瘘管形成：因透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或 器官而形成瘘管。瘘管形成是Crohn病临床特征之一，分 为内、外瘘。 肛门直肠周围病变：部分病人肛门直肠周围瘘管、脓肿形 成及肛裂等病变，是部分病人首发症状。

二、全身表现

发热：常见的全身表现之一，系由于肠道炎症活动或继发 感染引起。 营养障碍：消瘦、贫血、低蛋白血症、维生素缺乏、缺钙 致骨质疏松等。因慢性腹泻、食欲减退及慢性消耗等所致。
病理诊断标准
1、肠壁和肠系膜淋巴结无干酪样坏死 2、镜下特点 ①节段性病变，全壁炎；②裂隙状溃疡；③黏膜下层高 度增宽(水肿，淋巴管、血管扩张，纤维组织、淋巴组织增生等所 致)；④淋巴细胞聚集；⑤结节病样肉芽肿。 确诊：具备1和2项下任何四点。 可疑：基本具备病理诊断条件但无肠系膜淋巴结标本的病理检查结果。
病因和发病机制
本病病因不明，发病机制亦不甚清楚，目 前认为由多因素相互作用所致，主要包括环境、 感染、遗传、免疫等因素。
流 行 病 学

UC(溃疡性结肠炎)：男女之比 1.2：1 20～30 岁青年男性多见 CD(克罗恩病)：男女之比 1：1.4 30岁以下青 年多发


亚洲IBD发病率低于西方国家，但近10年有上升 趋势。
太原标准 ：太原标准分为临床诊断标准和病理诊断标准。 临床诊断标准



典型的临床表现：反复发作的右下腹或脐周疼痛，可伴有呕吐、腹泻或 便秘。阿弗他口炎偶见。有时腹部可出现相应部位的炎性肿块。可伴有 肠梗阻、瘘管、腹腔或肛周脓肿等并发症。可伴有或不伴有系统性症状， 如发热、多关节炎、虹膜睫状体炎等。 X线表现：有胃肠道的炎性病变，如裂隙状溃疡、鹅卵石征、假息肉、 单发或多发性狭窄、瘘管形成等，病变呈节段性分布。CT可显示肠壁增 厚的肠襻，盆腔或腹腔的脓肿。 内镜检查：可见到跳跃式分布的纵行或匐行性溃疡，周围黏膜正常或增 生呈鹅卵石样，或病变活检有非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集。 具备1为临床可疑，若同时具备1和2或3，临床可拟诊为本病。

横 结 肠
回 盲 部
降 结 肠
直 肠
乙 状 结 肠
诊断标准
Crohn病目前主要根据病史、X线和结肠镜检 查进行综合分析作出临床诊断。但必须排除肠道 感染性疾病或非感染性疾病及肠道肿瘤。
WHO标准： ①非连续性肠道病变； ②肠黏膜呈铺路卵石样表现或有纵行溃疡； ③全层性肠道炎症性病变，伴有肿块或狭窄； ④结节病样非干酪坏死性肉芽肿； ⑤裂沟或瘘管； ⑥肛门病变，有难治性溃疡、肛瘘或肛裂。 ①②③疑诊；加上④⑤⑥之一者可确诊； ④加上①②③中的两项，也可确诊。
遗传因素


大量研究资料表明： 本病在同一家族中单卵双胎高于双卵双胎。 患者一级亲属发病率髙，其配偶发病率不高。 在不同种族间也有明显差别，白种人发病高于黑种人， 提示其发病可能与遗传因素有关。 多数学者认为IBD病符合多基因病的遗传规律，是由许多 对等位基因共同作用的结果，在一定的环境因素作用下 由于遗传易感性而发病。


其他： 抗生素：甲硝唑、环丙沙星对瘘有一定疗效 手术治疗：手术后复发率高。 手术适应证：限于完全性肠梗阻、瘘管与脓肿形 成、急性穿孔或不能控制的大量出血。 促炎细胞因子或免疫调节剂
预 后
本病可经治疗好转，也可自行缓解，但多数 患者反复发作，迁延不愈，预后不佳，据统计10 年病死率为10%左右。
环境因素

发达国家发病率是持续增高，与环境改变有关。

快餐食品增加CD，UC的发病率。另过敏食物可能加重 肠道反应。
感染因素
与某些感染性肠病有临床症状相似之处（症状，病理）。 长期探索及可疑病原中，多种渠道检测无阳性结果发现。 结核感染：Crohn病组织采用PCR检查发现结核分支杆菌 DNA，CD呈慢性肉芽肿性炎症，与分支杆菌肉芽肿类似，而且 牛奶可检出分支杆菌，但仍未能进一步证实，如无传染性，抗 菌素无效，重复性不高。在正常人组织中也分离出该菌等。 病毒、衣原体感染：有人提出为病毒感染、衣原体感染等， 但均未能作出实验动物模型（重复性差）。 多数学者认为细菌感染可能为其促发因素。
第四篇 消化系统疾病 第八章
炎症性肠病
(Inflammatory Bowel Disease,IBD)
讲授目的和要求
1.掌握溃疡性结肠炎的临床表现。 2.掌握克罗恩病与溃疡性结肠炎的鉴别要点。 3.熟悉溃疡性结肠炎的鉴别诊断及治疗原则。 4.了解溃疡性结肠炎的病因、发病机制及并发症。 5.了解溃疡性结肠炎的病理特点 。

UC 和CD 发病机制的不同特征
Crohn病



Crohn病习称局限性肠炎、节段性肠炎或肉芽肿 性肠炎，是病因未明的胃肠道慢性炎性肉芽肿性 疾病。 病变多见于末段回肠和临近结肠，呈节段性分布 临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻 为特点，可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、 皮肤、眼、口腔粘膜、肝脏等肠外损害。 本病有终生复发倾向，重症患者迁延不愈，预后 不良。15～30岁多见，欧美多见。


