1.癫痫 最常见的临床表现，主要为癫痫大发作。 2.局限性神经功能障碍 表现为单侧肢体轻瘫，可伴有感觉障碍。 3.慢性头痛。 4.颅内出血 一般认为脑静脉畸形出血率在15%～20%， 幕下病灶比幕上病灶更易于出血。病人突 然剧烈头痛，昏迷或偏瘫。
CT扫描 平扫多正常。在增强 扫描上可见脑实质内 一条粗线般的增强影 流向皮质和脑深部， 其周围无水肿和团块 占位。有时也可表现 为圆点状病灶。这种 粗线状或圆点状影是 中央静脉干的影像。
脑动静脉畸形(AVM)
脑动静脉畸形(AVM)

颅内动静脉畸形(AVM)是一团发育异 常的病态脑血管．其体积可随人体发育而 生长。由一支或几支弯曲扩张的动脉供血 和静脉引流而形成的一个血管团，小的直 径不及1cm，大的可达10cm。畸形血管团内 有脑组织，其周围脑组织固缺血而萎缩， 呈胶质增生带，有时伴陈旧性出血。
海绵状血管瘤
海绵状血管瘤

简称CM，是脑血管畸形的类型，一般 DSA较难发现，故又称隐匿性血管畸形。 可发生于脑的任何部位，但幕上多于幕下 ，最常见于幕上皮质的深部白质，占64%～ 86% 。
海绵状血管瘤


病理表现为由不规则窦状或直径在1mm以上蜂窝状血管 腔隙形成，并有血栓形成及胶质组织形成。 海绵状血管瘤的实质是畸形血管团，血管团的供血动脉和 引流静脉为正常管径的血管，瘤内的血液流速缓慢，故脑 血管造影不能显示畸形血管团病灶。血液滞留也是畸形血 管内形成血栓和钙化的原因。病灶外观为紫红色，表面呈 桑球状，剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细 胞组成，缺少肌层和弹力层，管腔内充满血液，可有新鲜 或陈旧血栓；异常血管间为疏松纤维结缔组织，血管间无 或有极少的脑实质组织。
脑血管畸形影像学诊断
脑血管畸形定义
脑血管畸形是一种脑血管的先天性发育畸形。
脑血管畸形在没有发病的时候，大多是 感觉不出来的，以往在发病以前很少能得到 诊断。由于畸形使得正常的血管出现了薄弱 环节，在情绪激动或其他刺激使血压突然升 高的时候，病变处血管由于不能承受而破损 ，引起出血。这时患者出现剧烈头痛，昏迷 等症状。如果出血不多，及时送医，还能救 治，否则就有生命危险，或成植物人。
MRI诊断海绵状血管瘤具有较高的诊断特异性与敏感性。由于瘤巢内反复多次 少量出血和新鲜血栓内含有稀释、游离的正铁血红蛋白，使其在所有序列中均 呈高信号，病灶内有条带状长T1、短T2信号带分割而形成爆米花或网格状混杂 信号团，周围环以低信号带（尤以T2像明显）为典型脑内海绵状血管瘤的MRI 表现。
静脉畸形
CTA
可见局部混合密度区，增强 后可见不规则增强区，并可 见迂曲扩张血管，还可以发 现血肿和脑萎缩局部钙化等 继发性改变。
可见病变区无信号迂曲成团血管影，MRA可见供血动脉、畸形血管团及引流静脉。
毛细血管扩张症
毛细血管扩张症

毛细血管扩张症占颅内血管畸形的 16%~20%，由于其属于隐匿性血管性畸形 ，血管造影难以发现病灶。目前随着MRI的 广泛应用，其影像表现越来越被认识。
静脉畸形

脑静脉畸形又称脑静脉血管瘤、脑静脉瘤 。由于它外形异常，但仍为相应的组织提 供功能性的静脉引流，所以又称为发育性 静脉异常。静脉畸形可分为浅表型和深部 型。浅表型指深部髓静脉区域通过浅表髓 静脉引流入皮质静脉；深部型指皮质下区 域引流入深部静脉系统。
主要临床表现

烟雾病影像学表现



1、颈内动脉末端与大脑前动脉及大脑中动 脉的近端有狭窄或闭塞 2、脑动脉造影在动脉期脑底部有异常血管 网 3、多为双侧受累
可见基底动脉环附 近的血管变细，显 影不良或不显影。 基底节区及脑室周 围可见点状或弧线 状强化的异常血管 团，分布不规则。
脑血管造影术 脑血管造影是确诊此病的主要手段，其表现的特点为：① 双侧颈内动脉床突上段和大脑前、中动脉近端有严重的狭窄或闭塞以颈 内动脉虹吸段颈1段的狭窄或闭塞最常见②在基底节处有显著的毛细血 管扩张网。③有广泛而丰富的侧支循环形成
症状体征




1.无症状或轻微头痛。 2.癫痫 见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤，表现为各种形式的癫痫。 海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫，原因可 能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血 液漏出等营养障碍，病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生 或钙化成为致痫灶。 3.出血 大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血。与AVM出血不同，海 绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内，较少进入蛛网膜下 腔或脑室。海绵状血管瘤出血预后较AVM好，但首次出血后再次出 血的可能性增加。女性病人，尤其是怀孕的女性海绵状血管瘤患者的 出血率较高。反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。 4.局部神经功能缺失 急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶 出血.

