神经鞘瘤来源的特点决定了神经鞘瘤既可位于肌锥外 问隙，也可位于肌锥内间隙，部分神经鞘瘤可通过眶上裂累 及颅内。
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【病理】
大体病理上，神经精瘤表现为光滑、包膜完整的肿块，呈褐色或黄 色 ，触之有波动感且易脆。偶见出血灶，少数肿瘤可见钙化，部分肿瘤可囊性 变及囊性神经鞘瘤。
肿瘤可为形态规则的椭圆形或类圆形，也可呈推形、哑铃型或其他 不规则形态。镜下可见AntoniA型瘤细胞和AntoniB型瘤细胞，前者瘤细 胞排列紧密，后者瘤细胞排列疏松，瘤细胞外存在丰富胶原纤维。部分 神经葡瘤内可见生长活跃区域，极少部分甚至发生恶变。
④CT平扫显示肿瘤呈密度均匀的等或稍高密度块影; MR T1WI 呈均质性等或稍低信号强度，T2WI 呈均质性稍 低或略高信号强度。增强扫描常为中度或明显均匀性强化 。
⑤眼眶淋巴瘤常无眶骨骨质破坏。
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图1~3 双侧眼眶原发淋巴瘤。 MRI T1WI( 图1)、T2WI (图2)示肿瘤与眼外肌信号相比呈等信号，并沿着眶 内结构浸润性生长，呈铸型包绕眼环前部，累及泪腺及泪道，并沿肌锥外 间隙向后球后蔓延，眼环无变形增厚。 增强后示病灶轻度强化，与眼外肌相比呈等信号( 图3)
毛细血管瘤是婴幼儿时期最常见的良性肿瘤，可 发生于身体的任何部位。
大多数位于眼睑和面部，少数可在眼眶内生长或 睑内、眶内并存。
眼部毛细血管瘤多发生于出生后3个月以内，1岁 后稳定，有自行消退的倾向;发生于皮肤的毛细血 管瘤消退者较多，发生于眶内的自行消退较少。
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【临床表现】
常有突眼、眼睑和结膜水肿，哭闹或低头时可能 有突眼加重。
【病理】
毛细血管瘤由大量毛细血管和内皮细胞增生而 成，无包膜，生长缓慢，长期存在的肿瘤样毛细 血管扩张。
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【CT】
一般位于眼脸的低密度肿块，少数肿瘤可累及眶 内，肿瘤形态不规则，边界不清晰，密度不均匀 ，极少数可有钙化。 增强扫描：肿瘤血管丰富，呈明显均匀强化，强 化出现时间早。
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【MRI】
信号; 增强扫描明显强化。
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【临床表现】
眼眶神经鞘瘤多为良性，可发生于任何年龄，多 见于20 - 40岁的青壮年。早期症状为渐进性突眼， 常以眼球突出就诊，部分患者伴视力下降、眼球运 动障碍、眶缘部扪及肿块等。
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【CT表现】
1、眼眶神经鞘瘤表现为肌锥内或肌锥外略高密度肿块。
2、肿瘤边缘光滑，境界清晰的肿块，多呈椭圆形或圆形；肿 瘤 内有囊变和出血。 3、眼眶神经鞘府不累及视神经，如肿瘤位于视神经附近使视 神 经受压移位，极少数可包绕视神经生长。 4、增强扫描：实性区明显强化，强变低密度区无强化。
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【临床表现】
好发于50岁以上男性，其临床表现视病变累及部 位而不同，但多以眼眶肿物、无痛性眼球突出伴眼 球活动受限为主，单侧多见，双侧少见。
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【影像特点】
①病变绝大多数位于肌锥外间隙的前方紧靠眶隔后方和( 或) 眶隔前区。
②病变累及单侧或双侧眼眶，以单侧多见;
③肿瘤与周围组织关系: 眼眶林巴瘤无包膜其生长方式为浸 润性生长，沿正常眶内结构蔓延，常累及肌锥内外间隙沿 肌锥内外脂肪间隙呈铸型样改变;包绕大部分眼环时呈星 芒样改变，而以上结构多无移位眼球内部结构常不受累;
【MRI】
眶隔前软组织肿胀，呈长T1长T2信号。
