长QT综合征

最常见的症状是晕厥、抽搐 和心脏猝死。85%心脏事件 与体力活动和情绪激动有关， 所谓的“3F”（fight，flight and fright）
长QT综合征

LQT1和LQT5大约90%的症状发生在运 动和情绪激动时，LQT3约90%的猝死 发生在睡眠时；LQT2患者的症状几乎均 出现在运动、情绪激动、、熟睡与唤醒 之间；LQT4不但表现LQTS的临床特征， 大部分还伴有房颤；LQT7则可表现三联 征（周期性麻痹、骨骼发育异常和室性 心律失常）。

Circulation 2005;111:2720-2726
QTc正常，U波幅度和时间增加 ----LQT7的特点
LQTS诊断
原发性LQTS必须有分子生物学依据，目前靠临床诊断 如患者QTC≥0.46秒，并记录到Tdp则可诊断为LQTS， 除外了继发因素后诊断为原发性LQTS 对无心律失常记录及家族史的晕厥患者，其QT处于正 常上界，以下将助于本病的诊断： 1、通过复ECG检查明确QT逐渐变化的异常轨迹 2、重视QT间期长度及注意TU段的形态；左胸及肢体导 联出现两种形态的T波或双峰T波，尤其大于15岁且无 高血压和心脏病者 3常染色体遗传者，观察其它家族成员ECG可发现异常 4、动态心电图虽不一定捕捉到TDP，但可发现早搏后T
长QT综合征心电图表现
二、T波改变 T波电交替（包括极性和振幅），是 识别高危患者的一个重要而且非常 直观的指征。 T波形态常有双向、双峰、切迹，T波 特别宽大，呈正弦波。
长QT综合征心电图表现




三、心律失常 并发尖端扭转型室速，是最具特征心律 失常； 心率较慢，平均心率（74±21）次 /min，30%患者心率低于60次/min 窦性静止，LQTS患者常可突然发生大于 1.2S的窦性静止

常见心脏离子通道病的心电图诊断
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ

分类（二） 心血管离子通道病根据离子通道类别还可 分为：1、心脏钾离子通道病（如大部分的 LQTS）；2、心脏钠离子通道病（如LQT3、 Brugada综合征、先天性传导系统病、心脏 钠离子通道重叠综合征）；3、心脏钙离子通 道病（如儿茶酚胺敏感性多形性室速、 Timothy综合征）等。
LQTS治疗
β受体阻滞剂治疗 仍是治疗LQTS第一线药物 明显降低死亡率（治疗死亡率为6%） 仍有25%病例发生晕厥等症状 治疗后发生SD的机率为10%/5年 剂量应最大化（运动试验HR≤130次/分） 所有均有效，心得安最常用 心动过缓或窦性静止＋起搏器治疗
LQTS治疗
LQTS诊断



运动试验：对临界QT间期患者诊断值尚不能确定： 1）运动试验强调运动对QT间期改变的影响，包括 在休息状态即QT间期延长的患者；2）QT间期的改 变随基因型的不同而不同；3）运动试验很少诱发心 律失常 电生理检查 目的仅为排除其它种类的心律失常或利 用特殊导管记录EAD现象 异丙肾上腺素 诱发心律失常，但其诊断准确性还不 太清楚
LQTS治疗
二、获得性长QT 综合征治疗 1、病因治疗、补钾、补镁 2、硫酸镁 3、提高心率
常见心脏离子通道病的心电图诊断
短QT综合征
短QT综合征
定义: 短QT综合征(SQTS)是指心电图上 QT间期短于正常范围(一般＜ 300ms)，患者可发生房颤或室颤， 产生头晕、晕厥，甚至猝死的一组 综合征


分类（一）
心血管离子通道病大致可分为遗传性和获得性两大类。 遗传性离子通道病如长Q-T综合征（LQTS）。Brugada综 合征、先天性传导系统病、特发性心室颤动、家族性病态窦房结 综合征和心房颤动等由特定的基因缺陷而导致的疾病。 获得性心血管离子通道病诸如扩张性和肥厚性心肌病、高血 压病和动脉硬化、冠心病、药物诱发的长QT综合征等，是离子 通道异常—遗传因素和环境因素共同或相互作用而致的疾病。
长QT综合征
长QT综合征



获得性LQTS 药物性 抗心律失常药物 有机磷农药 抗生素 抗忧郁药（三环类） 电解质异常 急性低血钾 慢性低血镁
抗组织胺 口服降糖药 抗真菌药 抗精神药 慢性低血钙 慢性低血钾
长QT综合征


