患儿血清细胞因子改变。 例：HLH患儿血清细胞因子改变。 患儿血清细胞因子改变
系列1 6000 5000 4000 3000 2000 1000 0 系列1 系列2 IL2 2.6 8.2 IL4 17.6 126.4 IL6 2.4 191.2 IL10 981 5000 TNFa 5.8 14.4 IFNr 4480.4 5000 系列2
贫血的分类( 贫血的分类(续)
RBC外源性异常 B. RBC外源性异常 1. 免疫性因素 新生儿溶血症(Rh (Rh， a. 新生儿溶血症(Rh，ABO) b. 自身免疫性溶血性贫血 c. 药物诱导的溶血性贫血 结缔组织性疾病(SLE) d. 结缔组织性疾病(SLE) 2. 非免疫性因素 血管内溶血( DIC， 溶血尿毒综合征) a. 血管内溶血(如DIC， 溶血尿毒综合征) b. 充血性脾肿大 其他：生物毒素、 C. 其他：生物毒素、机械因素 三、失血
(四) 特殊形态红细胞 四
1、遗传性球形红细胞 先天性球形红细胞增多症 自身免疫性溶血 不稳定性血红蛋白病 2、遗传性椭圆形红细胞增多症 3、遗传性口形红细胞增多症 4、靶形红细胞 海洋性贫血 血红蛋白病 5、镰状红细胞性贫血 6、盔形、三角形红细胞 DIC 微血管内溶血 溶血尿毒综合症 人工瓣膜、体外循环等) 7、棘形红细胞 遗传性棘形红细胞增多症 遗传性无β球蛋白血症 严重肝病 烧伤
Coombs test ( + )
母为“O”， 母为“ ， 子(女)为A(B)型， 女为 型 胎儿血清中含抗A(B)抗体 胎儿血清中含抗 抗体 母为Rh(-)， 母为 ， 子(女)为Rh(+)， 抗D(+) 女为 ， 血型鉴定
(2)Rh血型不合： 血型不合： 血型不合
(3)血型不合输血： 血型不合输血： 血型不合输血
Coombs’ test ( - )：非免疫性溶血性贫血（续） ：非免疫性溶血性贫血（
(6) 白血病：FCM 免疫学诊断 白血病：
ห้องสมุดไป่ตู้
2F9(CD14): 1.10%
MPO: 0%
Coombs’ test ( - )：非免疫性溶血性贫血（续） ：非免疫性溶血性贫血（ (7) 噬血细胞综合症：FCM CD34正常，细胞因 噬血细胞综合症： 正常， 正常 子风暴。 子风暴。
一、根据血常规检查及血涂片红细胞 形态指标进行鉴别诊断
(一)小细胞性贫血 (MCV、MCH、 一 小细胞性贫血 、 、 MCHC均<正常低限 正常低限) 均 正常低限 1、缺铁性贫血 2、珠蛋白合成障碍性贫血 3、铁粒幼细胞性贫血 4、慢性感染 5、铅中毒 6、慢性失血 7、缺铜性贫血 8、严重营养不良
贫血的分类(根据病因) 贫血的分类(根据病因)
一、RBC生成不足 RBC生成不足 A. 骨髓中红系祖细胞减少 1. 红系增生不良性贫血 a. 先天性 b. 获得性 2. 再障 a. 先天性 b. 获得性 B. 营养性 1. 缺铁性贫血 2. 巨幼细胞性贫血 维生素B12 B12缺乏 a. 维生素B12缺乏 b. 叶酸缺乏 C. 感染性和慢性贫血
Coombs’ test ( + ) ：免疫性溶血性贫血
