Rathke囊肿
•在 CT 上，典型的 Rathke’s 囊肿为鞍内或鞍上低密度 灶，无强化。冠状面可见到正常的垂体组织。 •Rathke’s囊肿多数位于鞍内或伴鞍上延伸，可为低、 等、高或混杂密度，与囊液的成分有关：含脂质或清 亮液体时呈低密度，粘液或粘稠胶冻状物时呈等或略 高密度，伴出血时呈高密度，含多种成份时呈混杂密 度。 •部分病例的囊壁有强化，可能为周围受压垂体组织的 强化或伴有炎症反应所致
病理诊断
垂体囊肿
垂体囊肿
• • • • 垂体原发囊肿为良性 一般比较小 大的囊肿可以引起头痛和垂体功能障碍 巨大囊肿可以压迫视神经引起视野缺损
鉴别诊断
蛛网膜囊肿 Arachnoid Cyst
• 分为先天性和继发性两类。前者为发生上的问题，后
者多因外伤、炎症等引起蛛网膜广泛粘连的结果。 • 先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成 的袋状结构。不与蛛网膜下腔相通。 • 继发性者由于蛛网膜粘连，在蛛网膜下腔形成囊肿， 内含脑脊液。好发于小颅凹，也见于枕大池，四迭体周 围脑池和鞍上池等。 • 临床表现与颅内占位病变相似。部分患者可有轻瘫或 癫痫发作。还可有局部症状，如眼球突出和头部不称等。
影像学表现
正常垂体影像学表现
基本情况
两侧基本对称、5%垂体柄可偏位
上缘： 平坦型 凹陷型 隆起型 （妊娠、月经期及青春期） 高度：2-8 mm 性别：差异不大 年龄：50岁后高度略减低
正常垂体影像学表现
CT：横断面：显示不清
冠状面：平扫与脑白质密度相似 增强后显著均匀强化
MRI：矢状面、冠状面
MR表现
①鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变，边 缘锐利。 ②T1WI绝大部分为均匀的低信号，少数由于瘤 体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2WI呈 明显的、均匀一致的高信号影，高于脑脊液信号。 ③肿瘤包膜于T1WI呈中等信号，T2WI呈高信号 影。 ④增强检查无强化效应。
表皮样囊肿
表皮样囊肿（胆脂瘤）
状或立方上皮构成，PAS染色阳性。 • 囊液中主要含蛋白质、粘多糖，可见陈旧出 血、胆固醇结晶或脱落皮屑。 • 囊液呈清亮、粘液样或粘稠胶冻状，从乳白 色、淡黄色、黄绿色、灰褐色或铁锈色、蓝色 到红色等。
Rathke囊肿
•男性多于女性，多见于成人，发病年龄多在30 岁以上。 •临床症状主要是占位效应压迫周围组织结构产 生：有头痛、垂体功能障碍、视力下降或视野 缺损。 垂体功能障碍在男性主要表现为性欲降低、 性功能减退；在女性主要表现为泌乳、不育。 视野缺损主要是双颞偏盲，由鞍上病灶压迫 视交叉所致。
B冠状面 1.后叶 2.垂体前叶与漏斗 3.远侧部4.外侧部
• 在静脉注射对比增强剂后，增强顺序 垂体后叶 下丘脑漏斗部 垂 体前叶
• 前叶和后叶静脉直接流向硬脑膜静脉 窦
垂体病变
1，下丘脑-垂体后叶病变 2，垂体前叶功能亢进或低下
3，垂体腺瘤
垂体病变
1，下丘脑-垂体后叶病变 2，垂体前叶功能亢进或低下
Rathke囊肿
