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血液学重点)

1、卵黄囊是人类最初的造血组织。

血岛是人类最初的造血中心。

2、造血正向调控的细胞因子:干细胞因子(SCF );集落刺激因子(CSF );白细胞介素3 (IL-3 )。

造血负向调控的细胞因子:转化生长因子-B (TGF- B);肿瘤坏死因子-a B(TNF- a B);白血病抑制因子(LIF );干扰素a B Y(interferon- a B Y IFN- a B Y ;趋化因子(CK)3、有丝分裂是血细胞分裂的主要形式。

巨核细胞则是以连续双倍增殖DNA的方式,属多倍体细胞。

4、血细胞发育成熟中的形态演变规律(1 ).细胞胞体由大逐渐变小(巨核细胞相反,由小变大)(2).细胞浆颜色由深逐渐变浅(中幼红细胞阶段胞浆血红蛋白合成明显,故颜色发红)(3)•红系统胞浆中无颗粒,粒系统到中幼阶段颗粒开始岀现特异性颗粒(嗜中性,嗜酸性和嗜碱性)改变(4).中幼阶段核仁消失5、原粒胞质少,透明天兰色,无颗粒,早幼胞质多含紫红色非特异性的嗜天青颗粒。

6、原红边际有钝状或瘤状突起,有核周淡染区,网织红内含嗜碱性物质,7、单核细胞进入组织内形成巨噬细胞。

8、正常骨髓片中原巨核为0 (多为产板巨),一张正常血片中可见巨核细胞为7 —35个。

9、核发育落后于胞质,即幼核老质(巨幼红细胞贫血);胞质发育落后于核,即老核幼质(缺铁性贫血)。

核质发育不平衡(Pelger- Hu et畸形)*MDS病态造血时,可出现小巨核细胞,核浆发育失衡(老浆幼核)、粒细胞中颗粒过少或过多、Pelger- Hu et 异常。

10、弥漫性血管内凝血时,红细胞可呈裂细胞11、对红细胞膜起屏障和保持内环境稳定作用的是磷脂和胆固醇12、过氧化物酶(pox )染色:阳性结果为胞质内出现棕黑色颗粒。

正常时,原粒阴性,自早幼粒细胞至成熟中性粒细胞均呈阳性反应。

嗜碱阴性,嗜酸阳性最强,单核只有幼单和单核呈弱阳性反应,其它除吞噬细胞有阳性外都是阴性反应。

异常时,急粒原粒(+)。

急性早幼粒(强+)13、过碘酸---雪夫氏反应(糖原染色、PAS ):阳性结果为胞质内岀现红色颗粒、块状或呈弥漫状红色。

急淋(+)粗颗粒块状;急粒(+)细颗粒均匀;急单(+)细颗粒弥散状。

14、碱性磷酸酶染色(NAP染色)成熟中性粒和巨噬(+),其他均(-)。

积分值(NAP )指100个中性粒中阳性比例,参考以一个加号为基准,参考值是7 —51。

15、细菌性感染时NAP积分值增高。

急性粒细胞白血病时NAP积分值减低,急性淋巴细胞白血病时NAP 积分值一般增高;再生障碍性贫血积分值增高,阵发性睡眠性血红蛋白尿积分值减低;再障(+),治疗有效下降。

16、慢粒与类白血病鉴别:慢粒的NAP积分值常为零,类白血病时NAP显着升高。

17、酸性磷酸酶染色(ACP ):戈谢病(+),尼克一皮克病(-);多毛细胞白血病(+)。

18、氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色(AS-D-NCE):为粒系细胞所特有,又称特异性酯酶染色。

阳性结果:胞质内岀现红色沉淀。

急粒(+)a醋酸萘酚酯酶染色(a-NAE )非特异性酯酶染色。

阳性结果:胞质中出现棕黑色颗粒沉淀。

幼单核细胞和单核细胞(+),可被氟化钠抑制。

各期粒细胞(-),不被氟化钠抑制。

急单:(+)被氟化钠抑制;急粒:个别细胞(+)不被氟化钠抑制;急淋(-)a丁酸萘酚酯酶(a-NBE )主要存在于单核系细胞中,又称单核细胞酯酶。

急性单核细胞白血病:单核系细胞大多数呈阳性,阳性反应能被氟化钠抑制(主要鉴别急粒和急单,后者可被抑制)[意义同a-NAE , 敏感性不如a-NAE,而特异性较a-NAE高]乙酸AS-D萘酚酯酶和a-丁酸萘酚酯酶双染色对诊断M4具有独特的诊断价值。

