体液免疫;在AS患者体内存在严重的Thl/Th2失衡,且随炎症的活动,Thl细胞的分化能力较Th2下降更明显。

(2)细胞因子网络调节:AS患者体内存在多种细胞因子的改变,血清中TNF-α、IL-17水平明显升高,且与疾病活动指数具有相关性。

3.其他因素外源性因素可能诱发AS,包括细菌感染、寒冷潮湿、外伤等因素。

二、病理AS的原发病理部位在附着点或肌腱、韧带囊嵌入骨质处,附着点炎导致AS典型病变的发生,如韧带骨赘形成、椎体方形变、椎体终板破坏及足跟腱炎。

T细胞在AS发病中的作用,CT引导骶髂关节活检组织的免疫组织化学研究发现,炎性骶髂关节处存在CD4+T细胞、CD8+T细胞、巨噬细胞。

在特征性的黏液样浸润物附近富含TNF-α的mRNA,而在新骨形成区发现转化生长因子.β(TGF-β)的mRNA。

第三节中医对强直性脊柱炎的认识一、中医古籍相关论述《黄帝内经》对痹病的概念、病机、病位、症状及鉴别、预后等均有较详尽的记载,是后世医家论痹、治痹之渊源,其中有关“肾痹”“骨痹”的论述,颇多与现代医学之AS有相似之处,可以看做是祖国医学对本病认识的先驱。

如《素问·痹论》云:“五脏皆有所合,病久而不去者,内舍于其合也。

故骨痹不已,内舍于肾……肾痹者,善胀,尻以代踵,脊以代头”o又如《素问·骨空论》云:“督脉为病,脊强返折”o在汉隋唐时期,如《诸病源候论·背偻候》云:“肝主筋而藏血,血为阴,气为阳。

阳气,精则养神,柔则养筋。

阴阳和同,则血气调适,共相荣养也,邪不能伤。

若虚则受风,风寒搏于脊膂之筋,冷则挛急,故令背偻”等。

元代朱震亨《丹溪心法·腰痛七十三》云:“湿热腰痛者,遇天阴或久坐而发者是也;肾虚者,痛之不已是也。

瘀血者日轻夜重者也”。

此明确指出,肾虚是腰痛的根本原因。

到了明清时期,《杂病源流犀烛》云:“凡人一身之骨,最大者脊骨也……且居中丽正,一身之骨胥于是附,犹屋之正梁,且为一身之骨之主也”。

尤在泾《静香楼医案·下卷》云:“脊背为督脉所过之处,风冷承之脉之不得通,则恶寒而痛,法宜通阳”。

此明确指出应以“温通”为用。

以上记载有关腰脊、骶髂关节部位疾病的描述,虽然不能认为它就是AS,但其中包含着似本病的可能性。

二、现代医家对病因病机及其辨治的认识王为兰教授认为,肾虚督滞是AS的基本病因病机;朱良春教授根据病情轻重将本病分为肾痹型和骨痹型:前者为前期型,又分湿热郁阻和肾督亏虚两型,后者为后期型;路志正教授在《治痹心得》中谈到治疗痹病应注意的问题,其要点包括:治痹病不可单用风药、注重痰瘀燥毒、重视脾胃、痹病后期宜培补肝肾、注意综合疗法等。

三、中医对强直性脊柱炎的认识1.强直性脊柱炎中医病名为大偻,属于旭痹范畴中医学中并没有AS的病名,但诸多医著中却有类似AS临床表现的记载和论述,如“骨痹…“肾痹”“龟背”“历节风”等。

焦树德教授在学习、继承前人论述的基础上,谨遵仲景先师“诸肢节疼痛,其人挺赢”之意,创立“旭痹”病名,把关节变形、骨质受损、筋挛肉倦、屈伸不利、活动受限、几成废人的疾病,冠之“尪痹”,并在1981年12月武汉召开的“中华全国中医学会内科学会成立暨首届学术交流会”上正式提出“尪痹”病名。

并且“尪痹”之病名被愈多的医家、学者所认同,经专家们论证将本病名纳入了国家中医药管理局1994年6月发布、1995年1月实施的《中华人民共和国中医药行业标准·中医病证诊断疗效标准》(以下简称《标准》):“尪痹由风寒湿邪客于关节,气血痹阻,导致小关节疼痛、肿胀、晨僵为特点的疾病”。

并明确指出:“本病指类风湿关节炎”。

2.大偻病名由来《标准》中已明确规定“尪痹”指类风湿关节炎,也就是说类风湿关节炎相关的中医病名即称“尪痹”。

为此,中医学对于强直性脊柱炎还应考虑建立新病名来适应临床研究和中西医结合的需要。

我们在长期诊治大量强直性脊柱炎患者时体会到尽管辨其证属“肾虚督寒证候”者颇占大多数,然表现为无畏寒喜暖,反见发热、畏热、口干、口渴、咽痛、口臭、心烦、便秘、溲黄等热象者有之,发病无明显腰背痛,而以四肢关节尤其是膝、踝、足跟、足底等关节肿胀疼痛的强直性脊柱炎患者亦不乏其人,故仅以“尪痹肾虚督寒证”作为强直性脊柱炎的中医病名未免含义狭窄而不确切。

