影像病例讨论
滑膜骨软骨瘤病
软骨瘤??
股骨干内卵圆形透亮区,长轴与骨干一致,边缘清楚, 皮质轻度膨胀,部分变薄,病灶内可见斑片密度增高区。 结合患者有皮肤异常,考虑骨纤维异常增殖症;
这是一种解剖变异,比如胫骨上段外侧最常出现这 种,是因为肌腱或韧带附着处的骨质过度增长所致
患者 男性,74岁。 四肢关节游走性疼痛4个月,双手指皮肤 结节,伴麻木刺痛2个月。既往有2型糖尿 病、高血压、冠心病史。体检:系统检查 无异常。皮肤科情况:1、双手指关节周 围可见散在或聚集状绿豆至黄豆大小结节, 呈浅棕黄色、质硬、半球状、有光泽,主 要分布于指侧面或伸面。2、左手背腕关 节处见一玻璃球大小的腱鞘囊肿。骨科情 况:各关节外观无红肿、无压痛,手指关 节活动受限伴疼痛。
男 30岁,发现双肘肿物数年,不痛
考虑为肿瘤性钙盐沉着症 肿瘤性钙盐沉着症属良性病变,是一种独立的疾病,
其特点为大关节周围的钙盐沉着,关节周围有无痛性 皮下钙化肿块,牢固地附着于筋膜、肌肉或肌腱上,形 成类似肿瘤的肿块,临床以关节附近疼痛、活动受限、 肿块为主。X线是诊断该病的最简单经济的方法,主 要表现为大关节附近软组织中,致密均质的不规则分 叶状钙化肿块影,期间可有透明带间隔即结缔组织, 可有“流注样”表现,范围可达20-30cm,骨关节 并不受累,约2/3的病人呈双侧性、对称性、多发性病 变。本病应与软组织结核、伴有钙化的软组织肉瘤、 骨化性肌炎、痛风石等疾病相鉴别。
肿瘤性钙盐沉着症
非骨化纤维瘤可能
1:支持C6椎板棘突裂.2: 颈椎退变。
典型Maffucci综合征 中指近节指骨内生软骨瘤并发软组织血管瘤
Maffucci综合征:内生软骨瘤病并发血管瘤。为一 种罕见的先天性的软骨发育不良伴多发性血管瘤的 综合病征。首先由Maffucci氏1881年报道。临床表 现1、皮肤血管瘤病,常为海绵状,多见于四肢,或 有静脉扩张或栓塞。2、侏儒和患肢畸形,无疼痛。 伴有脊柱侧凸或膝外翻。3、硬结节或大肿块。X线 表现:1、长骨和手足有大而膨胀性的内生软骨瘤, 软骨内化骨的骨骼多合并不同程度畸形,干骺端增 宽,骨小梁粗乱。2、软组织钙化阴影和大小不等静 脉石。3四肢血管造影:显示血管瘤与静脉扩张。
C4-7椎体前方前纵韧带骨化明显,伴有椎体变 遍,边缘骨质增生。C2-3椎间隙后方后纵韧带 条行骨化。考虑为特发性弥漫性骨质增生症。 前纵韧带广泛骨化为本病较特征性表现,加照 胸腰椎侧位,如有相似表现,可确立诊断。
右侧髋骨、股骨干骺端、胫骨干骺端多囊性膨 胀性改变,伴散在钙化,符合骨纤维异常增殖 症,同侧多骨发病,Albright Syndrome可能 性大,建议进一步检查。盆骨有改变,干骺端 也没有v形改变,不太支持干骺端发育不良。 另外,多发软骨瘤不完全除外,建议进一步检 查。包括加照其他部位及实验室检查
一. 临床表现
男性多见,有显著的家族遗传病史。所有的软骨内 化骨的骨骼均可发病,其中以四肢长管骨的干骺端最 多见。常对称性发生,下肢发病多于上肢,下肢以膝 关节周围骨骼最多。早期肿瘤小常无症状,一般在儿 童和青春期由于骨赘增生成肿块、发生畸形、压迫附 近软组织而疼痛时方被注意而发现。肿瘤在关节附近 可影响关节功能,压迫神径时(特别是腓总神经)可 引起相应的症状。多发性骨软骨瘤病在儿童早期就可 发现,到青少年时,前臂可发生弓形畸形,手向尺侧 偏斜,有时可有骨盆和胸廓变形。
Байду номын сангаас
二. 影像学表现
X线表现与孤立性骨软骨瘤相似,仅在许多骨上有 不同大小的骨软骨瘤。膝部附近的骨胳,如股骨下端、 胫骨下端、腓骨上端有大小不等的骨软骨瘤甚至膝关 节上下可因骨软骨瘤的生长而交锁,甚至类似骨融合, 除长管状骨外,肩胛骨的脊椎缘也是常见的好发部位, 然后依次为有掌骨、跖骨、指骨、趾骨、肋骨、脊椎 和骨盆。髂骨嵴在与骺软骨的连接处,可有无数的小 骨软骨瘤出现。颅骨从未发生过这种病损。发生恶性 变后ECT表现恶变部位代谢明显活跃。
多发性骨软骨瘤病或多发性外生骨疣的发病率比孤 立性骨软骨瘤为小。它是一种骨胳发育异常,在骨 胳上可形成大小不等的骨隆起。为常染色体显性遗 传性疾病,大多数病员有家族遗传史[3]。这病名称 很多,有时称为遗传性畸形性软骨发育不良,或骨 干续连症。后者主要是指整个患骨的塑型有异常。 严重时,儿乎所有软骨内化骨的骨胳均有不同程度 的异常。好发部位仍以膝和踝邻近的长管状骨最多 见,呈双侧性和对称性。
实验室检查:血、尿、大便常规和肝肾功 能、血脂、血沉、C反应蛋白、血尿酸浓 度均正常。RF、抗“O”均阴性。蛋白电 泳A/G略低。
多中心网状组织细胞增多症
针状骨肿瘤与股骨皮质紧密相连,骨皮质破坏,骨髓腔 浸润,应该是典型的骨旁型骨肉瘤
支持右膝关节退行性变,关节内游离体形成
多发性骨软骨瘤病