19、酸性磷酸酶染色(ACP ):戈谢细胞(+)和尼曼-匹克细胞(-);多毛细胞白血病(+)不被L-酒石酸抑制。

淋巴肉瘤细胞和慢性淋巴细胞白血病的淋巴细胞(+)被L-酒石酸抑制;T淋巴细胞(+ ),B淋巴细胞(-)。

20、铁染色可作为诊断缺铁贫(骨髓细胞外铁明显减低,甚至消失;铁粒幼细胞的百分率减低)和指导铁剂的临床,骨髓增生异常综合征时铁粒幼细胞的百分比可增高,其所含铁颗粒的数目可增多,环铁粒幼细胞常见。

铁粒幼贫血时多有环铁粒红细胞,其中难治性贫血占15%以上。

非缺铁性贫血(溶血性贫血、营养性巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血和白血病)细胞外铁正常或增高,铁粒幼细胞正常或增高。

感染、肝硬化、慢性肾炎及尿毒症、血色病及多次输血后,骨髓细胞外铁增加。

21、核型中各种符号代表的意义:t :易位,inv :倒位,iso :等臂染色体,ins :插入,(del)-:丢失,+ :增加,P:短臂,q :长臂,接下第一括号内是累及染色体的号数,第二括号内是累及染色体的区带。

22、特异性染色体:慢粒(CML )的ph 染色体,t(9;22)( q34 ;q11 );急性早幼粒(M3): t(15;17)(q22;q21);M2b : t (8,21 );Burkitt 淋巴瘤:t(8;14)(q24;q32)。

白血病常见的染色体和基因特异改变类型染色体改变基因改变M2t (8 ;21)( q22 ;q22 ) AML/ETOM3t (15;17)( q22;q21 ) PML/RARx JRAR% /PMLM4Eo inv/del (16)( q22 )CBFB/MYH1 1M5inv/del (11)( q22 ) MLL/ ENLCML t ( 9;22)( q34 ;q11 ) BCR/ABL23、贫血时血红蛋白:极重度:Hb w 30g/L,重度:30—60,中度:60 —90,轻度:90 —120。

24、红细胞内在缺陷所致的溶贫(遗传性/先天性):膜缺陷一一遗传性球形细胞增多症酶缺陷一一葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症;血红蛋白病——珠蛋白生成障碍性贫血25、红细胞外来因素所致的溶贫(获得性):免疫因素一一自身免疫性溶血性贫血;膜缺陷一一阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH )26、慢性血管内溶血:尿含铁血黄素(+),阴性不能排除。

27、血浆游离蛋白〈40mg/L,血管内溶血时上升。

28、血清结合珠蛋白(HP):正常值为一l。

增高见于妊娠,慢感,恶性肿瘤;减低见于血管内溶血,肝病,巨幼贫等。

29、AGLT50:指酸化甘油溶血试验中溶血率按光密度减至50%所需的时间来计算。

30、PHN :蔗糖溶血试验为筛选试验什,阳性或溶血率增加),酸化血清溶血(Ham )试验是确证试验.31、红细胞渗透脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等(红细胞渗透脆性试验:通过红细胞表面积与容积的比值,反映其对低渗盐溶液的抵抗性。

比值愈小,红细胞抵抗力愈小,渗透脆性增加。

反之抵抗力增大。

开始溶血%〜% (NaCI液),完全溶血%〜% (NaCI液)。

)32、自身溶血试验及其纠正试验:膜缺陷G6PD缺陷症者溶血度轻度增加,能被葡萄糖纠正33、G-6-PD缺乏症的筛查/排除试验是高铁血红蛋白还原试验(还原率下降)34、正常血红蛋白电泳区带:HbA > 95%、HbF < 2%、HbA2为%〜%。