糖皮质激素：是目前控制病情活动最有效药物，适用 于活动期，特别是以小肠病变为主、有肠外表现者效 果较好。但不能防止复发，长期大量用药，副作用大。 一般推荐泼尼松30～60mg/日，待病情缓解后递减药量， 维持半年左右。

免疫抑制剂：适用于激素疗效不佳或有依赖的慢性活动性 病例，可减少激素用量乃至停用。



实验室和其他检查

贫血，Hb↓，活动期WBC↑，ESR↑，血清白蛋白↓，粪便 OB试验 (+)

X线检查：
目的：确定病变性质、部位和范围，了解病变严重程度。
表现：黏膜皱襞粗乱，纵行溃疡或裂沟，鹅卵石征，假性 息肉，多发性狭窄，瘘管形成等征象，病变呈节段性分布。 可见跳跃征、线样征。
鹅卵石征
纵横交错深凹陷性溃疡和裂沟，将残存的黏膜分 割成许多小块，由于黏膜下病变使黏膜稍隆起，表面
呈半球型，周围有溃疡包绕，呈大小不等结节。
结肠镜检查： 1、节段性分布 2、见纵行或匐行性溃疡，溃疡周围黏膜正常或 增生呈鹅卵石样 3、肠腔狭窄，炎性息肉，病变肠段之间黏膜外 观正常 活检：非干酪坏死性肉芽肿


急性发作期有水、电解质紊乱。
三、肠外表现
部分病人有杵状指、关节炎、虹膜睫状体炎、葡 萄膜炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、口腔黏膜溃疡、 小胆管周围炎、硬化性胆管炎、慢性肝炎等。偶见淀 粉样变性或血栓栓塞性疾病。
并发症


肠梗阻：最常见
腹腔内脓肿 吸收不良综合征 急性穿孔、大量便血：偶见 中毒性结肠扩张：罕见 癌变：1% 肠外并发症：胆石症、尿路结石、脂肪肝
一、消化系统表现

腹痛：为最常见症状。 部位：右下腹或脐周 发作特点：间歇性发作，痉挛性疼痛伴有肠 鸣，餐后加重，排便后暂时缓解。 如持续性腹痛、压痛明显，提示炎症波及腹膜或腹腔内 脓肿形成。 急腹症：可能是病变肠段急性穿孔所致。


腹泻：为常见症状 原因：由病变肠段炎症渗出、蠕动增加及继发性吸收不 良引起。 特点：间歇性发作，病程后期为持续性。糊状便，一般 无脓血或粘液，病变涉及结肠下段或直肠者，可有粘液 血便及里急后重。 腹部肿块：约见10％～20％患者，以右下腹与脐周为多 见。
讲授主要内容
克 罗 恩 病
概述 病理 临床表现 实验室和其他检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗
概述 病理 临床表现 实验室和其他检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗
溃 疡 性 结 肠 炎
定 义
炎症性肠病：从广义上来讲是以肠道炎症为主要表现的 不同疾病的总称，如感染性肠炎、中毒性肠炎、放射性肠炎、 自身免疫性肠炎及慢性非特异性肠炎等。 狭义上的炎症性肠病(IBD)是一种病因不明的慢性肠道炎 症性疾病，包括两个独立的疾病，溃疡性结肠炎 （ulcerative colitis, UC）和克罗恩病（Crohn disease,CD）。
硫唑嘌呤 2～2.5mg/kg/d。疗程 1～2年，可使病情改善或缓解。副 反应：白细胞减少等骨髓抑制表现。 甲氨蝶呤 环孢素

氨基水杨酸制剂： 作用：① 抑制局部和全身炎性反应 ② 抑制免疫反应 ③ 清除氧自由基，降低肠上皮通透，减轻肠道炎症 控制轻、中度者有一定疗效。特别是对结肠 Crohn病人为 首选药物。 柳氮磺胺吡啶（SASP）4.0～6.0/日，分4次口服，病情缓 解后 2.0/日， 维持1～2年。 5-氨基水杨酸（5-ASA）3.0～4.0/日，分4次口服，病情缓 解后2.0/日，维持治疗一年以上。
病 理
侵犯部位：回肠末段与临近右侧结肠者为最多见，小肠改变、 右半结肠，全消化道少见。
• •
病变分布呈节段性。
病理特点：组织学为全壁性肠炎，淋巴管闭塞、淋巴液外漏、 黏膜下水肿、肠壁非干酪性肉芽肿性炎症等。
•
克罗恩病病变部位（阴影部分为病变部位）
临床表现
不同病例差异较大，多与病变部位、病期及 并发症有关。
溃疡性结肠炎
鉴别诊断



需与各种肠道感染性或非感染性疾病及肠道肿瘤 鉴别。 特别注意：急性发作时与急性阑尾炎、慢性发作 时与肠结核及肠道恶性淋巴瘤、病变单纯累及结 肠者与溃疡性结肠炎鉴别。 肠结核：最重要。
表1 Crohn病与肠结核的鉴别 临床鉴别 Crohn病 肠结核
肠外结核灶 腹壁或器官脓肿 肛门直肠病变 活动性便血 肠瘘 肠穿孔 0T皮试阴性 血ADA活性升高 粪、尿查抗酸杆菌 术后复发率 抗结核治疗 多无 可有 可有 可有 可有 可有 可有 无 多阴性 较高 无效 可有 多无 无 少见 少见 少见 少见 可有 可有阳性 较低 疗效较好
精神因素
临床上观察到精神抑郁和焦虑，对本病的 发生与复发可能有一定的影响。认为精神因素可 以是本病发作的诱因，也可以是本病反复发作的 继发性表现。