动，向近端发展，整个上肢表现为下运动神经元受损， 下肢表现为上运动神经元受损； 无客观感觉异常； 晚期可出现延髓麻痹； 病程持续进展，死于呼吸肌麻痹； 平均3~5年生存期。
“渐冻人症”
“渐冻人症 ”是对肌萎缩性侧索硬化 的俗称，是运动神经 元病（MND）的的一种。由于患者大脑、脑干和脊髓中运动 神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪， 身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。
治疗
干细胞治疗ALS实验和临床处于探索阶段。 对症治疗：肌肉痉挛可给予：安定等；流涎多可给予：东
莨菪碱、阿托品等。 支持疗法: 包括针对吞咽、呼吸、构音、营养障碍，痉挛、疼痛 等并
发症和伴随症状的治疗 吞咽困难者应鼻饲饮食 呼吸衰竭者行气管切开并机械通气 社会工作者、心理医生和康复师等参与的综合征治疗
护理
常见护理诊断
✓ 清理呼吸道无效 与分泌物多而粘稠，无法自行咳出有关 ✓ 躯体移动障碍 与肌肉萎缩，肌力下降有关 ✓ 便秘 与活动量少，液体不足有关 ✓ 营养失调 与咀嚼肌、舌肌逐渐萎缩，无法自行进食有关 ✓ 恐惧 与长期呼吸机辅助呼吸、肌肉进行性萎缩、生活自理能力丧失有关 ✓ 有感染的危险 与气管切开有关 ✓ 有皮肤完整性受损的危险 与长期卧床，肌力下降，不能自主翻身有关
护理
基本护理措施
✓ 病情观察 密切观察生命体征、神智、SpO2，咳嗽、咳痰情况以及痰 液的色、质、量。
✓ 生活护理 q2h予以更换体位，保持皮肤以及床单位的整洁。 定时翻身拍背、吸痰，保持呼吸道通畅。 给予患者肢体的被动运动，保持关节的功能位。 做好呼吸机应用护理，保证管路安全，做好气管切开护理
✓ 饮食护理 遵医嘱予鼻饲营养，监测蛋白、电解质等情况，遵医嘱予 抗感染等对症处理。
发展； 也可累及下肢； 可累及延髓，出现延髓麻痹，死于肺内感染。
临床表现
3.进行性延髓麻痹（PBP）： 病变侵及脑桥和延髓运动神经核； 多中年以后发病； 构音不清，吞咽困难，饮水呛咳，咀嚼无力，舌肌萎
缩伴肌束颤动，咽反射消失，也可有下颌反射亢进， 强哭强笑，真、假性球麻痹并存； 进展快，预后不良，多在1~3年内死于呼吸肌麻痹和 肺内感染。
通常在30-60岁起病，男性多见。
病因及发病机制
尚不明确，可能与下列因素有关： 1.遗传因素 2.免疫因素 3.中毒因素：谷氨酸；木薯中毒；微量元素缺乏或堆积：
铝、锰、铜； 4.慢性病毒感染及恶性肿瘤： 少数脊髓灰质炎出现MND； 有些MND并发恶性肿瘤，肿瘤治疗好转时MND也好转

✓ 心理护理 加强交流，使患者树立战胜疾病的信心，向家属及病人介 绍疾病相关知识。
谢谢大家
治疗
目前尚无有效治疗；一般以支持及对症疗法为主，保证 足够营养，改善全身状况。
近年来经FDA批准的新药：力鲁唑（riluzzole），可推 迟ALS患者发生呼吸功能障碍的时间及延长存活期，可 用于轻症、中症患者，但价格昂贵。
维生素E可能对ALS患者有益。 神经营养因子治疗本病尚在临床研究之中。
渐冻过程
1）症状开始期：初期，手无法握筷或走路无缘无故跌倒； 有的由声音沙哑开始；
2）工作困难期：明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自 理，但在职场上已出现障碍。
3）生活困难期: 进入中期，手脚严重障碍，无法自理；
4）吞咽困难期:进入中末期，四肢几乎完全无力，说话 严重障碍，进食易咳呛，易致吸入性肺炎；
病理
部位： 皮质运动区椎体细胞 脑干下部运动神经核 脊髓前角细胞 椎体束
病变：神经元变性，数目减少
.c
临床表现
根据受损部位的不同组合，分为四型： 1.肌萎缩性侧索硬化（ALS） 脊髓前角细胞、脑干运动神经核及椎体束受累； 上、下运动神经元受损的表现并存； 多在40岁以后发病，男性多于女性； 首发症状常为手指运动不灵活，无力，肌萎缩，肌束颤
5）呼吸困难期:呼吸肌已受影响，呼吸困难。
渐冻过程
这个过程不是迅速的，而是身体一部分、一部分地萎缩和 无力，但它不影响患者的智力、记忆及感觉 。 这一切都在他们神志清醒、思维清晰的情况下发生，他们 清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程。
临床表现
2.进行性脊肌萎缩症（PSMA）： 只累及脊髓前角细胞，表现为下运动神经元受损； 30岁左右发病，男性多见； 首发症状常为一侧手肌无力、萎缩，逐渐向近端
临床表现
4.原发性侧索硬化（PLS） 只累及椎体束； 少见，中年发病； 首发症状常为双下肢对称性痉挛性瘫痪，进展慢，可逐
渐累及上肢，表现为四肢上运动神经元受损症状； 无感觉异常，无肌萎缩； 可出现假性球麻痹。
辅助检查
1.EMG: 神经源性改变； 2.肌肉活检：有助于诊断，但无特异性； 3.MRI：部分病例可见脊髓、脑干萎缩。
此PPT下载后可自行编辑修改Fra bibliotek运动神经元病护理
医者人之司命，如大将提兵，必谋定而后战。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
概念
运动神经元病（MND）是一组病因未明，选择性侵犯脊 髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质椎体细胞和椎体束 的慢性进行性疾病。
临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征，表现为 肌无力、肌萎缩和椎体束征的不同组合，感觉和括约肌 功能一般不受影响。
护理
护理评估
✓ 生命体征（TPR、BP、SpO2）、神志、肌力、肌张力 ✓ 双肺呼吸音、有无咳嗽、咳痰 ✓ 肢体功能 是否需要康复科会诊，跌倒/坠床的风险 ✓ 有无延髓麻痹表现 构音障碍、声嘶、吞咽困难和咀嚼
无力、饮水呛 咳、舌肌萎缩、咽反射消失等情况 ✓ 营养状况 ✓ 皮肤完整性 ✓ 发病过程及家族史 ✓ 心理/社会状态：家庭支持、经济状况、宗教信仰