肝脏海绵状血管瘤的治疗进展李宇,张洪义(空军总医院,北京100036)中图分类号:F1732.2文献标识码:A文章编号:1008—1070(2010)01—0037—02doi:10.3969/j.issn.1008—1070.2010.01.014肝脏海绵状血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤之一,尸检发现率约为3%一20%…。
目前对其确切的病理学发生机制尚不清楚,传统观念多认为是先天性肝脏末梢血管畸形引起旧1。
而朱少君等的研究显示肝血管瘤的克隆性研究显示每肝血管瘤内不同部位病变组织具有相同的x染色体失活模式,提示肝血管瘤属于克隆性增生属于实性肿瘤【3J。
Mahajan人血管内皮生长因子(VEGF)等在应用利用转基因技术增加家兔肝内人血管内皮生长因子(VEGF)抑制剂贝伐单抗为患者治疗结肠恶性肿瘤时意外发现,患者原有肝脏血管瘤体积减小,提示肝血管瘤的形成与发展与VEGF的调节有一定的关系HJ。
大多数肝脏海绵状血管瘤病例生长缓慢,无明显不适症状,多于常规腹部超声检查时发现,至今无恶变报道,预后较好。
大多数患者只需定期复查,或者相应给予保守治疗。
但仍有少数病例肿瘤增长速度较快,或者出现严重的并发症如血管瘤破裂出血,Kasabach—Merritt综合征等,需要外科干预治疗。
1外科治疗的适应证传统观念认为对于肿瘤直径>5cm、有临床症状、肿瘤增长较快、压迫周围脏器和影响循环系统,或者有可能出现瘤体破裂危及生命者,应积极进行有效的治疗。
PauloHerman等人的研究认为"J,对于无症状的肝血管瘤不要过分强调以瘤体大小为标准作出治疗决策。
鉴于肝血管瘤的病因可能为先天性发育异常,未见有恶变的报道,自发性破裂出血极为罕见等因素考虑,认为:外科治疗应更为保守。
外科治疗主要用于无法缓解的疼痛、压迫临近器官、出现严重的并发症及怀疑为恶性肿瘤者。
肝血管瘤常见的症状有腹痛,腹胀以及压迫临近器官引起的消化道症状。
对于有疼痛症状的患者应首先进行全面检查排除其他疾病如胆道结・综述・37石、胃部疾病等引起的疼痛,并可给予止痛剂治疗。
多数患者疼痛减轻甚至消失。
对于首诊基本明确诊断肝血管瘤、又无任何临床症状者,可在门诊随访,每6个月复查1次B超。
2手术治疗手术切除是治疗肝脏海绵状血管瘤的首选方法,主要手术方法有血管瘤外剥除术、肝切除术、肝移植术。
2.1血管瘤外剥除术血管瘤外剥除术因能最大限度地保留正常肝脏组织,是肝血管瘤最常用的手术方式,其手术基础是肝血管瘤膨胀性生长挤压周围的肝组织。
尽管Belli等研究表明有时很难发现肿瘤与正常肝脏组织之间的界限,平均输血量达2.8U【6J,但血管瘤外剥除术的死亡率和并发症发生率仍比肝切除术低。
目前观念认为对于肝脏巨大血管瘤多应采用规则肝切除而对于较小的肝血管瘤可采用局部切除或段切除。
SinghRK等人进行的一组回顾性研究中表明巨大肝血管瘤行血管瘤外剥除术在术中出血量、手术时间及术后并发症等方面均优于肝切除术。
规则肝切除术仅用于疑有恶变、或者肝脏某叶完全被肿瘤占据时o¨。
但对两者优劣性的分析目前尚缺乏随机对照研究。
2.2肝切除术随着外科技术的发展和肝脏外科手术技巧的提高,肝切除术的死亡率和并发症大大减少,应用范围已经扩大到肝脏的良性病变,其中肝血管瘤是最常应用肝切除术的肝脏良性病变。
对于巨大肝血管瘤由于出血的风险增大,多采用肝切除术。