红细胞渗透脆性试验 自溶血试验，葡萄糖不能纠正 自溶血试验， 1、AIHA 冷凝集素试验(+)： 、 冷凝集素试验 ：冷凝集素病 冷溶血试验(+)： 冷溶血试验 ：阵发性寒冷性血红蛋白尿 可用FCM测红细胞表面 测红细胞表面Igs 注： Coombs (-): 可用 测红细胞表面 2、同族免疫性溶血性贫血 、 (1)ABO血型不合： 血型不合： 血型不合
6个月以下贫血标准：我国小儿血液学会议暂定： 个月以下贫血标准：我国小儿血液学会议暂定： 新生儿 1～4个月 4～6个月 Hb < 145g/L < 90g/L < 100g/L
贫血的诊断
贫血的分类
根据病因： 根据病因： 红细胞生成不足 破坏过多 丢失过多； 丢失过多； 根据红细胞形态： 根据红细胞形态： 大细胞性 小细胞性 正细胞性 根据(网织红 增生程度： 网织红)增生程度 根据 网织红 增生程度： 增生增加 增生低下 增生正常
Coombs’ test ( - )：非免疫性溶血性贫血（续） ：非免疫性溶血性贫血（
(5) MDS：骨髓形态学，病态造血，FCM CD34 ：骨髓形态学，病态造血， 正常或增高； 正常或增高；
CD34测定 测定(ISHAGE法) 测定 法
CD34 测定(ZCH方法) 测定(ZCH方法 方法)
减少(RPI<2) 减少
四、溶血性贫血的鉴别诊断
首先判断有无溶血性贫血存在？依据？ 首先判断有无溶血性贫血存在？依据？
1、临床表现：可有脾肿大，黄疸，尿色改变等 、临床表现：可有脾肿大，黄疸， 脾肿大 2、血象：RBC计数、Hb下降，Ret升高； 计数、 下降 下降， 升高 升高； 、血象： 计数 3、骨髓象：红系增生活跃； 、骨髓象：红系增生活跃； 4、血生化改变：血清间接胆红素升高，LHD升高； 升高； 、血生化改变：血清间接胆红素升高， 升高 5、其他：游离 增加，红细胞寿命缩短。 增加， 、其他：游离Hb增加 红细胞寿命缩短。 随后，可根据 随后，可根据Coombs试验结果进一步深入检查查找 试验结果进一步深入检查查找 引起溶血性贫血的病因： 引起溶血性贫血的病因：
异常Hb 异常
*ALA： δ-氨基 γ-酮戊酸 ： 氨基 酮戊酸 氨基-γ
三、根据网织红细胞的高低进行鉴别
RPI (Reticulocyte Production Index) = 网球数 网球数/1000 x 测得 测得Hb/正常 正常Hb x 0.5 正常
增多(RPI>3) 增多 失血 溶血性贫血 网织红细胞 红细胞外的异常 Coombs试验 阳性：免疫性溶血 试验 阳性： 阴性： 阴性：非免疫性溶血 红细胞内在缺陷 (红细胞形态观察 红细胞形态观察) 红细胞膜异常 红细胞形态观察 (红细胞酶谱检查 红细胞酶谱检查) 酶缺陷 红细胞酶谱检查 (血红蛋白电泳 血红蛋白电泳) 血红蛋白异常 血红蛋白电泳 纯红细胞生成障碍 再生障碍性贫血(先天性，获得性 再生障碍性贫血 先天性，获得性) 先天性
红细胞的物理指标
MCV(f l) 正常值 大细胞性 正细胞性 单纯小细胞性 小细胞低色素性 80 ~ 94 > 94 80 ~ 94 < 80 < 80
MCH(pg) 28 ~ 32 >32 28 ~ 32 < 28 < 28
MCHC(%) 32 ~ 38 32 ~ 38 32 ~ 38 32 ~ 38 < 32
二、低色素性贫血的鉴别诊断
低色素性贫血