后天获得性LQTS分子遗传学 获得性LQTS是否真的是“获得性”的？ 现在认为，所谓获得性LQTS可能就是一 些携带沉默突变的先天性LQTS患者，他 们在没有触发因素时无症状，直到某种 因素进一步破坏了复极才有外显症状
LQTS治疗
基因为基础的药物治疗 钠通道阻滞剂治疗LQT3 升高血钾浓度治疗LQT2 Nicorandil (ATP敏感K＋CN开放剂)治 疗LQT1 特异基因治疗？
LQTS治疗
起搏治疗防止尖端扭转性室速 先天性LQTS（LQT2和LQT3）的TDP常为间隙依赖性 防止间隙的起搏方法可降低TDP发生率 Rate smoothing 功能常用于防止心率突然变化 起搏低频率为80次/分，心律失常高危期需更快的频率 主张双腔起搏更好（尤其是应用间隙预防起搏程序时） 长时间快速起搏（100~140次/分）有可能导致起搏 性心肌病
1993年国际LQTS协作组建议LQTS的临床诊断标准
诊断依据 心电图标准 A.QTC>0.48s 0.46~0.47s >0.45s(男) B. Tdp C.T波交替 D.3个导联中有切迹型T波 E.心率低于同龄正常值 3 2 1 2 1 1 0.5 计分 诊断依据 临床病史 A.晕厥 与体力或精神压力有关 与体力或精神压力无关 B.先天性耳聋 家族史 A.家族中有确定的LQTS患者 1 B.直系亲属中有30岁以下发生无 0.5 解释的心性猝死 2 1 0.5 计分
左侧心脏交感神经节阻断（LCSD） 左侧星状神经节切除术、左侧颈胸交感神经 节切除术以及左侧胸腔后部交感神经节除术 对β阻滞剂耐药的患者采用LCSD可降低心律 失常发生的危险性，但这类患者交感神经节 切除术后6年的猝死率仍为8% 手术强化了β阻滞剂的作用或同时阻滞了a肾 上腺能通路，对不愿服用β阻滞剂或α阻滞剂 的患者外科手术特别有益
常见心脏离子通道病的 心电图诊断指南
心脏内科
常见心脏通道病的心电图诊断


概念：
Na﹢K﹢Ca2﹢Cl﹣等离子跨细胞膜的内外交 换和流动称为离子流，而调控细胞膜上离 子流交换和流动的功能蛋白质称离子通道。 由于细胞膜上离子通道蛋白质结构和功能 改变引起离子通道障碍所致的疾病称为离 子通道病。

常见心脏离子通道病的心电图诊断
短QT综合征
分类： 1、特发性短QT综合征：是一种遗传 性心脏离子通道病 2、继发性短QT综合征：是一种获得 性心脏离子通道病，由后天病因所致 的一过性QT间期现象
短QT综合征的机制
短QT综合征遗传特征
常染色体显性遗传（特发性短QT综合征） 目前鉴定出3个相关基因 SQT1:HERG/KCMH2 7q35k＋－ channel(IKr) SQT2:DVLQT1/KCNQ1 11p15.5＋－ channel(IKr) SQT3:Kir2.1/KCNJ2 17Q23.1-24.2K＋－ channel(IKr) 功能放大性突变
长QT综合征心电图表现
LQT1的心电图特点： 3、正常T波：T波形态正常，QT间 期可正常或延长（QTC460±20ms ） 4、晚发正常T 波:ST段延长、T波形 态正常。QT间期多数明显延长 （ QTC490±40ms ）
LQT1的心电图特点
长QT综合征心电图表现

LQT2的心电图特点：多导联存在双峰T波是 LQT2的心电图特征，T波幅度常偏低，QT间 期可正常或明显延长（ QTC470±30ms ）。 双峰T波可分四种亚型：①明显型双峰T波：T 波两峰分明，第二峰常位于T 波下降支的早期； ②第二峰位于T波顶部的表浅型双峰T波（或 切迹）；③第二峰位于T波的下降支的表浅型 双峰T波或切迹；④低钾型双峰T波：T波低矮， 两峰间距较大，第二峰常与U波融合，类似低 钾型心电图改变。
长QT综合征心电图表现
QT间期延长（是LQTS ECG的主要 特点） T波改变（是LQTS ECG的主要表现） 心律失常:心率较慢、窦性静止及尖 端扭转型室速 运动试验心电图变化

长QT综合征心电图表现


一、QT间期延长 当QTC＞0.47S（女＞0.48S），排除引起QT 延长的其它原因，无论是否伴有家族史或其它 症状，均可诊断LQTS； 约12%LQTS基因携带者QT间期正常（ QTC ≤ 0.44S ），其中LQT2占17%，LQT1占 12%，LQT3占5%，因此QTC正常并不意味 不是LQTS；约30%的患者QTC在临界范围 （0.45~0.46S），故约40%左右的患者不能 用心电图诊断。
LQT2的心电图特点
长QT综合征心电图表现


LQT3的心电图特点 1、晚发尖锐或双相T波：是LQT3心电图的主 要特征，ST段平直或斜型延长，T波尖锐，起 始和终止分明。双相T波常见。QT间期多显 著延长（ QTC530ms±40ms ）。 2、非对称高尖T 波：T波高尖，下降支陡立， 呈非对称性型。QT间期正常或明显延长 （ QTC490±20ms ）。
常见心脏离子通道病的心电图诊断
常见心脏离子通道病 1 长QT综合征 2 短QT综合征 3 Brugada综合征 4 儿茶酚胺敏感性多形性室速

常见心脏离子通道病的心电图诊断
长QT综合征
长QT综合征



定义 长QT综合征（LQTS）是最先发现的离 子通道病，是指有心电图上QT间期延长、 T波异常，易产生室性心律失常，尤其 是尖端扭转型室速（Tdp），晕厥和猝 死的一组综合征。 可分为先天性LQTS和后天获得性LQTS 两类