Herman等人对8例直径>14cm的巨大肝血管瘤采用规则肝切除术治疗,仅l例患者需输血治疗∞l。
SallehIbra—him等对84例良性肝肿瘤进行了规则肝切除术其中46例为肝海绵状血管瘤,输血率为o,并发症发生率为万方数据38・综述・8.3%,主要是胆漏、切口感染、尿路感染及肺不张【8J。
尽管肝切除术的是安全的,但对其适应证应严格掌握,且最好在专科中心开展以增加手术的安全性。
2.3肝移植术肝血管瘤为良性病变,肝移植术仅用于不可切除的巨大肝血管瘤及出现严重的并发症如Kasabach—Merritt综合征,目前尚未广泛开展。
Ku—mashiroY等报道了1例活体肝移植治疗巨大肝血管瘤并发K—M综合症取得成功【9J。
近年来肝移植术取得了巨大的进展,手术的安全性大大提高,成为终末期肝病的首选治疗方式。
由于尸体肝源不足,活体肝移植也成为终末期肝病最有效的治疗方式之一。
3射频消融治疗射频消融治疗的原理是高频电流能使组织离子随电流变化的防线产生振动,从而使点击周围组织离子相互摩擦产生热量,使肿瘤组织产生凝固性坏死¨0。
射频消融治疗肝血管瘤具有创伤小、术后恢复快,能使较大的血管瘤缩小缓解症状的优点。
主要治疗方式有超声或CT引导经皮及腹腔镜下射频消融术。
马宽生等对549例肝肿瘤患者进行了射频消融治疗,并发症发生率为5.1%,较严重的并发症有胆漏、肝脓肿、结肠穿孑L【11|。
其并发症的发生率较一般手术切除低。
但对瘤体位于肝脏中心靠近大血管及临近胆囊胃肠等脏器以及Its近膈肌的易引起临近脏器的损伤引发严重并发症,不适宜射频消融治疗。
4肝动脉栓塞治疗肝动脉栓塞术(TAE)治疗肝血管瘤是借鉴于TAE治疗肝癌的经验,其理论基础为传统观念认为肝血管瘤主要由肝动脉供血,经过栓塞后瘤体内可形成血栓,血栓机化、纤维化使瘤体形成纤维瘤样结构而达到缩小、硬化血管瘤的目的。
肝动脉栓塞近年来应用较为广泛,相当一部分患者瘤体缩小,症状缓解,但效果有限。
目前常用栓塞剂为碘化油,常用血管硬化剂有平阳霉素(PYM)。
PYM为温和的血管硬化剂,具有破坏血管内皮细胞并抑制细胞再生,使组织产生纤维化的作用,在一定浓度并与血管内皮接触一定的时间后,可致内皮细胞变性坏死,继而形成血栓,造成局部血管闭塞。
在体表血管瘤的治疗中显示出较好的疗效,但对巨大肝血管瘤的治疗报道较少,效果不能肯定。
黄小强、黄志强112’等通过7例肝动脉栓塞术后肝内及肝外胆道损伤需外科治疗病例及动物试验,认为(堂塑2g史垦医型》至Q!Q生笙箜鲞笙!塑与接受双重血供的肝细胞相比,胆管营养血管仅接受肝动脉血供,因此肝动脉栓塞对胆道系统的损伤比对肝细胞的损伤严重得多。
肝动脉栓塞术可导致胆道坏死、胆汁性肝硬化、门脉高压及肝脓肿等严重的并发症。
目前肝脏外科手术已十分成熟,多数肝脏血管瘤可安全切除,应谨慎使用肝动脉栓塞治疗肝血管瘤。
肝脏海绵状血管瘤的治疗方法还包括肝动脉结扎、放射治疗、超声引导经皮穿刺硬化剂注射治疗及电化学治疗,文献中偶见报道,但效果多不理想且缺乏大样本临床试验证明,目前临床开展较少。
随着肝脏外科手术水平的提高,大多数肝海绵状血管瘤可以被安全,完整切除。
手术治疗是治疗肝海绵状血管瘤的首选方式。
鉴于其为良性肿瘤,进行手术治疗时应严格掌握适应证避免不必要的手术治疗[131。
选择其他治疗方式时更应谨慎,防止出现严重并发症。
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