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眶隔前炎症
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淋巴瘤
眼眶原发淋巴瘤是一种比较少见的结外恶性肿瘤， 属于NHL,绝大多数来源于B淋巴细胞，呈低度恶性， 极少数来源于T 淋巴细胞，呈高度恶性。
眼眶真正的淋巴样组织主要位于眼脸、结膜和泪腺 以及眶隔后方少量淋巴组织。这些部位被认为是淋巴 瘤潜在的发生部位。
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定位征象
位于眼球前方软组织 病变弥漫、形态不规则 眼球移位少见 视神经正常
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肌锥内间隙
肌锥内间隙是眶内以视神经为轴心，四周由四直肌及其肌间 膜所围成的锥形腔隙。 内容物：脂肪、神经（动眼、外展、鼻睫）及血管。
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肌锥内间隙—常见病变
➢神经鞘瘤 ➢海绵状血管瘤
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神经鞘瘤
神经鞘瘤（neurilemoma），又称Schwann细胞 肿瘤，来源于神经鞘的Schwann细胞，可发生于 全身各处的周围神经，多为良性，少数为恶性。
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基底细胞癌、睑板腺癌、鳞状细 胞癌
眼脸恶性肿瘤多为来自外胚层皮肤及其附属腺，基底细胞 癌、脸板腺癌与鳞状细胞癌为其主要类别，主要发生于中老 年人。
大部分眼脸恶性肿瘤根据临床特征可做出诊断，影像表现 大多缺乏特征性，确诊有赖于病理学检查。
影像学检查可显示眼脸恶性肿瘤的浸润范围和周围结构的 关系，为临床制定手术方案提供指导。
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神经鞘瘤是雪旺氏细胞增生形成的肿瘤，常源于周围 神 经，三叉神经眼支的眶上神经、滑车上神经和泪腺神经在肌 锥外行走，鼻睫神经是三叉神经眼支经过眶上裂进入肌锥内
间隙的唯一分支，因此，源于距上神经、滑车上被轻和泪腺 神经的神经鞘瘤位于肌锥外间隙，而源于三叉神经眼支的鼻 睫神经的神经鞘瘤位于肌锥内间隙。
常见眼眶内肿 瘤的影像诊断分析
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八分区法:
Lemke 等将眼眶分为眶隔前区、骨膜下区、肌锥外间隙、 肌锥、肌锥内间隙、泪腺区、眼球区及视神经鞘区等8 个区 域。
以眶隔(一层纤维膜连接于眶缘骨膜与脸板之间) 为界， 其前方为眶隔前区，其后方为眶隔后区;
眶隔后区又以4 块眼外直肌组成的肌锥和眶骨骨膜为界分 成骨膜下区、肌锥、肌锥外间隙、肌锥内间隙;
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眶隔前蜂窝组织炎
眼眶蜂窝组织炎是眶内软组织的急性细菌性 感染。从解剖部位可分为眶隔前和眶隔后眶蜂 窝组织炎。 眶隔前蜂窝组织炎指炎症和感染局限在眶隔 之前的眼脸和眶周结构，隔后结构未受感染。 主要表现为眼睑水肿，眼球未受累。
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【CT】
眼睑增厚，密度增高，皮下脂肪阴影消失，眶周软 组织肿胀。增强扫描可不强化或呈环形强化。
泪腺、眼球及视神经各单独划分为自己的区域。
2
3
眶隔前间隙
眶隔是一层薄的纤维膜，一 面与眶缘的骨膜相连，一面 与睑板衔接。 以眶隔为界，其前方为眶隔前 区，包括眼脸及血管神经；其 后方为眶隔后区;
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眶隔前间隙常见病变
➢毛细血管瘤 ➢淋巴瘤 ➢炎性病变 ➢睑板腺癌 ➢基底细胞癌 ➢鳞状细胞癌
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毛细血管瘤