分型
❖ 超短段型 直肠远端，新生儿在耻尾线以下 ❖ 短段型 直肠中段，第二骶椎以下，距肛门不超过
6.5cm ❖ 常见型 第一骶椎以上，距肛门约9cm，直肠乙状
结肠交界或乙状结肠远端。 ❖ 长段型 乙状结肠和降结肠 ❖ 全结肠型 ❖ 全肠型
75%为常见型 全结肠型3~5%（有人报告10%）
临床症状与表现
➢腹胀，以上腹为主，多数可见肠型 。
➢粪团块，粪石。 ➢营养不太好，消瘦，面色苍白，贫 血。
辅助检查
❖ X线检查，先摄腹部平片，然后作钡灌肠，是主要 的诊断方法。，正确率80~85%。
❖ 肛管—直肠测压（半月内正常新生儿可不出现内括 约肌松驰反射，假阳性）正确率80%以上
❖ 肌电图检查 诊断符合率79~84% ❖ 直肠粘膜组织化学检查法，诊断正确高达95%以上
治疗
巨结肠诊断一经确立 应在保证安全的情况下泽期手术 否则可 使病变肠段所累及
的正常肠管发生代偿性病理改变 手术患儿的生长发育明显甚至严
重滞后于正常同龄儿童 部分短段和超短
巨结肠诊断一经确立 应在保证安全的情
段病人可以采用保守治疗的方式 经肛门巨结肠根治术）：近十年来 该手术方式已经在
全世界普及 由于手术设计更加符合病理生理解剖 手术方法 愈发简单安全 术后并发症及后遗症明显减少 使得soave术 式被广泛的接受 术中经肛门拖出并切除病变肠管 同时适当 切除近端严重扩张 肥厚的“正常”结肠 将结肠断端与齿状线 上肛管切缘缝合固定以恢复肠道的通畅性
写在最后
经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量 Study Constantly, And You Will Know Everything. The More
You Know, The More Powerful You Will Be
结束语
感谢聆听
不足之处请大家批评指导
Please Criticize And Guide The Shortcomings
讲师：XXXXXX XX年XX月XX日
先天性巨结肠：（无神经节细胞症）是小儿外科最常见的消化道畸形之一，由
于结肠远端运动功能紊乱，粪便停滞于近端结肠而引起肠管扩大、肥厚。以便 秘为特点，病变肠段神经节细胞缺失，发生率较高，约1：5000，男稍高于女， 有家族性发病倾向 。
病理与解剖
病理示意图
病因：
先天性巨结肠是一种多基因遗传和环境因素 共同作用的结果。酪氨酸激酶受体基因被认为是主 要致病基因。另外，缺血、缺氧、毒素及炎症等因 素影响了胚胎期神经节细胞的发育，是一种先天性 发育停顿。基本病理变化为：肠壁神经细胞减少或 缺如，肠管收缩，呈持续痉挛状态，形成功能性肠 梗阻，病变通常发生在结肠远端。痉挛肠管的近端 ，因肠内容物堆积而扩张、肥大形成巨结肠。
❖ 新生儿巨结肠的临床表现
胎粪性便秘 24~48h没有胎粪排出或仅少量，必须 灌肠或其它方法处理才能排出较多胎粪
呕吐 带有胆汁 腹膨隆 压迫膈肌可引起呼吸困难 直肠指诊 激发排便
少数病例新生儿初几天梗阻期后，可有几月 的“缓解期”，以后再出现顽固性便秘
婴儿及儿童巨结肠的临床表现： ➢新生儿或婴儿开始反复，逐渐加重 便秘。