显微镜下表现为正常的组织结构中有无数 壁较薄的扩张毛细血管，其邻近的脑组织 相对正常，很少有神经胶质增生及钙化， 由于不易出血，无陈旧性出血后含铁血黄 素沉积。这易与海绵状血管瘤鉴别。
共济失调毛细血管扩张症（ataxiatelangiectasia，AT）是一种较少见的常染色体隐性 遗传病，均提示不同程度的小脑萎缩、第4脑室扩大。
MRI扫描 其表现与CT所见相似。在T1加权像上病灶为低信号，在 T2加权像上多为高信号，少数为低信号，注射对比剂后病 灶呈现典型的放射样星形或蜘蛛样。
脑血管造影 病灶只在静脉期显影 ，可见数条扩张的髓 静脉扇形汇集成一条 扩张的中央静脉干， 从中央静脉干再向浅 静脉系统、深静脉系 统或硬膜窦引流。无 异常动静脉短路征象 。动脉期和脑血流循 环时间正常。
颅内动脉瘤
颅内动脉瘤
颅内动脉瘤多因脑动脉管壁局部的先天 性缺陷和腔内压力增高的基础上引起。高 血压、动脉硬化、血管炎与动脉瘤的发生 与发展有关
颅内动脉瘤
颅内动脉瘤系颅内动脉壁的囊性膨出， 是造成蛛网膜下腔出血的首位病因。
CTA
DSA
大脑前动脉 合并出血
大脑前动 脉动脉瘤
海绵窦漏
人体内唯一的一处动脉通过静 脉的结构即是海绵窦，又因为 高发几率的颅脑外伤，故海绵 窦区极易发生动静脉瘘
脑血管畸形的分类 (McCormick)



动静脉畸形(AVM) 毛细血管扩张症 海绵状血管畸形 静脉性血管畸形 烟雾病
◆ ◆
海绵窦漏
颅内动脉瘤
脑血管畸形的诊断

MRI、MRA正确率几乎达100％ CT、CTA DSA


最要的和决定性的 约11％病人不为DSA所发现

多为小型或隐匿形AVM 血肿所破坏或血栓所闭塞
海绵窦段的颈内动脉损伤后， 动脉血液经破损口直接流入海 绵窦内，形成的异常动静脉沟 通。
典型的临床表现





（1）搏动性突眼（文献95%以上），因为海绵窦内的压 力增高，影响了眼静脉的回流造成； （2）震颤与杂音，严重影响了患者的工作和休息，这是 患者就诊的主要原因，所以治疗过程中以杂音消失为标准 ； （3）球结膜水肿和充血，由眼静脉的回流受限造成，是 病人就诊的原因之一； （4）眼球运动受限（不多见），是因为通过海绵窦的颅 神经（动眼、滑车及外展神经）受压所致； （5）视力减退； （6）神经功能障碍及蛛网膜下腔出血，在外伤的早期出 现，与外伤的部位和程度有关； （7）致命性鼻出血，可能与假性动脉瘤有关。
CT一般表现为边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影，可合并斑点状钙化， 周围一般无水肿，较大的病灶可有轻度水肿。海绵状血管瘤急性出血可表现较 均匀的高密度影，灶周有轻度水肿，注射造影剂后，70%～94%的病变可有轻 度到中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀的 斑点状增强。伴有囊性部分的病变，可见环形增强。延迟CT扫描的时间，造影 剂增强的密度可以增高。病变周围的胶质增生带为低密度，灶周水肿一般不明 显。
烟雾病（moyamoya disease）
烟雾病又名脑底异常血管网，是一 组以颈内动脉虹吸段及大脑前、中 动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现 异常的小血管网为特点的脑血管病 。因脑血管造影时呈现许多密集成 堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟 雾，故名烟雾病。
临床表现



1.短暂性脑缺血发作(TIA)型 2.梗塞型 急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视 觉障碍和智力障碍。 3.癫痫型 频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续 状态，伴脑电图癫痫样放电。 4.出血型 蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长 儿和成人病例。