35、HbA2增多,见于B珠蛋白合成障碍性贫血,为杂合子的重要实验室诊断指标。

36、抗碱血红蛋白测定又称碱变性试验,胎儿血红蛋白(HBF)具有抗碱和抗酸作用。

37、珠蛋白生成障碍性贫血:原名为地中海贫血或海洋性贫血。

炉珠蛋白生成障碍性贫血(轻型):Hb电泳,HbA2明显增高是其特点,HbF正常或轻度增加。

重型,HbF增高大于30%。

38、自身免疫性溶血性贫血:抗人球蛋白试验(Coombs试验)是本病重要的诊断方法,最好同时作直接和间接法39、进入血浆中的Fe2+,经铜蓝蛋白氧化作用变为Fe3+,与运铁蛋结合运行至身体各组织中。

血清铁/ 总铁结合力*100%=转铁蛋白饱和度(20---55%)。

40、临床缺铁分三期:缺铁期;缺铁性红细胞内生成期;缺铁性贫血期。

41、缺铁性贫血:血清铁、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度(TS )降低;血清总铁结合力(TIBC )、转铁蛋白、血清转铁蛋白受体(sTfR )增高;骨髓铁染色示铁消失,铁粒幼细胞小于15%。

42、红细胞既有低色素又有正色素时称其为双形性”是缺铁粒幼细胞贫血的特征。

同时,缺铁粒幼细胞贫血患者的环形铁粒幼占15%以上。

43、再生障碍性贫血:全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。

一般无肝脾肿大。

44、急性造血功能停滞(AAH ):在涂片周边部位出现巨大原始红细胞是本病的突出特点45、急性白血病:骨髓中某一系列原始细胞(或原始加幼稚细胞)高于30%。

一般自然病程短于6个月。

46、慢性白血病:骨髓中某一系列的白血胞增多,以接近成熟的白血胞增生为主,原始细胞不超过10%47、急性白血病FAB分型:M1(急性髓细胞白血病未成熟型):原粒大于或等于90%,早幼粒少,中幼以下阶段不见或少见,POX,SBC(+)的原粒大于3%.M2 (急性髓细胞白血病白血病部分成熟型):有M2a,M2b两型,M2a中原粒大于30%小于90%,且早幼粒以下阶段大于10% ;M2b以异常的中性中幼粒增生为主(大于30%),有Phi@小体存在。

M3 (急性早幼粒细胞白血病):以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,大于30%可见束状Auer小体,依颗粒可分M3a (粗颗粒型)、M3b (细颗粒型)。

M4 (急性粒一单核细胞白血病):按粒、单细胞比例可分M4a、M4b、M4c、M4eo(嗜酸性细胞> 5%,有inv (16)倒位)。

M5 (急性单核细胞白血病):以分化程度分M5a、M5b ;M5a :未分化型,原单大于或等于80% ;M5b :部分分化型,原单占30%~80%。

M6 (急性红白血病):红系比例> 50%红系PAS阳性,原粒大于30%,异常幼红细胞大于10%时也可诊断。

M7 (急性巨核细胞白血病):原始巨核细胞大于30%。

48、绵羊红细胞受体(Es)及细胞表面分化抗原CD7、CD2、CD3、CD4、CD8、CD5为T细胞标记,CD7为出现早,且贯穿表达整个T细胞分化发育过程中的抗原。

CD7、CyCD3同属于检测T-急性淋巴细胞白血病(T-ALL )的最敏感指标,只表达CD7 +的不能诊断。

49、CD25是激活T,B细胞的标记。

SmIg (细胞膜表面免疫球蛋白)和EM(小鼠红细胞受体)是B细胞成熟的特征性标志,Em为早期成熟B细胞标志。

50、 CD19反应谱广,是鉴别全B 系的敏感而又特异的标记, CD10为诊断Common — ALL 的必需标记, CD22用于检测早期B 细胞来源的急性白血病是相当特异和敏感的,CD14,为单核细胞特有,抗髓过氧化 物酶(MPO )为髓系特有。

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