作用方式：阻断C9与C8结合。 效应：抑制膜攻击复合物形成。
4. 膜反应性溶血抑制剂(CD59)
（membrane inhibitor of reactive lysis, MIRL）
作用方式：阻碍C7、C8与C5b~6结合。 效应：抑制膜攻击复合物形成。
第四节 补体受体及其作用
• CR1，配体为：C3b、C4b、iC3b • CR2，配体为：C3d、C3dg 、iC3b • CR3，配体为：iC3b • CR4，配体为：iC3b • CR5，配体为：C3dg/C3d • C1qR，配体为：C1q/MBL • C3aR，配体为：C3a/C4a • C5aR，配体为：C5a
作用方式： ✓ 竞争性抑制C2与C4b结合、B因子与C3b结合。 ✓ 诱导C4b2b中的C2b和C3bBb中的Bb快速解离。 效应：抑制经典/旁路C3转化酶在细胞膜上形成；
促进C3转化酶裂解失活。
3. 同源限制因子
（homologous restriction factor,HRF） 又称C8结合蛋白(C8 binding protein,C8bp）
效应：抑制旁路途经C3转化酶。
4. I因子（C3b灭活因子）
作用方式:裂解C3b、C4b。 效应：抑制经典和旁路途径C3转化酶形成。
5. S蛋白
作用方式: 干扰C5b67与细胞膜结合。
效应：抑制膜攻击复合物形成。
二、膜结合调节蛋白的作用
此类蛋白在机体大多数正常细胞表面 均有高水平表达，是保护正常细胞不被补 体溶解破坏的重要机制。
HRF、CD59、S蛋白
抑制C3bBb 正性调节因子
一、可溶性补体调节蛋白的作用
1. C1抑制物（C1 inhibitor，C1INH）
作用方式：与C1不可逆结合，使C1失活; 也能与活化的MASP-1/MASP-2结合，使之失活。
效应：抑制经典途径启动。
C1-INH
遗传性C1INH缺陷：
C1INH↓→C1↑→C4、C2裂解↑→C2a↑ C2a（补体激肽）可增加血管通透性，患者出现皮肤、 粘膜水肿。此病称遗传性血管性水肿。
补体激活过程中的一些中间产物极不稳定，成为 级联反应的重要自限因素。 例如： C2b、 C4b、C3b、 C5b、C3转化酶、C5转化酶等均易衰变。
二、补体调节因子的作用抑制C4b2b的形成
（一）经典途径的调节： C1抑制物、C4bp、CR1、I因子、MCP、DAF
（二）旁路途径的调节： H因子、I因子、CR1、DAF、MCP、P因子 （三）膜攻击复合物形成的调节：
第五节 补体的生物学作用
一、补体介导的细胞溶解 二、补体活性片段介导的生物学效应
（一）调理作用：（C3b、C4b） （二）引起炎症反应：
1、 激肽样作用：（C2a） 2、过敏毒素样作用：（C5a、C3a、C4a） 3、趋化作用：（C5a、C3a、C567） （三）清除免疫复合物：（C3、C4、CR1） （四）参与特异性免疫应答
是由人或脊椎动物 血清与组织液中的一组 不耐热可溶性蛋白和表 达于细胞表面的一组膜
蛋白所组成。
三、补体系统的组成：
四、补体系统的命名：
五、补体的理化特性、合成及代谢：
Jules Bordet(1870-1961)
第二节 补体的激活
激活特点：级联反应（cascade） 一、经典途径：
由抗原抗体复合物结合C1q启动激活的途径。
二、MBL途径：是由MBL结合至细菌启动激活的途径。 三、旁路途径：
由病原微生物等提供接触表面，从C3开始激活的途径。
四、共同末端通路：
形成膜攻击复合物（ membrane attack complex,MAC ），溶 解靶细胞。
活化
三条激活途径的比较
经典激活途径 旁路激活途径
MBL途径
激活物质
免疫粘附作用及 清除免疫复合物作用
过敏毒素作用:
使肥大细胞、嗜碱性 粒细胞脱颗粒，释放组胺 等物质，引起血管扩张、 通透性增加、平滑肌收缩。
参与的 补体成分
免疫复合物 肽聚糖、酵母多糖、 病原体表面甘露糖
(IgG1~3、IgM)
脂多糖等
残基
C1～9
C3,C5～9,B,D,P因子 MBL, MASP,C2～9,
起始分子
C1q
C3
MASP
所需离子
Ca2+、Mg2+
Mg2+
Mg2+
C3转化酶
C4b2b
C3bBb
C4b2b
C5转化酶
C4b2b3b
三条激活途径发挥作用
的先后顺序：
①旁路途径 ②MBL途径 ③经典途径
补体诱导的RBC膜的 破裂
MAC的电镜结果
正常EB病毒的 电镜图
抗体包被的EB 病毒的电镜图 抗体和补体 包被的EB病 毒的电镜图
调理作用
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免疫复合物借 助C3b/C4b与
红细胞或血小
板表面补体受
体结合（免疫 粘附）,运送到 肝、脾被清除。
2. C4结合蛋白
（C4 binding protein，C4bp)
作用方式: ✓ 辅助I因子裂解液相中的C4b ✓ 竞争性抑制C4b与C2的结合 ✓ 从C4b2b中解Байду номын сангаас置换C2b
效应：抑制经典途径、MBL途径C3转化酶。
3. H因子
作用方式: ✓ 辅助I因子裂解液相中的C3b ✓ 竞争性抑制C3b与B因子的结合 ✓ 从C3bBb中解离置换Bb
1. 膜辅助因子蛋白(CD46)
（membrane cofactor protein,MCP）
作用方式： 辅助I因子裂解灭活细胞表面结合的C3b和C4b 。
效应：抑制经典/旁路途径C3转化酶在细胞膜上形成。
2. 衰变加速因子(CD55)
（decay accelerating factor,DAF）
第四章 补体系统
Complement System
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主要内容
第一节 概述 第二节 补体系统的激活 第三节 补体活化的调控 第四节 补体受体及其作用 第五节 补体的主要生物学作用
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掌握内容
1、补体的概念和理化性质 2、三条激活途径的比较 3 、补体系统的生物学功能
第一节 概述
一、补体的概念： 二、补体的发现：
C3bnBb
C4b2b3b
生物学作用
参与特异性免疫 的效应阶段,感染
后期发挥作用
参与非特异性免疫， 参与非特异性免疫， 感染早期发挥作用 感染早期发挥作用
第三节 补体活化的调控
为什么要调控？ 1、防止补体过度消耗 2、避免过量的生物活性物质引起的炎症反应 3、使自身组织和细胞不受损伤
一、补体的自身调控