手足徐动症(athetosis) ：上肢远端的 现为面肌抽动症 , 呼吸发音的抽动
游走性肌张力增高或降低。
症以及秽语等。
扭转痉挛(torsion spasm)： 围绕躯
*急性肌张力障碍 *迟发性运动障碍
干或肢体长轴的缓慢旋转性不自主
动作。
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神经系统损害的定位诊8 断
运动系统
上运动神经元支配 下运动神经元的运 动功能，两者均属 于随意运动系统。
解剖生理(1)
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神经系统损害的定位诊9 断
运动系统
解剖生理(3)
下运动神经元
脊髓前角细胞脑神经运动核及其发出的 神经轴突,它是接受锥体束、锥体外系 统和小脑系统各方面的冲动的最后共 同通路。下运动神经元将各方面来的 冲动组合起来，经前根、周围神经传 递至运动终板。
每个前角细胞支配50~200个肌纤维。每 个运动神经元和它们所支配的一组同 一组化类型(I型或II型)的肌纤维,称为 一个运动单位
肢体近端重,故运动幅度大,力量强, 是对侧丘脑底核损害引起。
舞 蹈 样 运 动 ( choreic movement)： 抽动症(tic)：单个或多个肌肉的快
不规则、无节律、无目的、突发骤 速收缩动作,固定于一处或游走性。
止的动作。
◆ 抽动秽语综合症 (Gilles dela To源自rette综合症):见于儿童,主要表
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神经系统损害的定位1诊3 断
运动系统
体征 瘫痪分布 肌张力 腱反射 病理反射 肌萎缩 肌束颤动 肌电图
上下单位瘫区别
中枢性瘫痪 整个肢体为主 增高 亢进 有 无或轻度废用性萎缩 无 NCS正常 无失神经损害
周围性瘫痪 肌群为主 降低 减弱或消失 无 明显 可有 NCS异常 有失神经损害
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神经系统损害的定位诊14断
管内有IgM、IgG、C3的沉积，特别在儿童型皮肌炎 阳性率更高。
恶性肿瘤与皮肌炎的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎，
这可能是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫
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神经系统损害的定位1诊0 断
运动系统
上运动神经元或中枢性瘫痪—大脑定皮质位运动诊区断或锥(体1)束
皮质: 局限性抑制性病变—单瘫(上下肢或面瘫) 刺激性病变— 局限性运动癫痫 Jackson癫痫:按运动区皮质代表区排列次序进行扩
散因皮质运动区呈一条长带，代表区分布如感觉。
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神经系统损害的定位诊11 断
周围性瘫痪
①脊髓前角细胞：弛缓性瘫痪，
无 感觉障碍，呈节段型。急性起病 者多见于脊髓前角灰质炎；慢性 起病者因部分未死亡前角细胞受 到病变刺激可出现肉眼刚可辨认 的肌纤维跳动, 称 肌 束 性 颤 动 (fasciculation), 或肉眼不能识 别只能在肌电图上显示的肌纤维 性颤动(fibrillation).
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临床症状学
自主运动
◆兴奋性 ◆抑制性(瘫痪)—上单位、下单位
不自主运动 ◆锥体外系肌张力改变
小脑—平衡、共济障碍
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神经系统损害的定位诊7 断
运动系统
肌强直(rigidity)
不自主运动
偏身投掷运动 (hemiballismus) 为
静止性震颤(static tremor) ：节律性 抖动。
一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动,
运动系统
肌病
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定义
广义：
任何原因引起肌纤维功能不良，导致肌无 力。
神经源性（上、下运动单位）
神经肌肉接头
肌肉
狭义：
指病变原发于肌肉本身
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发病机制:
神经肌接头病变 肌肉病变
膜离子通道病 能量代谢病 膜内病变
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临床表现
肌无力/乏力-范围和进程 肌萎缩(肌肉或神经)/皮下脂肪萎缩/消瘦 肌肥大
锥体外系统解剖生理不完全明了
涉及脑内不少结构
结构复杂
纤维联系广泛
狭义的锥体外系统:纹状体系统(纹状体,红 核,黑质及丘脑底核-基底节)
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锥体外系统
调节肌张力,协调肌肉运动 维持和调整体态姿势 担负半自动的刻板动作及反射性的运动
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小脑系统
解剖
小脑结构
传入
传出
生理
维持躯体平衡
调节肌张力
协调随意运动
②前根：节段型瘫痪或肌痉挛，常 伴有根性疼痛和节段性型感觉障 碍，无FS或FB.
③神经丛：损害常引起一个肢体的 多数周围神经的瘫痪和感觉障碍 以及植物神经功能障碍。
④周围神经：瘫痪及感觉障碍的分 布同每个周围神经的支配关系一 致；多发性神经炎时出现对称性 四肢远端肌肉瘫痪和萎缩,并伴手 套-袜型感觉障碍。
运动系统
定位诊断(2)
内囊:对侧较完全偏瘫或三偏；锥体束纤维 最集中，并紧邻丘脑辐射和视辐射。
脑干:交叉性瘫痪(本侧本平面脑神经运动 核未交叉至对侧的皮质脊髓束及皮质 脑干束)，如中脑weber综合征脑桥 millard-gubler综合征。
脊髓:颈部— 四肢瘫 胸部—截瘫
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定位诊断(3) 下运动神经元径路的损害引起肌肉瘫痪称下运动神经元瘫痪或
真性肥大/假性肥大 全身性/局限性 肌痛：精神因素？炎症性，代谢性，缺血性 肌强直
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辅助检查
肌酶 肌电图 肌肉病理 基因检测
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炎症/免疫性肌病
肌肉纤维间和肉纤维内炎症细胞侵润,表现为肌肉疼痛 和无力
多发性肌炎 皮肌炎 包涵体肌炎 其他炎性肌病 感染性肌病
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多发性肌炎 和皮肌炎
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病因和发病机制
病因不明，属自身免疫性疾病。
发 病 机 理 与 病 毒 感 染 、 免 疫 异 常 、 遗 传 (HLA-DR3, HLA-DR52)及肿瘤等因素有关
肌细胞内已发现微小RNA病毒样结构，用电子显微镜
还发现在皮肤和肌肉血管壁与内皮细胞中，发现了 类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体
细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用。骨骼骨血
运动系统与骨骼肌相关疾病
浙江大学医学院 附属邵逸夫医院神经科
胡兴越
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运动系统
分类 临床症状学 解剖生理 定位诊断 上下单位瘫痪区别
神经系统损害的定位诊断
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运动2系统
分类
下运动神经元 上运动神经元(锥体系统) 锥体外系统 小脑系统
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神经系统损害的定位诊3 断
运动系统
锥体外系统
广义的锥体外系统:锥体系统以外的所有躯 体运动系统
定义
多发性肌炎（Polymyositis, PM）和皮肌炎 （Dermatomyositis,DM）是骨骼肌非化脓 性炎性肌病。
PM指皮肤无损害，如肌炎伴皮疹者称DM。
临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出 现炎症、变性改变
导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩并可累 及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。