血清铁 骨髓铁 血清铁蛋白 Hb电泳 电泳 FEP 诊断 降低 降低 正常 升高 IDA 降低 升高 正常或升高 正常 正常或升高 感染性 正常或增加 增加 增加 异常 正常 增加 增加 增加,铁粒幼细胞增加 增加 铁粒幼细胞增加 增加 正常 降低 铁粒幼细胞贫血 维生素B6缺乏症 维生素 缺乏症 (先天性 后天性， 先天性,后天性 先天性 后天性， ALA*合成酶缺乏） 合成酶缺乏） 合成酶缺乏
3、药物性免疫性溶血性贫血：药物接触史及溶血表现 、药物性免疫性溶血性贫血：
Coombs’ test ( - )：非免疫性溶血性贫血 ：
(1) 阵发性睡眠性血红蛋白尿：Ham’s试验，糖水试验，热溶 阵发性睡眠性血红蛋白尿： 试验， 试验 糖水试验， 血试验， 血试验， FCM: CD55, CD59 (2) 红细胞破碎性疾病 (DIC，HUS，TTP)： RBC 碎片 血小 碎片, ， ， ： 板减少、感染、药物、化学品中毒，毒蛇、 蜘蛛咬伤； 板减少、感染、药物、化学品中毒，毒蛇、 蜘蛛咬伤； (3) Wilson’s 病: 24hr尿铜，铜氧化酶活性测定； 尿铜，铜氧化酶活性测定； 尿铜 (4) 脾功能亢进：脾肿大； 脾功能亢进：脾肿大；
贫血分类( 贫血分类(续)
根据红细胞的体积分类： 根据红细胞的体积分类： 小细胞性贫血(MCV 一、小细胞性贫血(MCV < 80 Fl) A. 缺铁性贫血 B. 地中海贫血 C. 慢性病性贫血 D. 某些血红蛋白病如HbC, HbE等 某些血红蛋白病如HbC, HbE等 某些遗传性球形、 E. 某些遗传性球形、椭圆形红细胞增多症病例 正细胞性贫血(MCV 二、正细胞性贫血(MCV = 80 ~ 94 Fl) A. 急性失血 B. 大多数溶血性贫血 C. 某些慢性贫血 骨髓内肿瘤浸润(如白血病) D. 骨髓内肿瘤浸润(如白血病)
(三)正细胞性贫血 (MCV、MCH、MCHC均正常 三 正细胞性贫血 均正常) 、 、 均正常 1、急性失血 2、急性再生障碍性贫血 3、急性感染 慢性肾炎、 4、慢性肾炎、肾功能衰竭 5、缺铁早期 6、结缔组织病 7、骨髓肿瘤细胞浸润 8、恶性肿瘤全身播散 9、肝脏病 10、 10、其它红系造血障碍
(二)巨幼细胞性贫血 (MCV、MCH>正常低限， 二 巨幼细胞性贫血 正常低限， 、 正常低限 MCHC正常 正常) 正常 1、正常新生儿 维生素B12或叶酸缺乏 或叶酸缺乏) 2、巨幼细胞贫血 (维生素 维生素 或叶酸缺乏 3、再生障碍性贫血 4、肝病 5、切脾后 6、多种原因所致红系造血代偿性增加 7、阻塞性黄疸 8、Down’s综合症 综合症 9、甲状腺功能减退
Coombs试验 试验(-) 需做血涂片、 试验 需做血涂片、血常规检查示 1、正细胞色素： 、正细胞色素： 无黄疸，无肝脾肿大： 无黄疸，无肝脾肿大：急性失 产科 意外、胎母出血、 血(产科 意外、胎母出血、 内 出血等) 出血等
黄疸
G6PD活性测定 活性测定 降低： 降低： 红细胞G6PD缺乏症 缺乏症 红细胞 感染
贫血分类(续) 贫血分类(
根据红细胞的体积分类： 根据红细胞的体积分类： 三、大细胞性贫血(MCV > 94Fl) 大细胞性贫血(MCV 维生素B12缺乏， B12缺乏 A. 维生素B12缺乏，叶酸缺乏症 B. 慢性再障或低增生性贫血 某些血红蛋白病如HBSS) C. 某些血红蛋白病如HBSS)