CT:
• 典型的Rathke’s囊 肿为鞍内或鞍上低 密度灶，无强化。 • 冠状面可见到正常 的垂体组织。
Rathke囊肿
CT: • 鞍内或伴鞍上延伸 • 低、等、或混杂密 度
囊壁部分线样钙化
Rathke囊肿
CT平扫 CT增强
囊壁强化
垂体
Rathke囊肿
脂质/粘液
混杂
Rathke囊肿
• Rathke’s囊肿（Rathke’s Cleft Cyst，RCC）
是发生于Rathke’s囊袋残余组织的少见良性肿 瘤。尸检的发生率为11.3％。 • 绝大多数的Rathke’s囊肿位于鞍内，可向上 生长突破鞍隔达鞍上，少数可发生于鞍旁。 • 临床症状主要是由囊肿压迫周围组织结构所 引起。
Rathke囊肿 • 病理学上，镜检见囊壁由有纤毛的扁平、柱
鞍区病变的影像诊断与鉴别诊断
天津市第五中心医院 放射科
马春忠
鞍区解剖
垂体的解剖和功能
基本情 况
大小：0.5x1x1 cm 重 0. 5 g
分部：腺 垂 体 远侧部—垂体前叶 结节部 中间部 神经垂体 神经部 —垂体后叶 漏斗部
基本情况
组成：各种内分泌细胞（形态、 功能不同） 功能：分泌激素
WHO2000年垂体腺瘤按手术和影像表现分类
1 部位 1.1 1.2 1.3 鞍内 鞍外（鞍上、蝶窦、鼻咽、海绵窦等） 异位
2 大小
2.1 2.2 微腺瘤(φ≤10mm) 大腺瘤（φ>10mm）
3 生长方式
3.1 3.2 3.3 膨胀性生长 侵润硬脑膜、骨骼、神经或脑组织 转移（沿脑脊液通路播散或全身转移），罕见 Solcia E, Kloppel G, Sobin LH. Histological Typing of Endocrine Tumors.ed2. Berlin: Springer, 2000:17
鞍区病变－鉴别诊断
• 血管性： 动脉瘤 血色病
鞍区病变－鉴别诊断
• 肿瘤性： 垂体瘤（微腺瘤、巨腺瘤） 颅咽管瘤 星形细胞瘤 脑膜瘤 转移瘤、淋巴瘤、白血病
病例简介
• • • • 男性，45岁 右侧眼睛发胀2年，加重伴头部沉重感3月 神经系统检查：无阳性体征 眼科检查：无阳性体征
胶样物
出血
Rathke囊肿
•在MRI上，Rathke’s囊肿的信号多种多样。一般认为典 型的Rathke’s囊肿在T1WI上为低信号，T2WI上为高信 号，没有强化。 •但实际上信号多变，取决于囊肿的成份，与囊液中蛋 白浓度的高低有关： 高蛋白浓度表现为短T1驰豫时间。 当蛋白浓度低时，Rathke’s囊肿在MRI上呈现T1WI低 信号、T2WI高信号。 随着蛋白浓度的增高，可出现T1WI、T2WI均为高信 号，直至T1WI高信号、T2WI低信号。
1，多数1 cm以内 2，T1WI、T2WI 等信号 3，垂体柄居中 4，强化均匀
鞍区常见病变－鞍内
• • • • • 垂体增生 垂体微腺瘤 囊肿（Rathke，胶样囊肿） 脑膜瘤 颅咽管瘤
成人鞍区常见病变－鞍上
• • • • • • 垂体巨腺瘤 脑膜瘤 动脉瘤 转移瘤 淋巴瘤 皮样囊肿、表皮样囊肿
Rathke囊肿
Rathke囊肿
Rathke囊肿
Rathke囊肿
囊壁强化
Rathke囊肿
Rathke囊肿
出血
Rathke囊肿