于是,1999年我们正式提出:强直性脊柱炎相关的中医病名为“大偻”。

“大偻”之名首见于《黄帝内经》。

《素问·生气通天论篇》日:“阳气者,精则养神,柔则养筋,开阖不得,寒气从之,乃生大偻”。

“大”者具有两层含义,一为脊柱乃人体最大的支柱,二为寓其“病情深重”之意。

“偻”者指脊柱生理曲度消失,包含有当直不直而屈曲或当屈曲而不曲反僵直的双重含义。

综上所述“大偻”即指病情深重,脊柱弯曲,或僵直的疾病,因此用“大偻”来指强直性脊柱炎也是比较合适恰当的。

3.大偻已被国家中医重点专科建设项目所采纳在国家中医重点专科建设项目中,经过协作组反复研讨,确定强直性脊柱炎的中医病名为大偻,其辨证论治方法已经被《大偻(强直性脊柱炎)诊疗方案》所采纳。

4.大偻病因病机大偻(强直性脊柱炎)主要病因病机不外乎在肾督亏虚、阳气不足的情况下,或因风寒湿邪深侵肾督。

督脉行于脊背通于肾,总督人体诸阳,督脉受邪则阳气开阖不得,布化失司。

肾藏精主骨生髓,肾受邪则骨失淖泽,且不能养肝荣筋,血海不足,冲任失调,脊背腰胯之阳失布化,阴失营荣。

加之寒凝脉涩,必致筋脉挛急,脊柱僵曲可生大偻之疾;或因久居湿地之域及素嗜辛辣伤脾蕴湿,化热交结,湿热之邪乘虚入侵痹阻肾督,阳之布化失司,阴之营荣失职,湿热蕴结,伤骨则痹痛僵曲、强直而不遂,损筋则“软短”、“弛长”而不用,损肉则肉削倦怠,形体尪赢,亦可生大偻之疾;或因肾督虚,邪气实,寒邪久郁,或长期温肾助阳药后阳气骤旺,邪气从阳化热,热盛阴伤,阳之布化受抑,阴之营荣乏源,筋脉挛废,骨痹痛僵,还可产生大偻之疾。

若兼邪痹胸胁、四肢、关节、筋骨,则见胸胁痛而不展,肢体关节肿痛僵重,屈伸不利等。

综上所述,大偻的发病系由肾虚亏虚、阳气不足为其内因,风寒湿热之邪深侵为其外因,内外合邪所致。

还会波及肝、脾、肺、心、胃肠、膀胱等其他脏腑病变。

同时诸多经脉与督脉相通。

第四节临床表现一、临床症状1.一般症状起病缓慢而隐匿,早期可有低热、厌食、乏力、消瘦等症状。

2.中轴关节表现隐匿起病的腰背部或骶髂部疼痛和(或)发僵,半夜痛醒,翻身困难,晨起或久坐后起立时腰部发僵明显,但活动后减轻。

可有臀部钝痛或骶髂关节剧痛,偶向周边放射。

疾病早期疼痛多在一侧呈间断性,数月后疼痛多在双侧呈持续性。

随病情进展由腰椎向胸颈部脊椎发展,则出现相应部位疼痛、活动受限或脊柱畸形。

3.外周关节表现以膝、髋、踝和肩关节居多,肘及手和足小关节偶有受累。

以非对称性、少数关节或单关节及下肢大关节的关节炎为特征。

我国约450%的患者从外周关节炎开始发病。

24%—75%的患者在病初或病程中出现外周关节病变。

髋关节受累者达38%—66%,表现为局部疼痛,活动受限,屈曲挛缩及关节强直,其中大多数为双侧受累。

膝关节和其他关节的关节炎或关节痛多为暂时性,极少或几乎不引起关节破坏和残疾。

4.关节外表现眼部受累多见,甚至是本病的首发症状,可出现虹膜炎或葡萄膜炎,发生率达25%—30%。

心血管系统受累少见,病变主要包括升主动脉炎、主动脉关闭不全和传导障碍。

肺实变是少见的晚期关节外表现,以缓慢进展的肺上段纤维化为特点。

肾脏受累较少,以淀粉样变及IgA肾病为主。

二、体征骶髂关节和椎旁肌肉压痛为本病早期的阳性体征。

随病情进展可见腰椎前凸变平,脊柱各个方向活动受限,胸廓扩展范围缩小,及颈椎后突。

以下几种方法可用于检查骶髂关节压痛或脊柱病变进展情况。

1.枕墙距令患者靠墙直立,双足跟贴墙,双腿伸直,背贴墙,收颌,眼平视,测量枕骨结节与墙之间的水平距离。

正常为O,大于O即枕部触不到墙为异常。

2.屏墙距测量方式同上,为测量耳屏距墙的距离。

3.颈椎旋转度患者坐位,挺直上身,收颌,双手平放于膝,用一量角器向患者鼻尖方向置于患者头顶,令患者向左右旋转颈部,分别测量两侧旋转角度,计算平均值。

4.颌柄距令患者下颌贴向胸骨柄,测量两者间的距离。

正常为O,>O即下颌触不到胸骨柄为异常。

5.指地距患者直立,弯腰、伸臂,测量指尖与地面的距离。

6.Schober试验令患者直立,在背部正中线髂嵴水平做一标记为零,向下5cm做标记,向上10cm再做标记,然后令患者弯腰(注意保持双膝直立),测量两个标记间的距离,此增加值(cm)即为Schober值。

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