巨球蛋白血症
巨球蛋白血症(macroglobulinemia)简 称(WM),是一种血液系统疾病,是一 种侵犯正常情况下合成和分泌IgM的B 淋 巴浆细胞恶性增生性疾病,以恶性细胞合 成并分泌大量单克隆免疫球蛋白致血中 IgM 增高为特征的一种病症。
它的许多症状是由于血浆中运行的大量 的高分子巨球蛋白而产生的。这些单克隆 的IgM蛋白有些是针对自体IgM(类风湿 因子)或红细胞抗原(冷凝集素)的抗体
主要表现
1异常细胞侵润引起的症状:常见贫血,肝脾和淋巴 结肿大,此外,小肠及肠系膜淋巴结受到侵润时可出 现腹泻,中枢神经系统受到侵润时可出现相应的神经 系统症状
2单克隆IgM蛋白引起的症状 1)高黏滞血症 2)冷球蛋白血症 3)出现侵向 4)神经系统症状 5)肾功能损害及蛋白尿 6)淀粉样变性及蛋白尿 7)继发感染Fra bibliotek疗效标准
血清M蛋白消失,IgM定量正常,血象及 骨髓象正常,体格检查无异常发现,血黏 滞将至正常。部分缓解标准: IgM减少 50%以上,淋巴结缩小50%以上、血浆黏 滞度降低50%以上。
治疗
1烷化剂 1)瘤可宁 2)环磷酰胺 3)由烷化剂及
其他药物组成的联合化疗方案 2核苷类药物如氟达拉滨 3青霉胺 4血浆置换术 5对症处理 6骨髓移植
35 %-50%患者对美罗华有效且毒性较小。 血清中M蛋白<40g/L,白蛋白>35g/L,轻链 kappa升高者对美罗华治疗反应好。
诊断要点
老年发病,血清中出现单克隆的 IgM>30g/L及骨髓中有浆细胞样淋巴细胞 侵润。
临床表现
1 多见于老年人,男性>女性。40岁以下 罕 见
2 起病缓慢,早期主诉乏力,体重 减轻,随 病情进展可出现贫血、出血、发热、肝 脾淋巴结肿;
3 少有溶骨 性病变,这是与IgM型MM的重 要鉴别点之一