囊内结节
Rathke囊肿
Rathke囊肿
Rathke囊肿
异位神经垂体
• 神经垂体的异位，不位于蝶鞍内 • 伴有身材矮小和生长激素的缺乏 • MR表现为蝶鞍比正常小 • T1W垂体后部的高信号消失 • 近端垂体柄亦消失 • 漏斗近侧或灰结节部位高信号的神
鞍区病变－鉴别诊断
• 先天性： 蛛网膜囊肿－鞍内、鞍上 皮样囊肿、上皮样囊肿 Rathke囊肿、中间部囊肿 异位神经垂体 重复畸形－垂体柄、垂体腺 灰结节错构瘤 脂肪瘤 脑膨出
鞍区病变－鉴别诊断
• 感染性/炎性： 脑膜炎－细菌性、真菌性、结核性 下垂体炎（淋巴细胞性） 肉状瘤病、组织细胞增生症 炎性假瘤 寄生虫囊肿
儿童鞍区常见病变－鞍上
• • • • • 颅咽管瘤 星形细胞瘤（视交叉、下视丘） 生殖细胞瘤 蛛网膜囊肿 灰结节错构瘤
鞍区常见囊性病变
• • • • • • 蛛网膜囊肿 表皮样囊肿 Rathke囊肿 颅咽管瘤 扩大三脑室 垂体脓肿
鞍区常见病变－漏斗
• • • • • • • • 下垂体炎（hypophysitis） 肉状瘤病（sarcoidosis） 转移瘤、淋巴瘤 垂体颗粒细胞瘤（pituicytoma） 垂体侏儒 组织细胞增生症 生殖细胞瘤 白血病
3，垂体腺瘤
下丘脑-垂体后叶病变
尿崩症
垂体性：垂体后叶分泌ADH减少 (MR-T1WI垂体后叶高信号消失） 肾 性：肾小管反应性下降 继发性：肿瘤、外伤、感染 特发性：原因不明
垂体病变
1，下丘脑-垂体后叶病变 2，垂体前叶功能亢进或低下
3，垂体腺瘤
垂体前叶功能亢进、低下 亢进：体腺由垂体上、下动脉供血 • 垂体上动脉源于颈内动脉床突上段和大脑后动脉
• 垂体下动脉源于颈内动脉海绵窦段，并与对侧的垂体
下动脉形成吻合支，呈环状包绕神经垂体 • 垂体上动脉供应结节隆突和垂体柄 • 垂体腺前叶不直接接受动脉供血，而是由垂体的门脉 系统供血
垂体上动脉
垂体强化顺序 A矢状面
起源：垂体前叶、上皮细胞 性质：绝大部分为良性
侵袭性垂体腺瘤：侵及硬膜、颅骨、蝶窦 垂体腺癌：细胞浸润脑组织、远处转移
大小分类：微腺瘤（小于或等于1
大腺瘤（大于1 cm ）
cm ）
病理分类:
过去（HE染色） --嫌色、嗜酸、嗜碱、混合 现在（免疫组化） --7种
垂体腺瘤（2000年
WHO分类）
1，催乳素细胞腺瘤：30%---闭经-泌乳综合症
高泌乳素血症 柯兴 综合症 病因：垂 体： 肿瘤 下丘脑：促垂体激素增加 靶腺体：反馈抑制下降
低下：表现：Sheehan
综合症 Simoid 综合症 病因：75%以上垂体组织破坏 （肿瘤、外科手术、外伤、血运障碍）
垂体病变
1，下丘脑-垂体后叶病变 2，垂体前叶功能亢进或低下
3，垂体腺瘤
垂 体 腺 瘤
鞍区常见病变－T1WI高信号
• • • • 异位神经垂体 脂肪瘤 皮样囊肿 栓塞性动脉瘤
鞍区常见病变－海绵窦综合症
• • • • 感染－血栓性静脉炎、真菌感染 炎症－炎性假瘤 血管－动脉瘤、CCF 肿瘤－脑膜瘤、神经源性肿瘤、转移瘤、 淋巴瘤、血管瘤 • 脓肿
鞍区病变－鉴别诊断
• 假性（非病变）： 生理性肥大 靶器官衰竭－如甲状腺机能减退 静脉淤血所致垂体肿大 空蝶鞍