病因不明，约50%～70%患者有JAK2 V617F基因突变
发病率为0．1／10万人口， 发病年龄2～90岁，好发于50～70岁。 女︰男=1．3︰1。
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原发性血小板增多症——临床表现
起病隐匿，进展缓慢，早期多无任何症状
1、80%患者有不明原因的出血或血栓形成 （1）出血常为自发性，可反复发作。
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原发性血小板增多症——治疗
5、其他 （1）抗血小板治疗：
PLT大于1000×10^9/L ，无出血倾向，用小剂 量阿司匹林（50-100mg/d）预防血栓形成
也可用双嘧达莫、消炎痛
（2）抗凝治疗
有血栓形成者用肝素或双香豆素类
实验室检查——出、凝血试验
1、出血时间延长，凝血酶原消耗时间缩短， 血块退缩不良，凝血酶原时间延长，凝血 活酶生成障碍。
2、血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导 的聚集功能均降低，但对胶原聚集反应一 般正常。
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实验室检查——其他
禁忌：脾切除治疗（使病情恶化）
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原发性血小板增多症——预后
约半数患者可生存5年以上,部分患者 生存10年以上。
死亡的主要原因：重要器官的出血或 血栓形成。
部分病例可转化为骨髓增生性疾患的 其他类型如真性红细胞增多症，骨髓纤维 化或慢性粒细胞白血病，并可发生慢性粒 细胞白血病急性变或直接转变为急性粒细 胞白血病而死亡。
原发性血小板增多症——临床表现
（2）血栓发生较少
动脉或静脉血栓形成
静脉以脾、系膜及下肢静脉为血栓好发
部位 ，肺、肾、肾上腺或脑内也可发生栓塞，
成为致死的原因
凝血机制：毛细血管脆性增加；因血小板过多，
活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集 和释放反应，可微血管内形成血栓。
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血尿酸、乳酸脱氢酶、血清酸性磷酸 酶均增高。
部分病人因血小板破坏，大量钾离子 释放到血中，引起假性高血钾症。
染色体检查部分病人有21号染色体长 臂缺失(2lq-)，也有报告21号染色体长臂 大小不一的变异。
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原发性血小板增多症——诊断标准
如要求血小板快速下降可选用羟基脲2～4g/d， 3～4天后减至1g/d。
环磷酰胺，苯丁酸氮芥，马法兰等都有效。 当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如 有复发可再用药。
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原发性血小板增多症——治疗
2、放射核素磷（32P）
口服或静脉注射，首次剂量0．08～0．11MBq， 如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用，因有诱 发白血病的可能。
1、血小板持续大于450×10^9/L 2、骨髓象以巨核细胞系增多为主 3、除外其他骨髓增生性疾病 4、存在基因突变 5、除外继发性血小板增多症
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原发性血小板增多症——治疗
1、骨髓抑制药
白消安为常用有效的药物，宜用小剂量，开 始4～6mg/d。
原发性血小板增多症——临床表现
2、侵及肝、脾等髓外组织器官
脾大见于80％以上的病例，一般为轻到中度肿大 少数病人有肝肿大
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实验室检查——外周血象
1、血小板计数：(1000～3000)×10^9/L
形态一般正常，但有巨大型、小型及畸型，常聚集成堆，偶尔见到 巨核细胞碎片及裸核
3、血小板分离术
可迅速减少血小板量，常用于妊娠、手术前准备以 及骨髓抑制药不能奏效时。每次循环血量约为患者的1.5 倍血容量，连续3天，每天一次。
可作为一种临时应急措施。
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原发性血小板增多症——治疗
4、α干扰素
可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为 3～5mu/d。
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二、继发性血小板增多症（ST）
又称反应性血小板增多症 有原发疾病或诱因 临床上较ET多见 多见于男性及儿童，尤其是3岁以下儿童 年龄越小，越常见
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2、红细胞数正常或轻度增多
形态大小不一，呈多染性，也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩
少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。
3、白细胞增多：(10～30)×10^9/L，偶尔可达到
(40～50)×10^9／L，一般不超过50×10^9／L
以中性分叶核 细胞为主，偶见幼粒细胞
4、中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。
以胃肠道出血常见，也可有鼻、齿龈出血、血 尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜少见。
出血机制：血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减
退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释 放功能异常
PLT大于1500×10^9/L 易出现出血
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分类
一、原发性血小板增多症（ET）
二、继发性血小板增多症（ST）
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一、原发性血小板增多症（ET）又ຫໍສະໝຸດ 真性血小板增多症或 出血性血小板增多症
以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患（MPD)
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实验室检查——骨髓象
1、各系均明显增生，以巨核细胞和血小板 增生为主
2、原始及幼稚细胞均增多，血小板聚集成 堆。
3、中性粒细胞的碱性磷酸酶活性增加。
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